胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）

• 类型
• 阶段
• 症状
• 危险因素
• 诊断
• 治疗
• 生存率
• 前景

什么是胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）？

胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）胰腺由一种称为神经内分泌或内分泌细胞的细胞发育而成。这些细胞产生激素并将胰岛素和胰高血糖素释放到血液中。

PNET可以是良性的（非癌性）或恶性的（癌性）。某些类型的PNET可能导致激素的过量产生。

只有7％的胰腺癌病例会引起PNET，因此这些肿瘤很少见。但是，PNET可能会根据产生的激素类型而导致多种症状。如果肿瘤是恶性的并且扩散到身体的其他部位，则癌症会变得非常严重。

PNET的其他名称是：

• 神经内分泌肿瘤（NET）
• 胰腺内分泌肿瘤
• 胰岛细胞瘤
• 胰岛细胞瘤
• 胰岛细胞Langerhans肿瘤

胰腺神经内分泌肿瘤的类型有哪些？

PNETs可以是非功能性的还是功能性的。

非功能性胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺神经内分泌肿瘤的产生不会引起症状的物质。唯一的症状是由于肿瘤的生长和扩散所导致的症状。

这些肿瘤通常是恶性的。

功能性胰腺神经内分泌肿瘤

功能性肿瘤是那些产生引起症状的激素的肿瘤。

功能性肿瘤的三种主要类型是胰岛素瘤，胃瘤和胰高血糖素瘤。还存在其他功能性肿瘤，但极为罕见。

胰岛素瘤是产生激素胰岛素的肿瘤。胰岛素负责控制血液中的糖。

胰岛素瘤是最常见的功能性PNET类型，占病例总数的70％。它们通常是良性的。

胃泌素瘤是当肿瘤从产生荷尔蒙胃泌素的神经内分泌细胞生长而来时发生的。胃泌素帮助胃酸释放出来，以促进食物消化。

胃泌素瘤通常是恶性的。

产生激素胰高血糖素的肿瘤被称为胰高血糖素瘤。这种激素使肝脏将葡萄糖或糖释放到血液中。

胰高血糖素瘤通常是恶性的。

有几种类型的极为罕见的功能性PNET。其中包括VIPoma，后者会产生血管活性肠肽（VIP）。

体细胞稳态瘤是另一种类型。它们制造激素生长抑素，控制体内糖，水和盐的含量。

胰腺神经内分泌肿瘤的分期是什么？

与其他癌症，分期和分期一样子阶段用于描述PNET的先进程度。

美国癌症联合委员会（AJCC）TNM系统对PNET使用1到4的比例。它考虑了以下因素：

• 肿瘤的大小（T）
• 肿瘤是否扩散到附近的淋巴结（N）
• 肿瘤是否转移或扩散到远处（M）

阶段1

在第1阶段，肿瘤的大小不超过2厘米（0.79英寸）

阶段2

在第2阶段的某些形式中，肿瘤的直径大于2厘米（0.79英寸），但仍限于胰腺

如果肿瘤尚未扩散到附近的淋巴结或远处，但已到达胆总管或十二指肠，则也可能被诊断为2期。十二指肠是小肠的一部分。

第3阶段

如果符合以下条件之一，您将被诊断为第3阶段：

• 肿瘤已扩散到附近的血管或器官（例如大肠或脾脏），但尚未扩散到附近的淋巴结或远处。
• 肿瘤已扩散到附近的淋巴结，但未扩散到远处。肿瘤可以是任何大小，并且可能局限于胰腺，也可能不限于胰腺。

阶段4

如果出现以下情况，您将被诊断为4期PNET肿瘤已经扩散到人体的远处。

无论肿瘤的大小，是否局限于胰腺或是否扩散到附近的淋巴结，您都会得到这种诊断。

PNETs也分为等级根据它们的细胞外观以及癌症是否可能扩散来确定。

1级肿瘤的细胞正常生长，生长缓慢。 3级肿瘤的异常细胞可以快速生长。 2级肿瘤位于中间。细胞看起来有些异常，但是它们生长得更慢。

胰腺神经内分泌肿瘤的症状是什么？

PNET的症状取决于肿瘤的类型。

非功能性肿瘤的症状源于肿瘤的生长和扩散。功能性肿瘤的症状取决于产生并释放到血液中的激素。

非功能性肿瘤的症状

非功能性肿瘤的症状包括：

• 消化不良
• 气体增加
• 腹泻
• 腹部或背部疼痛
• 腹部肿块
• 发黄皮肤和眼睛的白皙，称为黄疸或黄疸

胃泌素瘤的症状

胃泌素瘤的症状包括：

• 复发性胃溃疡
• 对抗酸药有反应的腹痛
• 胃液回流到食道
• 腹泻

胰岛素瘤的症状

胰岛素瘤可引起心率升高和血糖降低。低血糖的症状有：

• 头疼
• 头晕
• 视力模糊
• 虚弱
• 震动
• 易怒
• 饥饿

胰高血糖素瘤的症状

胰高血糖素瘤的症状包括：

• 肚子，腿或脸上的皮疹
• 腹泻
• 无法解释的体重减轻
• 舌苔和口疮

胰高血糖素瘤还会引起血凝块，导致以下症状：

• 呼吸急促
• 胸痛
• 咳嗽
• 手臂或腿部疼痛
• 手臂或腿部肿胀
• 手臂或腿部的温暖

胰高血糖素瘤也会引起高血糖，导致以下症状：

• 头痛
• 皮肤干燥
• 尿频
• hunger
• 口渴

谁有发展胰腺神经内分泌肿瘤的风险？

PNET非常罕见肿瘤类型。发生这种肿瘤的唯一已知危险因素是患有称为多发性内分泌肿瘤1型综合征（MEN1）的疾病或具有该综合征的家族史。

MEN1是一种遗传性疾病，可导致一个或多个内分泌腺过度活跃或生长肿瘤。受MEN1影响的内分泌腺包括胰腺，甲状旁腺和垂体。

如何诊断胰腺神经内分泌肿瘤？

医生可以通过多种方法诊断PNET。第一步是完成全面的体格检查，并检查您的病史和家族史。下一步是进行血液检查或执行成像技术以查找肿瘤。<​​/ p>

血液检查可查找血液中激素和葡萄糖水平的升高。升高的水平可以表明存在PNET。

影像学检查可以使您的医生对胰腺进行可视化检查，并查看是否存在肿瘤。这些测试可能包括超声波，MRI或CT扫描。

获取胰腺图像的另一种方法是进行小型探索性手术。您的医生可能希望将小型相机或内窥镜插入腹部以查看胰腺。他们还可以选择从组织中取出一小部分进行活检。

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗方法有哪些？

当PNET良性时，治疗可能只需涉及治疗过度生产激素症状的药物即可。功能性肿瘤通常是良性的。如果症状严重，可能需要手术切除肿瘤。

手术是恶性肿瘤最常见的治疗方法。手术的目的是切除尽可能多的肿瘤。如果肿瘤存在于您身体的其他部位，例如肝脏或肺部，那么您的外科医生也可以将其从这些位置移除。

如果癌症在您的全身扩散，您可能需要进行化疗减少胰腺癌的大小。

胰腺神经内分泌肿瘤的生存率是多少？

PNETs患者的生存率要高于那些较常见的胰腺癌患者。

以下统计信息针对的是2009年至2015年之间被诊断出的人群，并指出其中有多少人在诊断后至少活了5年。

这些数据来自监视，流行病学和最终结果（SEER）数据库，该数据库汇总了美国多个地区的统计信息。

PNETs患者的长期前景如何？

如果您的医生发现恶性肿瘤在其扩散到胰腺外之前就已发现，则前景很好。手术去除它通常可以治愈癌症。癌细胞在体内扩散的越多，恢复的机会就越低。

如果肿瘤是良性的，则前景也很好。 医生通常可以通过手术切除良性肿瘤并治愈该病。 药物可以缓解激素过多带来的症状。

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