ADPKD和ARPKD有什么区别？

• 主要区别
• 疾病的严重程度
• 治疗选择
• 预期寿命
• 无法治愈
• 外卖

多囊性肾脏疾病（PKD）是一种遗传性疾病，其中肾脏内会形成囊肿。这些囊肿会导致肾脏肿大，并可能导致损害。

有两种主要的PKD类型：常染色体显性遗传性多囊性肾脏疾病（ADPKD）和常染色体隐性隐性多囊性肾脏疾病（ARPKD）。

ADPKD和ARPKD都是由异常基因引起的，这些基因可能会从父母传给孩子。在极少数情况下，这种遗传突变会自发地发生在没有该病家族史的人中。

花点时间来了解ADPKD和ARPKD之间的差异。

ADPKD和ARPKD不同吗？

ADPKD和ARPKD在几个关键方面彼此不同：

• 发病率。 ADPKD比ARPKD更为常见。美国肾脏基金会报道，每10个人中就有9个人患有ADPKD。
• 继承方式。要开发ADPKD，您只需继承导致该疾病的突变基因的一个副本即可。要开发ARPKD，您必须拥有两个突变基因的副本—在大多数情况下，每个父母都有一个副本。
• 发病年龄。 ADPKD通常被称为“成人PKD”，因为体征和症状倾向于在30至40岁之间发展。ARPKD通常被称为“婴儿PKD”，因为体征和症状出现于生命的早期，出生后不久或童年后期。
• 囊肿的位置。 ADPKD通常导致仅在肾脏中形成囊肿，而ARPKD通常导致在肝脏和肾脏中形成囊肿。任一种类型的人也可能在其胰腺，脾脏，大肠或卵巢中形成囊肿。
• 疾病的严重程度。 ARPKD往往会导致更严重的症状和并发症，并在生命的早期发展。

ADPKD和ARPKD有多严重？

随着时间的流逝，ADPKD或ARPKD会损害您的肾脏。这可能会导致您的侧面或背部出现慢性疼痛。它还可能会阻止肾脏正常工作。

如果您的肾脏无法正常工作，则会导致血液中废物的有毒堆积。它还可能导致肾脏衰竭，需要终身透析或进行肾脏移植治疗。

ADPKD和ARPKD还可能引起其他潜在并发症，包括：

• 高血压，这可能进一步损害您的肾脏并增加中风和心脏病的风险
• 先兆子痫，这是一种潜在的威胁生命的高血压形式，可能在怀孕期间出现
• 尿路细菌进入尿路系统并发展到有害水平时会发生感染，
• 肾结石，当尿液中的矿物质结晶成硬质沉积物时会形成
• 憩室病，弱尿时会发生大肠壁中出现斑点和囊袋
• 二尖瓣脱垂，这是由于心脏中的瓣膜停止适当关闭并允许血液向后漏出而导致的。
• 脑动脉瘤当您大脑中的血管隆起并导致您出现脑出血的风险时发生

ARPK与ADPKD相比，D倾向于在生命早期导致更严重的症状和并发症。患有ARPKD的孩子可能患有高血压，呼吸困难，难以保持食物和生长障碍。

患有ARPKD严重的婴儿出生后可能不能活几个小时或几天以上

ADPKD和ARPKD的治疗选择是否有所不同？

为帮助减缓ADPKD的发展，您的医生可能开了一种新型药物托伐普坦（Jynarque）。该药物已被证明可以减缓疾病的进展并降低肾衰竭的风险。未批准治疗ARPKD。

为帮助控制ADPKD或ARPKD的潜在症状和并发症，您的医生可能会开以下处方：

• 透析或肾脏移植，如果您出现肾功能衰竭
• 血压药物，如果您患有高血压
• 抗生素药物，如果您患有尿路感染
• 止痛药物，如果您有由囊肿引起的疼痛
• 手术去除囊肿，如果它们引起了严重的压力和疼痛

在某些情况下，您可能需要其他治疗方法来帮助您处理疾病的并发症。

您的医生还将鼓励您养成健康的生活方式，以控制血压并降低并发症的风险。例如，重要的是：

• 吃低钠，饱和脂肪和添加糖的营养丰富的饮食
• 获得至少30分钟的中等强度每周大部分时间进行锻炼
• 使体重保持在健康范围内
• 限制饮酒量
• 避免吸烟
• 最大限度地减轻压力

PDK的预期寿命是多少？

公钥簿可以缩短人的寿命，特别是如果疾病没有得到有效控制的话。

美国国家肾脏基金会报道，到70岁，约有60％的PKD患者会出现肾功能衰竭。没有透析或肾移植的有效治疗，肾衰竭往往会在几天或几周内导致死亡。

ARPKD往往比ADPKD引起更年轻的严重并发症，这大大降低了预期寿命。

根据美国肾脏基金会的说法，ARPKD的婴儿中约有30％死在出生月份。在存活超过第一个月的ARPKD儿童中，约有82％的人活到10岁或更大。

与您的医生交谈，以更好地了解ADPKD或ARPKD的前景。

PDK可以治愈吗？

ADPKD或ARPKD无法治愈。但是，治疗和生活方式习惯可以用来控制症状并减少发生并发症的风险。正在研究治疗该病的方法。

要点

尽管ADPKD和ARPKD都导致肾脏中形成囊肿，但ARPKD往往会导致更严重的症状和生命早期的并发症。

如果您患有ADPKD或ARPKD，医生可能会开药，改变生活方式和其他治疗方法，以帮助管理症状和潜在的并发症。这些疾病在症状和治疗方法上有一些重要差异，因此了解您患有哪种疾病很重要。

与您的医生交谈，以了解有关您的治疗选择和前景的更多信息。