您需要了解的有关肺动脉高压的一切

• 症状
• 原因
• 诊断
• 治疗
• 预期寿命
• 阶段
• 类型
• Outlook
• 新生儿
• 指南

是什么原发性高血压？

原发性原发性肺动脉高压原称为原发性肺动脉高压，是一种罕见的高血压。

PAH影响肺动脉和毛细血管。这些血管将血液从心脏的右下腔（右心室）输送到肺部。

随着肺部血管中压力的增加，心脏必须更加努力地将血液泵送到肺部。随着时间的流逝，这会削弱心肌。最终，它可能导致心力衰竭和死亡。

目前尚无法治愈PAH，但可以选择治疗方法。治疗可能有助于缓解症状，降低并发症的机会并延长寿命。

肺动脉高压的症状

在PAH的早期阶段，您可能没有明显的症状症状。随着病情的恶化，症状将变得更加明显。常见症状包括：

• 呼吸困难
• 疲劳
• 头晕
• 昏厥
• 胸压力
• 胸痛
• 快速搏动
• 心pal
• 嘴唇或皮肤呈蓝色调
• 肿胀脚踝或腿部
• 腹部积水，尤其是在PAH晚期阶段

您可能会发现在运动或其他类型的体育锻炼中呼吸困难。最终，在休息期间呼吸也会变得困难。

了解如何识别PAH症状。

肺动脉高压的原因

PAH产生当将血液从心脏输送到肺部的肺动脉和毛细血管狭窄或被破坏时。

各种条件都可能触发它，但确切原因尚不清楚。

然后可以将突变传给各个家庭，使具有这些突变之一的人有可能

与PAH发生有关的其他潜在疾病包括：

• 慢性肝病
• 先天性心脏病
• 某些结缔组织疾病
• 某些感染，例如艾滋病毒或血吸虫病
• 镰状细胞性贫血
• 使用某些毒素或物质，包括甲基苯丙胺和禁用或停止食欲抑制剂

在某些情况下，PAH的发展没有已知的相关原因。这被称为特发性PAH。了解特发性PAH的诊断和治疗方法。

肺动脉高压的诊断

如果您的医生怀疑您可能患有PAH，他们可能会下令进行一项或多项测试以评估您的肺动脉

诊断PAH的测试可能包括：

• 心电图，以检查心脏是否有劳损或节律异常的迹象
• 心电图，以检查心脏的结构和功能并测量肺动脉压力
• 胸部X射线，以了解肺动脉或心脏右下腔是否肿大
• CT扫描以查找检查肺动脉的血凝块，狭窄或损伤
• 右心导管检查以测量肺动脉和心脏右心室的血压
• 肺功能测试以评估空气进出肺的容量和流量
• 血液检查，以检查与PAH或其他健康状况有关的物质瘙痒

您的医生可以使用这些检查来检查PAH的体征以及其他可能引起症状的原因。他们将在诊断PAH之前排除其他潜在原因。获取有关此过程的更多信息。

肺动脉高压的治疗

当前，尚无可治愈PAH的已知疗法，但治疗可以缓解症状，降低并发症风险并延长寿命

药物

为帮助管理PAH，您的医生可能会开以下一种或多种药物：

• 前列环素疗法可扩大（扩大）范围。 ）您的血管
• 可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂来扩张您的血管
• 抗凝剂，以防止形成血块
• 一类称为内皮素受体拮抗剂的药物例如ambrisentan（这些药物会阻止内皮素的活性，内皮素是一种可使血管狭窄的物质）

如果您的PAH与另一种健康状况有关，医生可能会开出其他药物来帮助您治疗那种情况。他们还可能会调整您当前服用的任何药物。

详细了解医生可能开出的药物。

手术

根据您PAH的严重程度，医生可能建议您进行手术治疗。

选项包括心房造口术或肺或心脏移植。房间隔造瘘术可以减轻心脏右侧的压力。肺或心脏移植可以替代受损的器官。

在房间隔造瘘术中，医生将引导导管通过一条中央静脉到达心脏的右上腔。它们会在上室隔片上形成一个开口。这是心脏左右两侧之间的一条组织。

接下来，您的医生将在导管尖端膨胀一个小气球以扩大开口，使血液能够流动在你的心脏上腔之间。这样可以减轻心脏右侧的压力。

如果您患有与严重肺部疾病相关的PAH严重病例，医生可能会建议您进行肺移植。您的外科医生会摘除您的一个或两个肺部，并用器官供体的肺部代替。

如果您还患有严重的心脏病或心力衰竭，除了肺部手术，医生还建议您进行心脏移植

生活方式的改变

调整饮食，进行日常锻炼或其他日常习惯可以帮助减少PAH并发症的风险。其中包括：

• 饮食健康
• 定期锻炼
• 保持中等体重
• 戒烟

遵循医生建议的治疗计划可能有助于缓解症状，降低并发症风险并延长寿命。详细了解PAH的治疗选择。

肺动脉高压的预期寿命

PAH是一种进行性疾病。这意味着随着时间的推移它会变得更糟。

2015年的一项研究调查了PAH不同阶段患者的5年生存率。研究人员发现，随着疾病的进展，5年生存率降低。

以下是研究人员针对PAH的每个阶段或类别发现的5年生存率：

• 第1类：72％至88％
• 第2类：72％至76％
• 第3类：57％至60％
• 第4类：27至44％

虽然目前尚无治愈方法，但最近的治疗进展帮助改善了PAH患者的前景。了解有关PAH患者生存率的更多信息。

肺动脉高压的阶段

PAH根据症状的严重程度分为四个阶段。

这些阶段基于世界卫生组织（WHO）建立的标准：

• 第1类。该状况不会限制您的身体活动。在平常的体育锻炼或休息期间，您不会出现任何明显的症状。
• 第2类。这种情况会稍微限制您的体育锻炼。在平常的体育锻炼期间，您会出现明显的症状，而在休息期间则不会。
• 第3类。该疾病严重限制了您的体育锻炼。您会在轻微的运动和普通的体育锻炼期间出现症状，而在休息期间则不会。
• 第4类。如果没有症状，您将无法进行任何类型的体育锻炼。即使在休息期间，您也会出现明显的症状。此阶段往往会出现右侧心力衰竭的迹象。

如果您患有PAH，则您的病情阶段会影响医生建议的治疗方法。获得您需要的信息，以了解这种情况的发展过程。

其他类型的肺动脉高压

PAH是五种肺动脉高压（PH）之一。也称为第1组PAH。

以下是其他类型的PH：

• 第2组PH与某些涉及您心脏左侧的疾病有关。
• 第3组PH与肺中的某些呼吸状况有关。
• 第4组PH可从血管中的慢性血凝块发展到肺部。
• 第5组的PH可能由多种其他健康状况引起。

某些类型的PH比其他类型的PH更可治疗。

花点时间了解有关不同类型PH的更多信息。

肺动脉高压患者的前景

近年来，治疗选择已改善了肺动脉高压PAH患者的前景。

PAH的早期诊断和治疗可能有助于更好地缓解症状，减少并发症的风险并延长您的寿命。

详细了解治疗可以对您的面貌产生的影响

新生儿肺动脉高压

在极少数情况下，多环芳烃会影响新生儿。这被称为新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。这种情况发生在婴儿出生后进入婴儿肺部的血管无法正常扩张时。

PPHN的危险因素包括：

• 胎儿感染
• 分娩过程中的严重窘迫
• 肺部问题，例如肺部发育不全或呼吸窘迫综合征

如果您的婴儿接受了PPHN诊断，他们的医生将尝试通过补充氧气来扩张肺部血管。医生可能还需要使用机械呼吸机来支持宝宝的呼吸。

正确及时的治疗可能有助于降低宝宝发育迟缓和功能障碍的机会，从而提高生存率。

肺动脉高压指南

专家推荐了多种治疗PAH的措施。其中包括：

• 有发展为PAH危险的人和1级PAH的人，应监测可能需要治疗的症状的发展。
• 何时可能的话，应该在具有PAH诊断专业知识的医学中心对PAH患者进行评估，最好在开始治疗之前对其进行评估。
• 患有PAH的人们应接受可能导致疾病的任何健康状况的治疗。 li>
• 患有PAH的人应接种预防流感和肺炎球菌性肺炎的疫苗。
• 患有PAH的人应避免怀孕。如果他们确实怀孕了，则应从包括肺动脉高压方面的专家在内的多学科健康团队接受护理。
• PAH患者应避免不必要的手术。如果必须进行手术，则应从多学科健康小组接受护理，该小组包括具有肺动脉高压专业知识的专家。
• 患有PAH的人应避免暴露于高海拔地区，包括空中旅行。如果必须将其暴露在高海拔地区，则应根据需要使用补充氧气。
• 患有各种肺动脉高压的人应参加有监督的运动计划。

这些准则为如何护理PAH提供了总体概述。您的个人治疗方法取决于您的病史和所经历的症状。