关于Waldenstrom巨球蛋白血症的9个问题

华氏巨球蛋白血症（WM）是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见形式，其特征是异常白细胞的过量产生。

据美国癌症协会称，它是一种缓慢发展的血细胞癌，每年影响到美国每100万人中的3个人。

WM有时也称为：

• Waldenstrom病
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤
• 原发性巨球蛋白血症

如果您被诊断出患有WM，您可能会对这种疾病有很多疑问。尽可能多地了解癌症并探索治疗方案可以帮助您应对这种疾病。

以下是九个问题的答案，可以帮助您更好地了解WM。

1。 Waldenstrom巨球蛋白血症可以治愈吗？

WM目前尚无治愈方法。但是，有多种治疗方法可以帮助您控制症状。

多年来，诊断为WM的人们的前景有所改善。科学家们还在探索疫苗，以帮助提高免疫系统抵抗这类癌症的能力并开发新的治疗选择。

2。 Waldenstrom巨球蛋白血症可以缓解吗？

WM可以缓解的可能性很小，但这不是典型的。医生只在少数人中看到该疾病的完全缓解。当前的治疗方法无法预防复发。

尽管缓解率数据不多，但一项2016年的小型研究发现，在43名WM参与者中，有3名在接受“ R -CHOP方案。”

R-CHOP方案包括以下用途：

• 利妥昔单抗
• 环磷酰胺
• 长春新碱
• 阿霉素
• 泼尼松

另外31名参与者达到了部分缓解。

3。 Waldenstrom巨球蛋白血症罕见吗？

据美国癌症协会称，在美国，医生每年诊断出1,000到1,500人患有WM。国家罕见病组织认为这是一种非常罕见的疾病。

WM对男性的影响往往是女性的两倍。该疾病在黑人中的发病率低于白人。

4。 Waldenstrom巨球蛋白血症如何进展？

WM趋于非常缓慢地发展。它会产生过量的某些类型的白细胞，称为B淋巴细胞。

这些细胞会产生过量的称为免疫球蛋白M（IgM）的抗体，从而导致血液增稠，称为高粘度。这使您的器官和组织难以正常工作。

过量的B淋巴细胞在骨髓中几乎没有留出健康血细胞的空间。如果您的红细胞计数下降得太低，您可能会患上贫血。

缺乏正常的白细胞会使您的身体难以抵抗其他类型的感染。您的血小板也可能下降，这可能导致出血和瘀伤。

某些人在诊断后几年没有任何症状。

贫血导致的早期症状包括疲劳和精力不足。 WM最终可能会影响器官，导致肝脏，脾脏和淋巴结肿胀。手指和脚趾可能会刺痛，鼻子和牙龈出血。疾病引起的高粘度也会导致视力模糊或血液流向视网膜的问题。

由于大脑血液循环不良以及心脏和肾脏问题，该癌症最终可能导致中风样症状。

5。沃尔登斯特伦巨球蛋白血症是否在家庭中发生？

科学家们仍在研究WM，但他们认为遗传基因可以增加某些人患上这种疾病的机会。

大约有20％的这种癌症患者与患有WM或导致B细胞异常的另一种疾病密切相关。

大多数被诊断为WM的人没有家庭疾病史。它通常是由于人一生中无法遗传的细胞突变而引起的。

6。造成Waldenstrom巨球蛋白血症的原因是什么？

科学家尚未确切查明引起WM的原因。有证据表明，一生中遗传，环境和病毒因素的混合可能导致该疾病的发展。

MYD88基因突变发生在约90％的Waldenstrom巨球蛋白血症患者中致国际瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症基金会（IWMF）。

一些研究发现，在部分（但不是全部）患有这种疾病的人中，慢性丙型肝炎和WM之间存在联系。

在某些WM情况下，皮革，橡胶，溶剂，染料和油漆中物质的暴露也可能是一个因素。正在研究造成WM的原因。

7。据IWMF报道，最近的研究表明，患有WM的人中有一半会在诊断后存活14至16年。

您的个人看法可能会有所不同，具体取决于：

• 您的年龄
• 总体健康
• 疾病进展的速度

与其他类型的癌症不同，WM不能分阶段诊断。相反，医生使用国际华氏巨球蛋白血症预后评分系统（ISSWM）来评估您的前景。

此系统考虑了多种因素，包括：

• 年龄
• 血液血红蛋白水平
• 血小板计数
• β-2微球蛋白水平
• 单克隆IgM水平

根据这些危险因素的评分，您的医生可以将您置于低水平-，中或高风险人群，可以帮助您更好地了解自己的前景。

根据美国癌症协会的统计，低危人群的5年生存率是87％，中危人群是68％，高危人群是36％。

这些统计数据基于2002年1月之前被诊断为WM的600例患者的数据。

更新的治疗方法可能会提供更乐观的前景。

8。 Waldenstrom巨球蛋白血症可以转移吗？

是的。 WM影响在人体许多部位发现的淋巴组织。当人们被诊断出患有这种疾病时，已经可以在血液和骨髓中发现它。

然后它可以扩散到淋巴结，肝脏和脾脏。在极少数情况下，WM还可以在胃，甲状腺，皮肤，肺和肠道中转移。

9。 Waldenstrom大球蛋白血症如何治疗？有些人可能要等到诊断后的几年才需要治疗。

您的医生可能建议在出现某些由癌症引起的状况时开始治疗，包括：

• 高粘度综合征
• 贫血
• 神经损伤
• 器官问题
• 淀粉样变性
• 冰球蛋白

有多种治疗方法可帮助您应对症状。 WM的常见治疗方法包括：

• 血浆切开术
• 化学疗法
• 靶向疗法
• 免疫疗法

在极少数情况下，您的医生可能会建议不太常见的治疗方法，例如：

• 去除脾脏
• 干细胞移植
• 放射线治疗

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被诊断出患有像WM这样的罕见癌症可能是一种压倒性的经历。

但是，获取信息以帮助您更好地了解自己的病情和治疗方案，可以使您对自己的外表更加自信。

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