什么是史蒂文斯-约翰逊综合症？ 这种罕见的疾病可以使皮肤一触即掉

Q'Londa Harden是一名26岁的加利福尼亚护士，在青少年时期就具有非常典型的月经期。但是，在她16岁之后，获得月经的意义不只是PMS。每个月，她全身的皮肤都会燃烧并肿胀，然后剥落。

第一次发生，“字面上感觉就像有人将我点燃了，”哈登告诉健康。在去急诊室和服用一些抗组胺药后，哈登和她的家人将其清除了，直到再次发生同样的事情。她回忆说：“除了现在，肿胀在哪里，我都感觉到同样的灼痛和肿胀，就像有人在打我一样，它留下了黑色的痕迹。

经过两年的定期急诊就诊和一次葡萄球菌感染， ，哈登被诊断出患有史蒂文斯-约翰逊综合症（SJS），这是一种罕见的皮肤病，会侵袭粘膜。更不寻常的是，由于哈登时期带来的荷尔蒙变化，这种情况会加剧哈登的病情。她说：“说它看起来与众不同，它只是由我的荷尔蒙引起的。”

'SJS通常被视为对药物的一种严重而罕见的反应，'蒙娜·高原（Mona Gohara），耶鲁大学皮肤病学副教授医学博士告诉健康。 Mayo Clinic称，某些病例会导致SJS发作，这是一种独特的情况，因为它会复发。

某些药物例如抗痛风药，抗惊厥药和某些疼痛会引起SJS。但是，纽约的皮肤科医生雷切尔·纳扎里安（Rachel Nazarian，MD）同意，哈登（Harden）出现的这种疾病并不常见。纳扎里安博士说：“这种反应完全是奇怪的，而不是人们出现SJS的典型方式。

“尽管从理论上讲，荷尔蒙的波动，包括​​每月的月经周期，都可以触发自身免疫反应。纳扎里安博士补充说，因为她的突然发作是由她的月经引起的，哈登的妇产科医生开了她的避孕药，这将阻止她的周期。现在，当她决定要分娩时，她每3到4个月仅复发一次SJS。她说：“这是自16岁以来我第一次有一个正常的时期，没有任何反应。”

31岁的史黛西·戴维斯（Stacy Davis）也患有SJS，并且以一种更为典型的方式表现出来。在服用了治疗痤疮的抗生素后三周，她于2012年患上了这种疾病。这种反应发生在身体皮肤上，甚至发生在她的嘴里，这种疼痛和困难使她住院了。 “我需要所有方面的帮助-从洗澡到上厕所再到吃饭；我有医院工作人员的全天候护理，”戴维斯告诉健康。 “在我进食之前，我必须将嘴巴麻木并彻底清洁，因为我的口腔和阴道感染了酵母菌。”她花了将近两年的时间才恢复了皮肤。

“通常，这是根据患者的外观做出的诊断，例如粘膜表面的水泡和皮肤脱落以及活检。”五原博士根据Mayo Clinic的说法，其他迹象包括发烧，眼睛灼热，疲劳以及病情恶化，皮肤疼痛，皮疹，水泡和脱皮。

在哈登爆发期间，皮肤灼热和皮肤剥皮使她在月经结束后留下持续的伤口。哈登说：“到了我从阴道顶部一直到大腿，臀部和背部都失去了所有皮肤的地步。” “我一直都随身携带纱布，生理盐水和伤口护理用品。”

戴维斯在治疗症状时只在医院呆了一个星期，尽管皮肤的灼伤和脱皮使她感到不适。伤痕累累。戴维斯说：“我的皮肤科医生分享说，不能保证我的皮肤能完全治愈，但要有时间和耐心才能做到。

“治疗涉及与许多专科医生（如皮肤科和内分泌科）以确保每个相关系统均受支持。” Gohara博士说。 Harden的团队包括她的过敏症医生，初级保健医生和妇科医生，以帮助她管理复发的SJS，包括她选择继续服用避孕药以最大程度地减少发作的次数。

'With这种疾病让您留下了某种疤痕，”哈登说。 ``我多年来一直在进行反应，我的身体肯定已经变色和疤痕了。在大多数情况下，我都还不错，但是有时候我会觉得自己很人性化。没有人愿意walking狗，看着你，无礼和不断盯着别人。和止痛药来治疗她从SJS身上经历的瘙痒和灼痛。戴维斯说：“我花了一些时间来恢复信心并重新开始工作，但是在家里工作了几个月之后，我终于回到了困境。”

在经历了近半生的状况和伤痕后，Harden采取了“只做让自己快乐的事情”的生活方式。 明天没有承诺。 哈登说，我可能会突然发作，受到严重感染，并于明天死亡。 ``我更愿意尝试其他事情。 现在我自己去听音乐会和晚餐。 如果我愿意，我会做。'