什么是原发性进行性MS？

• 预后
• PPMS与SPMS
• PPMS与RRMS
• 症状
• 原因
• 诊断
• 治疗
• 生活方式的改变
• PPMS修饰符
• 支持
• 外卖

多发性硬化症（MS）是一种慢性自身免疫性疾病，会影响视神经，脊髓和大脑。

被诊断为MS的人的经历常常有很大不同。对于诊断为原发性进行性多发性硬化症（PPMS）（一种罕见的MS类型）的人而言尤其如此。

PPMS是一种独特的MS类型。它不像复发的MS那样多涉及炎症。

PPMS的主要症状是神经损伤引起的。出现这些症状是因为神经无法正确地彼此收发消息。

如果您患有PPMS，与其他类型的人相比，步行障碍的病例要多于其他症状

PPMS并不是很常见。它会影响被诊断为MS的人的10％到15％。 PPMS从您发现第一个（主要）症状开始就发展。

某些类型的MS会出现急性复发和缓解期。但是随着时间的流逝，PPMS的症状逐渐变得越来越稳定。 PPMS患者也可能复发。

PPMS还导致神经功能下降的速度比其他MS类型更快。但是PPMS的严重性及其发展速度取决于每种情况。

某些人可能会继续患有PPMS，而这种情况会变得更加严重。其他人则可能处于稳定期，没有症状发作，甚至没有轻微改善。

曾经被诊断为进行性复发性MS（PRMS）的人现在被认为是主要进行性疾病。

其他类型的MS

其他类型的MS为：

• 临床孤立综合征（CIS）
• 复发-缓解型MS（RRMS）
• 次级渐进性MS（SPMS）

这些类型（也称为课程）是根据它们如何影响您的身体来定义的。

每种类型都有许多疗法重叠的不同疗法。它们的症状严重程度和长期前景也会有所不同。

CIS是一种新定义的MS类型。当您有一个持续至少24小时的神经系统症状期时，就会发生CIS。

PPMS的预后如何？

PPM的预后对每个人来说都是不同的并且是不可预测的。

随着时间的推移，症状可能会变得更加明显，尤其是随着年龄的增长，并且由于年龄和PPMS而开始失去诸如膀胱，肠和生殖器等器官的某些功能。

PPMS与SPMS

这是PPMS和SPMS之间的主要区别：

• SPMS通常始于对RRMS的诊断，最终随着时间的推移变得更加严重，而没有任何缓解或缓解。症状改善。
• SPMS始终是MS诊断的第二阶段，而RRMS本身就是初步诊断。

PPMS与RRMS

这是PPMS和RRMS之间的主要区别：

• RRMS是最常见的MS类型（约占诊断的85％），而PPMS是最罕见的类型之一。
• 新症状的发作在RRMS中比在PPMS中更为常见。
• 在RRMS缓解期间，您可能根本没有注意到任何症状，或者可能只有一些症状症状没有那么严重。
• 通常，如果未治疗，RRMS的大脑MRI上出现的脑部病变要比PPMS多。
• RRMS的诊断寿命往往比PPMS早得多

PPMS的症状是什么？

PPMS对每个人的影响都不同。

PPMS常见的早期症状包括双腿无力和行走困难。这些症状通常会在2年内变得更加明显。

其他典型症状包括：

• 腿部僵硬
• 问题
• 疼痛
• 虚弱和疲倦
• 视力障碍
• 膀胱或肠功能障碍
• 抑郁症
• 疲劳
• 身体不同部位的麻木和/或刺痛

什么原因导致PPMS？

确切原因

最普遍的理论是，当免疫系统开始攻击中枢神经系统时，MS就开始了。这会导致髓磷脂的丢失，髓磷脂是中枢神经系统神经周围的保护层。

尽管医生不相信PPMS可以遗传，但它可能具有遗传成分。有人认为它可能是由环境中的病毒或毒素触发的，当与遗传易感性结合使用时，可能会增加患MS的风险。

如何诊断PPMS？

与您的医生紧密合作，以帮助诊断您可能患有四种类型的MS。

每种类型的MS都有不同的前景和不同的治疗需求。没有提供PPMS诊断的特定测试。

与其他类型的MS和其他进行性疾病相比，医生通常很难诊断PPMS。

这是因为神经系统疾病需要为了使某人获得牢固的PPMS诊断，病情发展了1或2年。弱腿

• 引起相似症状的维生素B-12缺乏症
• 莱姆病
• 病毒感染，例如1型人T细胞白血病病毒（HTLV） -1）
• 关节炎的形式，例如脊髓关节炎
• 脊髓附近的肿瘤

要诊断PPMS，您的医生可能会：

• 评估您的症状
• 查看您的神经病史
• 进行针对您的肌肉和神经的身体检查
• 进行大脑和脊髓的MRI扫描
• 进行腰穿检查以检查体征脊髓液中的MS
• 传导诱发电位（EP）测试以鉴定MS的特定类型； EP测试刺激感觉神经通路以确定大脑的电活动

PPMS如何治疗？

Ocrelizumab（Ocrevus）是唯一获得食品和药物批准的药物主管部门（FDA）治疗PPMS。它有助于限制神经变性。

某些药物可治疗PPMS的特定症状，例如：

• 肌肉紧绷
• 疼痛
• 疲劳
• 膀胱和肠道问题。

FDA已经批准了许多疾病缓解疗法（DMT）和类固醇用于复发性MS。

这些DMT并不专门处理PPMS。

正在为PPMS开发几种新的治疗方法，以帮助减轻专门攻击神经的炎症。

其中一些还有助于解决影响神经的损伤和修复过程。这些方法也许可以帮助恢复被PPMS损伤的神经周围的髓磷脂。

一种药物ibudilast在日本已经使用了20多年，用于治疗哮喘，并且可能具有治疗PPMS炎症的能力。

另一种称为masitinib的治疗方法已通过靶向参与变态反应的肥大细胞用于变态反应，也显示出有望作为PPMS的治疗方法。

请务必注意，这两个

什么生活方式的改变对PPMS有帮助？

PPMS患者可以通过运动和伸展运动缓解症状，达到以下目的：

• 尽可能保持活动状态
• 限制您增加的体重
• 提高能量水平

以下是您可以采取的其他一些措施管理PPMS症状并维持生活质量：

• 饮食健康，营养丰富。
• 保持规律的睡眠时间表。
• 去物理或职业治疗h可以教您增加移动性和管理症状的策略。

PPMS修饰符

四种修饰符用于表征随时间变化的PPMS：

• 进展活跃：PPMS症状和复发加重或MRI活动新；残疾也会增加
• 活跃但无进展：PPMS复发或有MRI活动，但无增加残疾
• 无活跃并无进展：PPMS没有复发或MRI有活动，但有增加残疾
• 没有进展就没有活动：PPMS没有复发，MRI活动或残疾增加

PPMS的主要特征是缺乏缓解。

即使PPMS患者看到其症状停滞（这意味着他们并未经历疾病活动恶化或残疾增加），其症状实际上也没有改善。使用这种形式的MS，人们无法恢复可能已经失去的功能。

支持

如果您使用的是PPMS，那么找到支持的来源很重要。有多种选择可以个人寻求支持，也可以在更广泛的MS社区中寻求支持。如果您持续感到悲伤，愤怒，悲伤或其他困难情绪，请告知您的医生。他们可能会将您推荐给可以帮助您的精神保健专家。

您还可以自行寻找精神保健专业人员。例如，美国心理学会提供了一种搜索工具来查找全美国的心理学家。 MentalHealth.gov还提供了治疗转诊帮助热线。

您可能会发现与其他MS患者聊天很有帮助。考虑考虑在线或面对面的支持小组。

国家多发性硬化症协会提供的服务可帮助您在您所在地区找到当地的支持团体。他们也有一个由点对点连接计划，由受过MS训练的志愿者运行。

Outlook

即使您有一段时间没有任何症状，也要定期与医生联系，即使您有一段时间没有任何症状，尤其是当您因症状发作而在生活中受到明显干扰时。

只要您与医生合作，找出最适合自己的最佳治疗方法以及生活方式和饮食变化，PPMS就有可能带来高质量的生活。

外卖

PPMS无法治愈，但是治疗有所作为。尽管病情是渐进性的，但人们可能会经历一段时间后症状不会主动恶化。

如果您使用PPMS，医生会根据您的症状和总体健康状况建议治疗方案。

养成健康的生活方式习惯并与支持者保持联系也可以帮助您维持生活质量和整体福祉。

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