肺动脉高压：预期寿命和展望

• 预期寿命
• 功能状态
• 康复计划
• 保持活跃
• 支持性和姑息治疗
• 与PAH一起生活

肺动脉高压（PAH）是一种罕见的高血压，涉及心脏的右侧以及为肺部供血的动脉。这些动脉称为肺动脉。

PAH发生在您的肺动脉增厚或变硬并在血液流动的内部变窄时发生。这使血液流动更加困难。

由于这个原因，您的心脏必须更加努力地将血液推入肺动脉。反过来，这些动脉无法将足够的血液带入肺部，无法进行足够的空气交换。

这种情况发生时，您的身体无法获取所需的氧气。结果，您更容易感到疲劳。

其他症状可能包括：

• 呼吸急促
• 胸痛或压力
• 心pal
• 头晕
• 晕倒
• 手臂和腿部肿胀
• 竞赛脉搏

PAH患者的预期寿命

注册管理机构进行的一项评估早期和长期PAH疾病管理（REVEAL）的研究发现，患有PAH的研究参与者具有以下存活率：

• 85％在1年时
• 在3年时达到68％
• 在5年时达到57％

重要的是要注意，生存率并不普遍。这些类型的统计信息无法预测您自己的结果。

每个人的前景都不一样，并且可能会因您拥有的PAH类型，其他条件和治疗选择而异。

尽管PAH目前尚无治愈方法，但可以治愈。治疗可以缓解症状，并可能延缓病情发展。

要获得适当的治疗，PAH患者通常会被转介到专门的肺动脉高压中心进行评估和管理。

在某些情况下，可以将肺移植作为一种治疗形式。虽然不一定能改善您的视力，但肺移植可能对不响应其他类型疗法的PAH有益。

PAH的功能状态

PAH，您的医生可能会使用标准系统对您的“功能状态”进行排名。这会告诉您的医生很多有关PAH严重程度的信息。

PAH的进展分为四个类别。分配给您的PAH的数字说明了您执行日常任务的难易程度以及疾病对您的日常影响有多大。

第1类

在该类中，PAH不会限制您的日常活动。如果您进行日常体育锻炼，则不会出现PAH的任何症状。

2级

在第二堂课中，PAH仅会轻微影响您的体育锻炼。您在休息时没有PAH症状。但是，您通常的体育锻炼可能会迅速引起症状，包括呼吸困难和胸痛。

3级

最后两个功能状态等级表明PAH逐渐恶化。

这时，您在休息时不会感到不适。

第4类

如果您有IV级PAH，则您不能在没有经历的情况下进行体育锻炼严重的症状。呼吸是费力的，即使在休息时也是如此。您可能容易变得疲倦。少量的体育锻炼会使您的症状恶化。

心肺康复计划

如果您得到了PAH诊断，重要的是要保持身体尽可能活跃，同时尽可能。

但是，剧烈的运动会损害您的身体。寻找正确的方式来保持PAH的身体活动可能是具有挑战性的。

您的医生可能会建议进行有监督的心肺康复课程，以帮助您找到适当的平衡。

训练有素的医疗保健专业人员可以帮助您创建一个提供足够运动的程序，而又不会使您超出您身体的承受能力。

如何与PAH保持联系

PAH诊断意味着您将面临一些限制。例如，大多数患有PAH的人不应该举起重物。过度举重会导致血压升高，从而使症状更加复杂甚至加速。

许多措施可以帮助您管理肺动脉高压，包括PAH：

• 参加所有的医疗服务，并在出现新症状或症状恶化时寻求建议。
• 接种预防流感和肺炎球菌疾病的疫苗。
• 询问情感和社会支持，以帮助控制焦虑和抑郁。
• 进行监督锻炼，并尽可能保持活跃。
• 在飞机飞行中或在高空时使用补充氧气。
• 如有可能，避免全身麻醉和硬膜外麻醉。
• 避免使用热水浴池和桑拿浴室，这可能会给肺部造成压力或饮食。
• 饮食要营养，以增进整体健康和福祉。
• 避免吸烟。如果您吸烟，请与您的医生商讨制定戒烟计划。

虽然PAH的晚期阶段确实会随着体育锻炼而恶化，但拥有PAH并不意味着您应该完全避免运动。您的医生可以帮助您了解自己的局限性并找到解决方法。

如果您打算怀孕，请先咨询您的医生。怀孕可能会使您的肺部和心脏承受更多的压力。

对PAH的支持和姑息治疗

随着PAH的发展，无论是由于疼痛，呼吸急促，日常生活都可能成为挑战，对未来的担忧或其他因素。

支持性措施可以帮助您此时最大限度地提高生活质量。

根据症状，您可能还需要以下支持性治疗：

<右室衰竭情况下的利尿剂
• 贫血，铁缺乏症或两者兼有的治疗
• 使用内皮素受体拮抗剂（ERA）类药物，如安布森坦

随着PAH的发展，与亲人，看护人和医疗保健提供者讨论临终护理计划将变得适当。您的医疗团队可以帮助您制定所需的计划。

PAH生活

生活方式的改变，药物和手术的结合可能会改变PAH的进程。

尽管治疗不能逆转PAH症状，但大多数治疗可以使您的寿命更长。

与您的医生商谈为PAH寻求适当的治疗。他们可以与您合作，延迟PAH进程并保持生活质量。