Waldenstrom巨球蛋白血症的进展和展望

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瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症（WM）是罕见的血液癌症形式，会在骨髓中引起过多的异常白细胞，称为淋巴浆细胞。

WM也被称为Waldenstrom病，被认为是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤，或缓慢增长的非霍奇金淋巴瘤。

每年，在美国，大约有1,000至1,500人据美国癌​​症协会称，他们接受了WM诊断。平均而言，人们通常会在70岁时接受WM诊断。

尽管目前尚无WM的治疗方法，但仍有一些可以帮助控制其症状的治疗方法。

进行WM诊断后，您可以在下一步中了解存活率和前景。

Progression

WM开始于淋巴细胞或B细胞。这些癌细胞称为淋巴浆细胞样。它们与多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤中的癌细胞相似。

在WM中，这些细胞会产生大量的免疫球蛋白M（IgM），一种用于抵抗疾病的抗体。

IgM过多会导致血液增稠并产生一种称为高粘度的疾病，这会影响器官和组织的正常功能。

这种高粘度可导致WM的常见症状，包括：

• 视力问题
• 混乱
• 头晕
• 头痛
• 失去协调力
• 疲劳
• 呼吸急促
• 出血过多

受WM影响的细胞主要在骨髓中生长，这使身体很难产生其他健康的血细胞。您的红细胞数量可能减少，从而导致一种称为贫血的疾病。贫血会导致疲劳和虚弱。

癌细胞还可能导致白细胞短缺，从而使您更容易受到感染。如果血小板下降，您也可能会流血和瘀伤。

与其他类型的癌症不同，WM没有标准的分期系统。疾病的程度是决定治疗或评估患者视力的一个因素。

在某些情况下，尤其是首次诊断时，WM不会引起任何症状。其他时间，患有WM的人可能会出现以下症状：

• 体重减轻
• 淋巴结肿大
• 盗汗
• 发烧

IgM水平升高可能会导致更严重的症状，例如高粘度综合征，这可能导致：

• 脑循环不良
• 心脏和肾脏问题
• 对感冒
• 消化不良

治疗选择

尽管WM目前尚无治愈方法，有多种可以帮助控制其症状的治疗方法。如果您没有任何症状，则可能不需要治疗。

您的医生将评估症状的严重程度，为您推荐最佳治疗方法。以下是治疗WM的一些方法。

化学疗法

各种化学疗法药物都可以治疗WM。有些被注射到体内，而另一些则口服。化学疗法可以帮助破坏产生过多IgM的癌细胞。

靶向疗法

旨在解决癌细胞内部变化的新型药物称为靶向疗法。当化疗无效时，可以使用这些药物。

靶向治疗的副作用通常较轻。 WM的靶向治疗可能包括：

• 蛋白酶体抑制剂
• mTOR抑制剂
• Bruton酪氨酸激酶抑制剂

免疫疗法

免疫疗法可增强您的免疫系统，从而有可能减慢WM细胞的生长或完全破坏它们。

免疫疗法可能包括以下用途：

• 单克隆抗体（天然抗体的合成版本）
• 免疫调节药物
• 细胞因子

血浆置换术

如果由于WM而患有高粘度综合征，则可能需要立即进行血浆置换。

此治疗方法包括使用机器从体内清除血浆中异常蛋白质的血浆以降低IgM水平。

根据您的具体情况，也可以使用其他治疗方法。您的医生将为您建议最佳选择。

前景

近几十年来，WM患者的前景有所改善。

根据美国癌症协会的数据，根据2001年至2010年收集的最新数据，开始治疗后的中位生存期为8年，而十年前为6年。 p>国际瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症基金会发现，改良的治疗方法可使中位生存率介于14至16岁之间。

中位生存期是指50％的疾病患者死亡而其余人仍存活的时间长度。

您的前景将取决于疾病的发展速度。医生可以根据以下危险因素使用国际华氏巨球蛋白血症预后评分系统（ISSWM）来预测您的前景：

• 年龄
• 血液血红蛋白水平
• 血小板计数
• β-2微球蛋白水平
• 单克隆IgM水平

对这些因素进行评分，使患有WM的人三个风险组：低，中和高。这有助于医生选择治疗方法并评估个人前景。

根据美国癌症协会的数据，低危组的5年生存率是：

• 87％
• 68％（中等风险组）
• 36％（高风险组）

尽管生存率考虑了来自大量人群的数据患有特定疾病，他们无法预测个体结果。

请记住，这些存活率是基于至少5年前接受过治疗的人的结果。自收集此数据以来，治疗的新进展可能改善了WM患者的前景。

与您的医生交谈，以根据您的整体健康状况，癌症反应潜力来对您的前景进行个性化评估

外卖

虽然目前尚无可治愈WM的方法，但治疗可以帮助控制症状并改善视力。在被诊断出患有疾病后，您甚至可能甚至都不需要治疗。

与您的医生一起监控癌症的进展，并确定最佳的治疗方案。

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