原发性进行性MS的药物治疗

• 用于PPMS的药物
• 干细胞
• 临床试验
• 自然疗法和辅助疗法
• 治疗症状
• 外带

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是四种类型的多发性硬化症（MS）之一。

根据国家多发性硬化症学会，大约15％的MS患者会被诊断为PPMS。

与其他类型的MS不同，PPMS从一开始就进展为无急性复发或缓解。尽管该疾病通常进展缓慢，可能需要数年才能诊断出来，但通常会导致行走问题。

尚无已知的MS病因。但是，许多治疗方法都可以帮助预防PPMS症状的发展。

用于PPMS的药物

大多数现有的MS药物都旨在控制炎症和减少复发次数。

但是，PPMS引起的炎症要比最常见的MS型复发缓解型多发性硬化症（RRMS）少得多。

尽管有时偶尔会有轻微的改善，但PPMS不会

由于无法预测患有PPMS的任何人的PPMS病程，因此研究人员很难评估药物在疾病过程中的有效性。但是，截至2017年，一种PPMS药物已获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。 PPMS和RRMS。

这是一种单克隆抗体，可以破坏免疫系统的某些B细胞。研究表明，B细胞对MS患者大脑和脊髓组织的损伤负有部分责任。这种损害是由免疫系统本身引起的。

奥曲利珠单抗通过静脉内输注给药。前两次输注间隔2周进行。以后每6个月输注一次。

干细胞治疗

使用干细胞治疗PPMS的目的是促进免疫系统修复损伤并减轻中枢神经的炎症系统（CNS）。

对于称为造血干细胞移植（HSCT）的过程，干细胞是从人自身的组织（如骨髓或血液）中收集的，然后在其免疫系统恢复后重新引入压抑。这是在医院进行的，目前已获得FDA批准。在PPMS成为广泛使用的治疗方法之前，需要更多的研究和临床试验结果。

临床试验

PPMS患者目前正在进行数项临床试验。临床试验在获得FDA批准之前经历了多个阶段。

第一阶段着眼于药物的安全性并涉及一小部分参与者。

在第二阶段，研究人员旨在确定药物在某些疾病（例如MS）中的有效性。

第三阶段通常包括较大的一组参与者。

研究人员还研究了其他人群，剂量和药物组合以寻找

硫辛酸

一项为期两年的II期研究目前正在评估口服抗氧化剂硫辛酸。研究人员正在研究它是否可以保留MS而不是进行性MS进行中的安慰剂。

该研究基于早期的II期研究，该研究针对51名继发性进行性MS（SPMS）患者）。研究人员发现，与安慰剂相比，硫辛酸能够减少脑组织损失的速度。

高剂量生物素

生物素是维生素B复合物的一种成分，并参与其中细胞生长以及脂肪和氨基酸的代谢。

一项观察性研究正在招募每天服用高剂量生物素（300毫克）的PPMS患者。研究人员希望了解这种药物在减缓PPMS患者的残疾进展方面是否有效且安全。在观察性研究中，研究人员无需干预过程即可监控参与者。

另一项III期研究正在评估一种高剂量生物素制剂MD1003，以了解它是否比安慰剂更有效。研究人员想知道它是否可以减缓进行性MS患者，尤其是步态障碍者的残疾。

一项小型的开放标签试验研究了高剂量生物素对PPMS或PPMS患者的影响。 SPMS。剂量为每天100到300毫克，持续2到36个月。

该试验的参与者显示与视神经损伤和其他MS症状（例如运动功能和疲劳）相关的视觉障碍有所改善。

但是，另一项研究发现，高剂量生物素使PPMS参与者的复发率几乎增加了三倍。

FDA还警告说，高剂量的生物素可能会导致某些情况下，包括MS患者的实验室结果不准确。

Masitinib（AB1010）

Masitinib口服已经开发出一种可作为PPMS治疗药物的免疫调节药物。

该治疗已在II期临床试验中显示出希望。目前正在对PPMS或无复发SPMS的患者进行III期研究。

Ibudilast

Ibudilast抑制一种叫做磷酸二酯酶的酶。

Ibudilast被FDA授予快速通道称号，主要在亚洲用作哮喘药物，还被证明可以促进髓磷脂修复并帮助保护神经细胞免受损伤。

《新英格兰医学杂志》上刊登了一项针对255名进行性MS的II期试验的结果。

在这项研究中，异丁司特比安慰剂与脑萎缩的进展较慢有关。但是，它也导致更高的消化系统副作用，头痛和抑郁症。

自然疗法和辅助疗法

除药物外，许多其他疗法可以帮助优化机体功能和

职业治疗

职业治疗教给人们在家中和工作中照顾自己的实用技能。

由于PPMS通常会导致极度疲劳，因此职业治疗师向人们展示了如何保存能量。它们还可以帮助人们调整日常活动和琐事。

治疗师可能会建议改善或翻新家庭和工作场所的方法，以使残疾人士更容易使用。他们还可以帮助治疗记忆和认知问题。

物理疗法

物理治疗师致力于制定特定的锻炼程序，以帮助人们增加运动范围，保持活动能力并减少运动量。

物理治疗师可以推荐设备，以帮助PPMS患者更好地走动，例如：

• 轮椅
• 步行者
• 拐杖
• 踏板车

语音语言病理学（SLP）

有些PPMS患者的语言，语音，或吞咽。病理学家可以教人们如何：

• 准备易于吞咽的食物
• 安全食用
• 正确使用饲管

他们可能还会推荐有用的电话辅助设备和语音放大器，以使交流变得更容易。

锻炼

锻炼程序可以帮助您减少痉挛并保持运动范围。您可以尝试瑜伽，游泳，伸展运动和其他可接受的运动方式。

当然，与医生讨论任何新的运动习惯总是一个好主意。

补充和替代（CAM）疗法

CAM疗法被视为非常规疗法。许多人将某种类型的CAM治疗作为其MS管理的一部分。

评估CAM在MS中的安全性和有效性的研究非常有限。但是这种疗法旨在防止疾病损害您的神经系统并维持健康，因此您的身体不会受到这种疾病的太大影响。

根据一项研究，最有前途的研究用于MS的CAM疗法包括：

• 低脂饮食
• omega-3脂肪酸补充剂
• 硫辛酸补充剂
• 维生素D补充剂

在向您的治疗计划中添加CAM之前先与您的医生交谈，并确保您继续遵守处方治疗。

治疗PPMS的症状

您可能会遇到的常见MS症状包括：

• 疲劳
• 麻木
• 虚弱
• 头晕
• 认知障碍
• 痉挛
• 疼痛
• 失衡
• 泌尿问题
• 情绪变化

总体治疗计划的很大一部分将是控制症状。为此，您可能需要各种药物，改变生活方式和补充治疗。

药物

根据您的症状，医生可能会开出以下处方：

• 肌肉松弛药
• 抗抑郁药
• 减轻膀胱功能障碍的药物
• 减轻疲劳的药物，例如莫达非尼（Provigil）
• 止痛药物
• 助睡眠的失眠症
• 药物来治疗勃起功能障碍（ED）

生活方式的改变

这些生活方式的改变可以使您的症状更容易控制：

• 吃健康的饮食，富含维生素，矿物质和抗氧化剂。
• 进行力量锻炼
• 尝试柔和的运动和伸展运动，例如太极拳和瑜伽，以帮助身体保持平衡，灵活和协调。
• 保持适当的睡眠习惯。
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• 通过按摩，冥想或针灸来处理压力。
• 使用辅助设备来改善生活质量。

康复

康复的目标是改善和维持机能并减少疲劳。这可能包括：

• 物理疗法
• 职业疗法
• 认知康复
• 语音语言病理学
• 职业康复

请医生咨询这些领域的专家。

外带

PPMS不是常见的MS，但是许多研究人员仍在探索治疗该病的方法。

2017年ocrelizumab的批准标志着向前迈出了一大步，因为它被批准用于PPMS适应症。迄今为止，其他新兴疗法，例如消炎药和生物素，在PPMS中也取得了好坏参半的结果。

Ibudilast对PPMS和SPMS的作用也得到了研究。 II期试验的最新结果表明，它会引起一些副作用，包括抑郁症。但是，它也与脑萎缩的发生率降低有关。

如果您想要有关管理PPMS最佳方法的最新信息，请咨询医生。

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