因子II缺乏
- 症状
- 正常凝血
- 原因
- 诊断
- 治疗
- Outlook
什么是因子II缺乏症?
因子II缺乏症是一种非常罕见的凝血障碍。它会导致受伤或手术后大量或长时间的出血。
因子II,也称为凝血酶原,是肝脏中产生的一种蛋白质。它在血块形成中起重要作用。它是与血凝块正常形成有关的13种凝血因子之一。
因子II缺乏症的症状是什么?
症状可能从轻度到重度不等。在非常轻度的情况下,血液凝结可能只是比正常情况慢。
在严重的II型因子缺乏症的情况下,症状可能包括:
- 出生时脐带出血
- 无法解释的瘀伤
- 分娩,手术或受伤后异常出血
- 长时间流鼻血
- 牙龈出血 >
- 月经期延长或延长
- 器官,肌肉,头骨或大脑的内出血(相对少见)
因子II在其中发挥什么作用正常凝血?
要了解II型凝血因子缺乏症,有助于了解II型凝血酶原(凝血酶原)及其活化形式IIa(凝血酶)在正常凝血中的作用。正常的血液凝结分为四个阶段,如下所述。
血管收缩
受伤或手术时,血管破裂,破裂的血管立即收缩,缓慢失血
受损的血管然后将特殊细胞释放到您的血液中。它们指示血液中循环的血小板和凝血因子到达伤口部位。
血小板栓的形成
血小板(负责凝结的专门血细胞)是首先是对受损血管部位的反应。
他们将自己附着在受伤的血管上,并彼此附着,从而在伤口上形成一个临时贴片。血液凝结的第一阶段被称为原发性止血。
血纤蛋白栓的形成
一旦血小板形成临时栓,血凝因子II(凝血酶原)就会改变激活版本,因子IIa(凝血酶)。因子IIa导致因子I(纤维蛋白原)形成纤维蛋白纤维蛋白。
纤维蛋白将自身包裹在临时凝块中和周围,直到变成硬的纤维蛋白凝块。这种新的凝块可以密封破裂的血管,并在伤口上形成保护性覆盖物。这称为继发性止血。
纤维蛋白栓的伤口愈合和溶解
几天后,纤维蛋白凝块开始收缩,将伤口边缘拉在一起,促进新组织增长。随着新组织闭合伤口,纤维蛋白凝块溶解。
如果您没有足够的II型因子,您的身体将无法正常形成继发性纤维蛋白凝块。结果,您可能会长时间流血。
导致因子II缺乏的原因是什么?
因子II缺乏可能是遗传的。也可能由于疾病,药物或自身免疫反应而获得。
遗传因子II缺乏症极为罕见。这是由隐性基因引起的,这意味着父母双方都必须携带该基因才能将疾病传染给他人。目前,世界上仅有26例遗传性II型遗传因子缺乏症病例。
获得性II型遗传因子缺乏症通常是由以下潜在疾病引起的,例如:
- 维生素K缺乏
- 肝脏疾病
- 药物,例如抗凝剂(例如华法林或香豆素)
- 产生会破坏健康凝血因子的自身免疫抑制剂
如何诊断II型缺乏症?
II型缺乏症的诊断是基于您的病史,任何出血问题的家族病史和实验室检查。出血性疾病的实验室测试包括:
- 因子分析:这些测试检查特定因子的性能,以识别缺失或性能较差的因子。
- 因子II分析:这些因子可测量血液中凝血因子II的水平。
- 凝血酶原时间(PT):PT根据血液凝结的快慢来测量凝血因子I,II,V,VII和X的水平。
- 部分凝血酶原时间(PTT):与PT一样,它会根据您的血凝速度来测量VIII,IX,XI,XII和von Willebrand因子的水平。
- 其他测试:
如何治疗II型缺乏症?
II型缺乏症的治疗重点在于控制出血,治疗。基本情况,并在手术或侵入性牙科手术之前采取预防措施。
控制出血
治疗出血发作的方法可能包括输注凝血酶原复合物,因子II(凝血酶原)和其他凝血因子的混合物,以增强凝血能力。
输注新鲜冷冻血浆(FFP)的方法过去使用。如今,由于风险较低的替代方法,它们变得不那么普遍了。
潜在疾病的治疗
一旦出血得到控制,可以治疗损害血小板功能的潜在疾病。
如果您的基础疾病无法解决,那么您的治疗重点将转向控制凝血障碍的症状和影响。
手术前的预防性治疗
如果您打算进行任何外科手术或侵入性手术,则可能需要输注凝血因子或其他疗法以最大程度地减少出血风险。
因子II缺乏症的长期前景如何?
通过适当的控制,您可以过轻至中度的II型因子缺乏症,过着正常健康的生活。
如果缺乏症严重,则需要与血液科医生密切合作(a终生致力于减少血液疾病的医生),以减少出血风险并控制出血发作。
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