AHP诊断后：急性肝卟啉症概述

• 诊断
• 症状
• 治疗
• 临床试验
• 管理攻击
• 生活方式的改变
• 精神健康
• 基因检测
• 外卖

急性肝卟啉症（AHP）涉及血红素蛋白的丢失，帮助制造健康的红血球。许多其他情况也有这种血液病的症状，因此对AHP的测试可能需要一些时间。

在进行血液，尿液和基因检测后，您的医生将为您诊断AHP。诊断之后，就可以开始治疗和管理过程了。

AHP诊断可能会引起很多问题。您可能想知道您的治疗选择以及可以采取的其他措施来防止将来遭受攻击。

详细了解您和您的医生在进行AHP诊断后可以采取的步骤。

诊断

由于AHP较低，通常会在最初被误诊。发生和广泛的症状。您的医疗团队将使用多种测试来检查症状并考虑进行急性肝卟啉症诊断。

测试包括：

• 尿液中胆色素原（PBG）的检查
• 计算机断层扫描（CT）扫描
• 胸部X-射线
• 超声心动图（EKG）
• 全血细胞计数（CBC）
• 遗传检测

PBG尿液检查是通常被认为是最重要的，因为尿液中的PBG通常会在急性发作时升高。

经常通过基因检测对被检人员及其家人进行诊断。

监控症状

好的AHP管理计划的一部分是了解攻击的症状。这将帮助您知道什么时候采取行动才能导致严重的并发症。

根据美国国立卫生研究院的资料，剧烈的腹痛是即将发生的AHP发作的最常见症状。疼痛可能会扩展到身体的其他部位，例如：

• 手臂
• 腿
• 后背

AHP发作还可能导致：

• 呼吸困难，例如喘息或喉咙紧绷
• 便秘
• 黑暗-有色尿液
• 排尿困难
• 高血压
• 心律升高或明显的心
• 恶心
• 变成脱水的口渴
• 癫痫发作或幻觉
• 呕吐
• 肌肉衰弱

如有任何不适，请致电医生以上症状。您的医生可能会带您去医院治疗。

治疗

预防措施是阻止AHP发作并改善生活质量的关键。您的医生可能会开出称为血红素的合成血红素，它将帮助您的身体制造血红蛋白。

血红素可以口服，也可以注射。在AHP发作期间在医院使用Hemin IVs。

根据您的病情，您的医生可能会建议以下选择：

• 葡萄糖补充剂可以口服糖丸或静脉注射以帮助您的身体拥有足够的葡萄糖来制造红细胞。
• 促性腺激素释放激素激动剂是一种处方药，用于女性在月经期间流失血红素。
• 静脉切开术是一种血液
• 基因疗法，例如吉佛西兰（givosiran），食品和药物管理局（FDA）于2019年11月批准。

确定吉西西兰降低了肝脏中有毒副产物的产生速度，从而减少了AHP发作。

选择正确的治疗方法也需要定期进行血液检查。您的医生可以测量血红素，铁和其他元素，以查看您的治疗是否有效，或者是否需要对AHP计划进行一些调整。

临床试验

研究人员正在尝试确定并开发像吉佛西兰这样的新疗法来帮助控制这种情况。您可以考虑向医生咨询任何可能最适合您的临床试验。

这些试验可以提供免费治疗以及补偿。您还可以通过ClinicalTrials.gov了解更多信息。

管理攻击

管理AHP通常取决于管理触发器。但是当发生袭击时，寻求治疗和缓解疼痛很重要。

AHP袭击通常需要住院治疗。在监测肾或肝功能衰竭的迹象时，可能会给您静脉内注射血红素。

并非所有AHP发作都需要住院治疗。但是，极度疼痛或明显症状可能需要紧急护理。

您的医生可能会开出一些药物，例如用于高血压的β受体阻滞剂，用于呕吐的止吐药或止痛药，以治疗发作症状

改变生活方式

虽然没有可以使AHP消失的特定生活方式计划，但您应该注意一些AHP触发因素。

这些包括：

• 吃太多蛋白质
• 空腹
• 高铁摄入
• 激素替代药物
• 低卡路里饮食
• 低碳水化合物饮食
• 铁补充剂（OTC或处方药）
• 吸烟

压力和心理健康

患有像AHP这样的慢性疾病可能会给人造成压力，尤其是因为它是一种罕见的疾病。尽可能控制压力很重要。

虽然压力不是引起AHP发作的直接原因，但它可能增加患上AHP的风险。

卟啉症也可能导致其他心理健康状况，例如：

• 焦虑
• 抑郁
• 歇斯底里
• 恐惧症

让您的医护人员了解最新信息您可能遇到的任何心理健康症状，例如：

• 恐惧
• 失眠
• 易怒
• 您的正常活动

这种症状可能会作为您的医疗保健计划的一部分得到解决。

您并不是独自一个人来应对AHP症状，因此请伸出手

基因检测

如果您被诊断出患有AHP，医生可能会建议对孩子或其他家庭成员进行基因检测。

您的医生可能会在肝脏中寻找某些酶，以帮助确定您的亲属是否有患AHP的风险。

基因检测不能预防AHP的发作，但可以帮助您的亲人寻找相关症状的发展。

外卖

首先，接受AHP诊断可能会很困难，但是您的医生会在那里回答您所有的问题，并确保您得到最佳治疗。

AHP患者的前景很好。通过治疗和生活方式改变来管理症状，可以帮助您进行日常活动而几乎没有问题。

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