多囊肾

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• 原因
• 诊断
• 并发症
• 治疗
• 应对
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什么是多囊肾？

多囊肾是一种遗传性肾脏疾病。它会导致肾脏中形成充满液体的囊肿。 PKD可能损害肾功能并最终导致肾衰竭。

PKD是肾衰竭的第四大主要原因。 PKD患者还可能在肝脏中形成囊肿和其他并发症。

PKD的症状是什么？

许多患有PKD的人生活了数年却没有出现与疾病相关的症状。囊肿通常在人们开始注意到症状之前长出0.5英寸或更大。与PKD相关的初始症状可能包括：

• 腹部疼痛或压痛
• 尿中血
• 尿频
• 侧面疼痛
• 尿路感染（UTI）
• 肾结石
• 背部疼痛或沉重的皮肤
• 瘀伤的皮肤容易
• 苍白的肤色
• 疲劳
• 关节痛
• 指甲异常

患儿常染色体隐性PKD可能具有以下症状：

• 高血压
• UTI
• 尿频

儿童的症状可能类似于其他疾病。对于遇到上述任何症状的孩子，要获得医疗照顾很重要。

什么是造成PKD的原因？

PKD通常是遗传的。较不常见的是，它在患有其他严重肾脏问题的人中发展。 PKD共有三种。

常染色体显性PKD

常染色体显性（ADPKD）有时也称为成人PKD。根据国家肾脏基金会的说法，它占了大约90％的病例。拥有PKD父母的人有50％的机会患上这种病。

症状通常会在生命的后期出现，年龄在30至40岁之间。

常染色体隐性PKD

常染色体隐性PKD（ARPKD）比ADPKD少得多。它也是遗传的，但是父母双方都必须携带该疾病的基因。

携带ARPKD的人只有一个基因就不会出现症状。如果它们继承两个基因，每个亲本中的一个，那么它们将具有ARPKD。

ARPKD有四种类型：

• 出生时存在围生儿形式。 li>
• 新生儿形式发生在生命的第一个月内。
• 婴儿形式发生在孩子3到12个月大时。
• 青少年形式发生在孩子1岁以后一岁。

后天性囊性肾病

后天性囊性肾病（ACKD）不能遗传。它通常发生在以后的生活。

ACKD通常在已经患有其他肾脏疾病的人中发展。

如何诊断PKD？

由于ADPKD和ARPKD是遗传的，您的医生将检查您的家族病史。他们可能最初会下令进行全血细胞计数以查找贫血或感染迹象，然后进行尿液分析以查找尿液中的血液，细菌或蛋白质。使用影像学检查来查找肾脏，肝脏和其他器官的囊肿。用于诊断PKD的影像学检查包括：

• 腹部超声。这项非侵入性测试使用声波查看肾脏是否有囊肿。
• 腹部CT扫描。此检查可以检测出肾脏中较小的囊肿。
• 腹部MRI扫描。这项MRI使用强大的磁铁为您的身体成像，以可视化肾脏结构并寻找囊肿。
• 静脉肾盂造影。该测试使用一种染料使您的血管在X射线下更清晰地显示出来。

PKD的并发症还有哪些？

通常在PKD中经历过，可能会随着肾脏囊肿变大而出现并发症。

这些并发症可能包括：

• 动脉壁薄弱区域，称为主动脉或在肝脏和肝脏中的脑动脉瘤
• 囊肿
• 在胰腺和睾丸
• 憩室中的囊肿，或结肠壁中的囊袋或囊袋
• 白内障或失明
• 肝脏疾病
• 二尖瓣脱垂
• 贫血或红细胞不足
• 出血或囊肿破裂
• 高血压
• 肝脏衰竭
• 肾结石
• 心脏病

PKD的治疗方法是什么？

PKD的目标是控制症状并避免并发症。控制高血压是治疗中最重要的部分。

某些治疗选项可能包括：

• 止痛药，但布洛芬（Advil）除外，不建议这样做，因为它可能会使肾脏疾病恶化
• 血压药物
• 抗生素治疗尿道炎
• 低钠饮食
• 利尿剂，以帮助清除体内多余的液体
• 手术引流囊肿和帮助缓解不适

2018年，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了一种名为tolvaptan（商品名Jynarque）的药物来治疗ADPKD。

托伐普坦的严重潜在副作用之一是严重的肝损伤，因此在服用这种药物时，医生会定期监测肝脏和肾脏的健康状况。

对于导致肾功能衰竭的晚期PKD，可能需要进行透析和肾脏移植。

应对和支持PKD

对PKD的诊断和诊断可能意味着您和您的家人需要进行改变和考虑。当您收到PKD诊断信息并适应这种疾病时，您可能会遇到各种各样的情绪。

与家人和朋友的支持网络接触可能会有所帮助。

您可能还希望与营养师取得联系。他们可以推荐饮食步骤，以帮助您降低血压并减少肾脏所需的工作，肾脏必须过滤和平衡电解质和钠的含量。

有几个组织可以为生活中的人们提供支持和信息拥有PKD的人：

• PKD基金会在全国各地设有分会，以支持拥有PKD的人及其家人。访问他们的网站以找到您附近的章节。
• 美国国家肾脏基金会（NKF）为肾脏病患者及其家人提供教育和支持团体。
• 美国肾脏患者协会（AAKP） ）在各级政府和保险机构中倡导保护肾脏病患者的权利。

您还可以与您的肾脏科医生或当地的透析诊所交谈，以找到您所在地区的支持小组。您不必进行透析就可以访问这些资源。

如果您还没有准备好或者没有时间参加支持小组，那么这些组织中的每一个都有在线资源，并且

生殖支持

由于PKD可能是遗传性疾病，您的医生可能建议您咨询遗传顾问。他们可以帮助您找出有关PKD的家庭病史的地图。

遗传咨询可能是一种选择，可以帮助您权衡重要的决定，例如孩子患上PKD的可能性。 / p>

肾脏衰竭和移植选择

PKD最严重的并发症之一是肾脏衰竭。这是肾脏不再能够进行以下操作的时候：

• 过滤废物
• 保持体液平衡
• 保持血压

发生这种情况时，您的医生将与您讨论选择方案，其中可能包括肾脏移植或用作人造肾脏的透析治疗。

如果您的医生确实将您列入了肾脏移植名单，有几个因素决定您的展示位置。其中包括您的整体健康状况，预期生存时间和进行透析的时间。

朋友或亲戚也有可能向您捐赠肾脏。因为人们只能生活在一个肾脏中，并发症相对较少，所以这对于愿意捐赠者的家庭来说是一种选择。

决定进行肾脏移植或向患有肾脏疾病的人捐赠肾脏可能很难。与您的肾脏科医生交谈可以帮助您权衡选择。您还可以问一下同时可以使用哪些药物和治疗方法来尽可能地改善生活。

根据爱荷华大学的数据，平均肾脏移植可以使肾脏功能维持10到12年。

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PKD患者的前景如何？

对于大多数人而言，PKD随着时间的推移会逐渐恶化。根据美国国家肾脏基金会的估计，到60岁，有50％的PKD患者会出现肾功能衰竭。

这个数字到70岁时将增加到60％。由于肾脏是如此重要的器官，因此它们的衰竭可能会开始影响肝脏等其他器官。

适当的医疗保健可以多年帮助您应对PKD症状。如果您没有其他疾病，那么您可能是进行肾脏移植的好人选。

此外，如果您有PKD的家族病史并计划进行遗传治疗，则可以考虑与遗传咨询师交谈。有孩子。