ALS冰桶挑战联合创始人Patrick Quinn去世，享年37岁

除非您在2014年整个夏天都在离线状态下度过，否则您会记得病毒式冰桶挑战赛。从奥普拉·温弗瑞（Oprah Winfrey）到麦莉·赛勒斯（Miley Cyrus）的所有人都参加了这项挑战，其中涉及拍摄自己倒在头上的冰水桶的视频，在线共享镜头，并提名其他人做同样的事情。但是最重​​要的步骤是捐赠给ALS（肌萎缩性侧索硬化症）研究。

现在，“冰桶挑战”又回来了。挑战的共同创始人帕特里克·奎因（Patrick Quinn）在与ALS进行了长达七年的抗争之后，去世了，享年37岁。ALS是一种进行性神经退行性疾病，会影响大脑和脊髓的神经细胞。 （这也被称为Lou Gehrig病，以患病并因病于1939年退休的著名棒球运动员的名字命名。）

'Pat积极而英勇地与ALS战斗，并启发了他周围的所有人，' ALS协会周日在线发表声明说。 “我们这些认识他的人感到震惊，但对他为推进与ALS的斗争所做的一切表示感谢。”该组织透露，“冰桶挑战”可以说是迄今为止最大的社交媒体现象，它为ALS协会筹集了1.15亿美元，在全球范围内为ALS研究筹集了超过2.2亿美元。

患有ALS的已故安东尼·森纳基亚（Anthony Senerchia）朋友和家人的社交媒体供稿，奎因（Quinn）与另一位ALS受害者皮特·弗拉特斯（Pete Frates）合作，以促进人们对这种疾病的认识。 2015年，ALS协会在年度领导大会上将Quinn，Frates和Senerchia评为“ ALS英雄”。 Senerchia于2017年去世，Frates于2019年去世。

ALS是一种复杂的疾病，研究人员和医生尚未完全了解。这是您需要了解的内容，以及为什么提高对这种疾病的认识如此重要的原因。

ALS是一组罕见的神经系统疾病，会影响您体内的神经细胞（又称神经元），美国国家神经系统疾病和中风研究所（NINDS）表示，控制随意的肌肉运动，例如咀嚼，走路和说话。这是一种进行性疾病，这意味着由于运动神经元或从大脑和脊髓延伸到全身肌肉的神经细胞的逐渐退化和死亡，随着时间的推移，病情会逐渐恶化。

CDC据NINDS估计，2016年有14,000至15,000名美国人患有ALS。与白人和非西班牙裔人一样，男性患这种疾病的可能性略高于女性，而且症状往往最经常出现在55岁至75岁之间。

在根据NINDS，在早期阶段，因为症状不明显。一些早期迹象包括手臂，腿，肩膀或舌头上的肌肉痉挛或抽搐；紧绷的肌肉口鼻含糊咀嚼或吞咽困难。随着时间的流逝，这些症状会发展，导致更明显的无力或萎缩（肌肉或神经组织的变性或萎缩）。此时医生可能会怀疑ALS。

ALS协会指出，人与人之间的初始症状可能有很大差异。例如，一个人可能很难握笔或举起咖啡杯，而另一个人可能会注意到他们走路或跑步时经常绊倒或绊倒。 “肢体发作”是指手臂或腿部出现症状时。另一方面，“球状发作”是人们首先注意到言语或吞咽困难的时候。

无论症状最初出现在哪里，随着疾病的进展，肌肉无力和萎缩都会扩散到其他区域。

目前未知导致ALS的原因，科学家不知道为什么有些人会患ALS，而另一些人却没有。但是有证据表明，遗传和环境因素结合在一起。 1993年，当科学家发现SOD1基因突变与某些家族性ALS病例相关时，ALS研究取得了突破。还需要进行更多的研究，但是越来越多的证据表明，在产生突变型SOD1蛋白中起作用的基因可能具有毒性。另外，在ALS患者中还发现了许多其他遗传突变。 2011年，科学家发现C9ORF72基因的缺陷不仅存在于某些ALS患者中，而且还存在于一些额颞叶性痴呆（FTD）患者中。现在，大多数研究人员认为ALS和某些类型的FTD是相关疾病。

研究人员继续研究ALS与环境因素之间的可能联系，例如接触有毒或传染性物质，饮食，病毒和身体因素。外伤。 NINDS还指出，除了年龄，性别，种族和种族等其他风险因素外，研究表明，退伍军人患此病的可能性高1.5至2倍，这可能是由于接触铅，杀虫剂或其他环境毒素。

根据美国国家神经系统疾病和中风研究所，大多数ALS患者通常在首次出现症状后的3至5年内死于呼吸衰竭。中心表示，约有10％的ALS患者可以生存10年或更长时间。

一个人与ALS一起生活的时间似乎与年龄有关-疾病开始时年龄较小的人的寿命会稍长一些

尽管ALS仍无法治愈，但各种治疗方法可以帮助控制症状并使其更容易患此病。医生可能会开具药物，例如riluzole（Rilutek）和edaravone（Radicava），这两种药物均已获得美国食品和药物管理局（FDA）的批准，可以治疗ALS患者。根据肌肉萎缩症协会（MDA）的研究，利鲁唑是唯一一种对存活率有影响的已知药物，并且发现依达拉奉可减缓某些患者的功能恶化。

可以开其他药物治疗不同的症状，例如肌肉痉挛，僵硬，疼痛，流口水，以及所谓的假性球效应（哭泣和/或大笑的非自愿或无法控制的发作，或其他情感表现）。 MDA说，医生可能会开药右美沙芬/奎尼丁（Nuedexta）或抗抑郁药来治疗假性球囊病。

控制症状和最大程度地提高生活质量是ALS治疗计划的主要目标。这通常意味着将处方药与物理疗法，言语疗法和营养支持相结合。当患者的s肌和肋间肌肉（肋骨之间的肌肉）开始减弱时，他们可能需要呼吸支持，例如无创通气（NIV）-呼吸支持通常通过口罩在鼻子和/或嘴上提供。 / p>