关于ALS可能不知道的5件事

《人民日报》报道，教授兼物理学家史蒂芬·霍金已经去世。他享年76岁。这位享誉世界的科学家一生大部分时间都患有肌萎缩性侧索硬化症（也称为ALS或Lou Gehrig病）。他在21岁时被诊断出患有运动神经元疾病。

近年来，ALS的大部分新闻报道都集中在“冰桶挑战”上，该挑战始于2014年，旨在筹集资金，是一种病毒式社交媒体现象对这种疾病的认识。冰桶挑战赛的利润确实确实在继续资助一项新发现，该发现可能会帮助未来的ALS患者，但是科学家们仍然有很长的路要走，以了解这种疾病，开发治疗方法，并希望有一天能找到治愈的方法。 p>

每天平均有15人被诊断出患有ALS，目前有3万美国人受到该疾病的影响。但是，除了霍金（Hawking）违抗医生的期望和结冰的水桶外，许多人对这种致命的神经系统疾病知之甚少。为了了解更多信息，Health与密西根大学卫生系统大学的神经病学家和ALS研究人员Eva Feldman博士进行了交谈。费尔德曼博士并未治疗霍金，但她向其他许多患者及其家人提供了有关ALS现实的咨询。

ALS攻击了控制自愿运动的神经细胞，使手臂，腿部和面部的活动越来越多随着时间的推移变得困难。尽管这种疾病通常不会影响一个人的智力，但根据美国国家神经疾病和中风研究所的说法，有些ALS患者可能在抑郁和决策和记忆方面存在障碍。

认为ALS患者没有思维上的麻烦，但我们现在知道大概20％的患者在认知方面会有一些问题，” Feldman博士说。她补充说，这就是ALS治疗计划应同时考虑身心健康的原因之一。 “我们的患者会见医生，护士，营养师，理疗师，言语治疗师和社会工作者，而且我们知道，如果在这些多学科环境中接受治疗，患者的寿命会更长。”

大约5％所有病例中有10％发生在家庭内部，但是90％的成年ALS患者没有该病的家族史。需要对可能的危险因素进行更多的研究，但是研究表明，退伍军人，特别是在海湾战争中被部署的退伍军人，发展ALS的可能性要高出一倍。

其他环境因素已经与ALS相关。 ALS的风险也增加了。费尔德曼博士和她的同事去年发表了一篇文章，例如，将农药暴露与疾病的发展联系起来。另一项最新研究发现，工作场所暴露于电磁场也可能增加人们的风险。

每年可诊断出约5,600例新的ALS病例。男性比女性更常见20％，并且在ALS CARE数据库中注册的患者中有93％是高加索人。最近的一项研究还表明，与富裕程度较低，教育程度较低的人相比，白领工人死于ALS的可能性更高。

在ALS病例中，诊断出的最高浓度集中在60-69岁之间，但是年轻人也可以发展这种疾病。实际上，“冰桶挑战赛”的创建者Pete Frates于2012年被诊断出患有ALS，当时他的年龄为27岁。霍金被诊断出年龄为21岁，并告诉他有两年的生命。

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“ ALS人”不仅无法在一天之内醒来，而且无法移动自己的腿或手臂。症状一开始可能非常微妙，以至于常常不被注意。早期体征可能包括抽筋，紧绷和僵硬的肌肉，轻微抽搐或咀嚼或吞咽困难。

“从最初的症状到诊断通常大约需要一年时间。”费尔德曼博士说。 “通常，病人会等到症状变得更令人担忧才能去看医生。”即使这样，在病人的真正诊断变得清晰之前，医生仍可能怀疑脖子或脊椎有关节炎。

最终，病人失去了呼吸和吞咽等重要功能。大多数人会在症状出现后生活两到五年，并且大多数人最终会死于呼吸衰竭。

即使尚未治愈ALS，临床试验也显示，一种名为Riluzole的药物可能会延长生命。对于患有这种疾病的人来说，七个月。就在今年，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了另一种名为Radicava的药物，这是20多年来首次被批准用于ALS的新药物。

这些药物不能逆转已经对运动神经元造成的损害，或者患者已经出现相关症状。但是，尽早开始治疗（药物治疗和呼吸治疗）可以帮助减缓疾病的进展。费尔德曼博士说，尽管今天的患者仍然面临艰巨而艰苦的战斗，但也有理由保持乐观。

“自“冰桶挑战”以来，科学界的研究已大为复兴，并且有许多杰出的科学家致力于了解ALS的发病机理，”她说。 “我已经做了25年以上，与过去20年相比，我们在过去五年中取得了更大进步。”