嗜铬细胞瘤

• 原因和危险因素
• 症状
• 诊断
• 治疗
• 并发症
• 前景

您的身体有两个肾上腺，每个肾上腺一个。肾上腺产生激素，向体内的器官和组织发出有关其功能的指示。

这些激素调节人体的重要功能，例如：

• 血压
• 压力反应
• 血糖
• 免疫应答
• 代谢
• 心律

嗜铬细胞瘤（PCC）是一种罕见的肿瘤，可在中枢细胞中形成肾上腺。肿瘤会导致肾上腺分泌过多的去甲肾上腺素（去甲肾上腺素）和肾上腺素（肾上腺素）激素。

这些激素共同控制着心率，新陈代谢，血压和人体的压力反应。这些激素水平的升高会使人体进入压力反应状态，从而导致血压升高。

构成这些肿瘤的细胞被称为嗜铬细胞。当嗜铬细胞在肾上腺内异常生长时，它们被称为嗜铬细胞瘤，但是当它们在体内其他地方发育时，它们被称为副神经节瘤。

PCC和旁神经节瘤均可产生称为儿茶酚胺的过多激素。

PCC的成因和危险因素是什么？

PCC可以在任何年龄发展，但最常见于成年中期。人们认为这种病通常是遗传遗传的。

从父母那里继承PCC的人也可能会发展相关的遗传病。这些疾病包括：

• 冯·希佩尔-林道病，该病是中枢神经系统，肾脏，肾上腺或身体其他部位的囊肿和肿瘤生长，大多数是非癌性的
• 1型神经纤维瘤病，皮肤和视神经上的肿瘤发展
• 2型多发性内分泌肿瘤（MEN2），是与PCC结合发展的甲状腺癌形式

PCC的症状是什么？

肾上腺激素的突然大量增加被称为肾上腺素危机（AC）。 AC会导致严重的高血压（高血压）和心跳加快（心动过速）。

PCC的常见症状是：

• 头痛
• 出汗
• 可能对常规药物有抵抗力的高血压
• 心跳加快或心
• 腹部疼痛
• 烦躁不安和焦虑
• 便秘

AC的常见危险因素是：

• 药物，例如皮质类固醇，化疗药物等。
• 手术麻醉
• 情绪应激

PCC的诊断

上面列出的前四个症状的存在强烈提示PCC。如果没有这四个症状，则实际上可以排除诊断。 PCC的诊断通过现代技术得到了改善。

您的医生可能会使用几种不同的测试来诊断PSS。其中包括：

• MRI
• PET成像
• 实验室测试以评估激素水平
• 血浆血浆中儿茶酚胺和间肾上腺素的水平水平
• 尿中肾上腺素检测儿茶酚胺和间肾上腺素水平

PCC的治疗

手术切除肿瘤通常是主要的治疗方法。但是，由于肾上腺的重要性，该手术可能非常困难。

如果发现PCC具有癌性，则手术后可能需要进行化学疗法和放射疗法等癌症治疗。

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手术后，您可能会出现低血压或低血糖的短期问题。

PCC的并发症

如果不进行治疗，则患有PCC的患者在以下情况下处于较高的风险：

• 高血压危机
• 不规则的心跳
• 心脏病发作
• 身体的多个器官开始衰竭

但是，与任何手术一样， PCC手术可能涉及并发症。手术会影响体内强大的激素。在手术过程中，可能出现的一些状况包括：

• 高血压危机
• 低血压危机
• 心律不齐

在极少数情况下，PCC可能会癌变。在这些情况下，手术后要进行放射疗法或化学疗法。

长期前景是什么？

PCC患者的前景取决于肿瘤是否是癌性的。具有非癌PCC的人的5年生存率达到96％。患有癌症的人的生存率为44％。

早期诊断并不总是足以确保成功进行治疗。由于手术的困难，请寻找一位熟练且能够处理可能的并发症的外科医生。