因子II缺乏

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什么是因子II缺乏症？

因子II缺乏症是一种非常罕见的凝血障碍。它会导致受伤或手术后大量或长时间的出血。

因子II，也称为凝血酶原，是肝脏中产生的一种蛋白质。它在血块形成中起重要作用。它是与血凝块正常形成有关的13种凝血因子之一。

因子II缺乏症的症状是什么？

症状可能从轻度到重度不等。在非常轻度的情况下，血液凝结可能只是比正常情况慢。

在严重的II型因子缺乏症的情况下，症状可能包括：

• 出生时脐带出血
• 无法解释的瘀伤
• 分娩，手术或受伤后异常出血
• 长时间流鼻血
• 牙龈出血
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• 月经期延长或延长
• 器官，肌肉，头骨或大脑的内出血（相对少见）

因子II在其中发挥什么作用正常凝血？

要了解II型凝血因子缺乏症，有助于了解II型凝血酶原（凝血酶原）及其活化形式IIa（凝血酶）在正常凝血中的作用。正常的血液凝结分为四个阶段，如下所述。

血管收缩

受伤或手术时，血管破裂，破裂的血管立即收缩，缓慢失血

受损的血管然后将特殊细胞释放到您的血液中。它们指示血液中循环的血小板和凝血因子到达伤口部位。

血小板栓的形成

血小板（负责凝结的专门血细胞）是首先是对受损血管部位的反应。

他们将自己附着在受伤的血管上，并彼此附着，从而在伤口上形成一个临时贴片。血液凝结的第一阶段被称为原发性止血。

血纤蛋白栓的形成

一旦血小板形成临时栓，血凝因子II（凝血酶原）就会改变激活版本，因子IIa（凝血酶）。因子IIa导致因子I（纤维蛋白原）形成纤维蛋白纤维蛋白。

纤维蛋白将自身包裹在临时凝块中和周围，直到变成硬的纤维蛋白凝块。这种新的凝块可以密封破裂的血管，并在伤口上形成保护性覆盖物。这称为继发性止血。

纤维蛋白栓的伤口愈合和溶解

几天后，纤维蛋白凝块开始收缩，将伤口边缘拉在一起，促进新组织增长。随着新组织闭合伤口，纤维蛋白凝块溶解。

如果您没有足够的II型因子，您的身体将无法正常形成继发性纤维蛋白凝块。结果，您可能会长时间流血。

导致因子II缺乏的原因是什么？

因子II缺乏可能是遗传的。也可能由于疾病，药物或自身免疫反应而获得。

遗传因子II缺乏症极为罕见。这是由隐性基因引起的，这意味着父母双方都必须携带该基因才能将疾病传染给他人。目前，世界上仅有26例遗传性II型遗传因子缺乏症病例。

获得性II型遗传因子缺乏症通常是由以下潜在疾病引起的，例如：

• 维生素K缺乏
• 肝脏疾病
• 药物，例如抗凝剂（例如华法林或香豆素）
• 产生会破坏健康凝血因子的自身免疫抑制剂

如何诊断II型缺乏症？

II型缺乏症的诊断是基于您的病史，任何出血问题的家族病史和实验室检查。出血性疾病的实验室测试包括：

• 因子分析：这些测试检查特定因子的性能，以识别缺失或性能较差的因子。
• 因子II分析：这些因子可测量血液中凝血因子II的水平。
• 凝血酶原时间（PT）：PT根据血液凝结的快慢来测量凝血因子I，II，V，VII和X的水平。
• 部分凝血酶原时间（PTT）：与PT一样，它会根据您的血凝速度来测量VIII，IX，XI，XII和von Willebrand因子的水平。
• 其他测试：

如何治疗II型缺乏症？

II型缺乏症的治疗重点在于控制出血，治疗。基本情况，并在手术或侵入性牙科手术之前采取预防措施。

控制出血

治疗出血发作的方法可能包括输注凝血酶原复合物，因子II（凝血酶原）和其他凝血因子的混合物，以增强凝血能力。

输注新鲜冷冻血浆（FFP）的方法过去使用。如今，由于风险较低的替代方法，它们变得不那么普遍了。

潜在疾病的治疗

一旦出血得到控制，可以治疗损害血小板功能的潜在疾病。

如果您的基础疾病无法解决，那么您的治疗重点将转向控制凝血障碍的症状和影响。

手术前的预防性治疗

如果您打算进行任何外科手术或侵入性手术，则可能需要输注凝血因子或其他疗法以最大程度地减少出血风险。

因子II缺乏症的长期前景如何？

通过适当的控制，您可以过轻至中度的II型因子缺乏症，过着正常健康的生活。

如果缺乏症严重，则需要与血液科医生密切合作（a终生致力于减少血液疾病的医生），以减少出血风险并控制出血发作。

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