佐林格-埃里森综合征

概述

Zollinger-Ellison综合征是一种罕见病，其中胰腺或小肠（十二指肠）上部会形成一个或多个肿瘤。这些称为胃泌素瘤的肿瘤会分泌大量的胃泌素激素，这会使您的胃产生过多的酸。过量的酸会导致消化性溃疡以及腹泻和其他症状。

佐林格-埃里森综合症可能在生活中的任何时候发生，但人们通常会发现自己在20岁至20岁之间受到影响。 60.减少胃酸和治愈溃疡的药物是Zollinger-Ellison综合征的常见治疗方法。

症状

Zollinger-Ellison综合征的体征和症状可能包括：

• 腹痛
• 腹泻
• 上腹部灼热，酸痛，咬伤或不适
• 酸倒流和胃灼热
• 打
• 恶心和呕吐
• 消化道出血
• 体重意外减轻
• 食欲下降

何时去看医生

如果您的上腹部持续，灼痛，酸痛或咬伤，请去看医生，特别是如果您也遇到恶心，呕吐和腹泻。

告诉您的文档如果您长期使用非处方减酸药物，例如奥美拉唑（Prilosec，Zegerid），西咪替丁（Tagamet HB）或法莫替丁（Pepcid AC）。这些药物可能掩盖您的症状，这可能会延迟您的诊断。

原因

Zollinger-Ellison综合征的确切病因尚不清楚。但是Zollinger-Ellison综合征中发生的事件顺序是很清楚的。当您的胰腺或十二指肠或其他部位（如胰腺附近的淋巴结）形成一种或多种肿瘤（胃泌素瘤）时，便开始出现这种综合征。

您的胰腺位于胃的后面和下面。它产生消化食物必不可少的酶。胰腺还会产生包括胰岛素在内的多种激素，这是一种有助于控制血糖的激素。

十二指肠中的胰腺，肝脏和胆囊中的消化汁混合在一起，十二指肠是胃附近小肠的一部分。 。消化达到顶峰的地方。

患有Zollinger-Ellison综合征的肿瘤由分泌大量荷尔蒙胃泌素的细胞组成。胃泌素增加会使胃产生过多的酸。过量的酸会导致消化道溃疡，有时甚至引起腹泻。

除了会产生过多的酸之外，肿瘤通常还具有癌性（恶性）。尽管肿瘤倾向于缓慢生长，但癌症可能扩散到其他地方-最常见的是扩散到附近的淋巴结或您的肝脏。

与MEN 1

佐林格-埃里森综合征相关的疾病可能是由于一种称为多发性内分泌肿瘤（1型，MEN 1）的遗传病。患有MEN 1的人在甲状旁腺中也有肿瘤，可能在垂体腺中有肿瘤。

约有25％的胃泌素瘤患者将其作为Men 1的一部分。胰腺疾病和其他器官。

危险因素

如果您的男性1的血缘亲属（例如兄弟姐妹或父母），则更有可能患有佐林格-埃里森症状。

内容：

诊断

您的医生将根据以下内容进行诊断：

• 病史。您的医生将询问您的体征和症状，并检查您的病史。

• 血液检查。分析您的血液样本以查看您的胃泌素水平是否升高。胃泌素升高可能表明您的胰腺或十二指肠有肿瘤，但这也可能是由其他情况引起的。例如，如果您的胃不酸，或者您正在服用减少酸的药物，例如质子泵抑制剂，胃泌素也可能会升高。

  您需要在检查前禁食，并且可能需要停止服用任何减酸药物，以最准确地测量您的胃泌素水平。由于胃泌素水平可能会波动，因此该测试可能会重复几次。

  您的医生也可能会进行促胰液素刺激试验。对于此测试，您的医生首先测量您的胃泌素水平，然后再注射激素分泌素，然后再次测量胃泌素水平。如果您患有Zollinger-Ellison，您的胃泌素水平将增加更多。

• 上消化道内窥镜检查。镇静后，医生会在您的喉咙下方，胃镜和十二指肠中插入一个带有光和视频摄像机（内窥镜）的轻巧灵活的仪器，以寻找溃疡。通过内窥镜，您的医生可以从十二指肠中取出组织样本（活组织检查），以帮助检测是否存在产生胃泌素的肿瘤。您的医生会要求您在检查前一夜的午夜后不要吃任何东西。

内窥镜超声检查。在此过程中，您的医生将使用配有超声探头的内窥镜检查您的胃，十二指肠和胰腺。该探针可以进行​​更仔细的检查，从而更容易发现肿瘤。

还可以通过内窥镜取出组织样本。您需要在测试前一夜的午夜后禁食，然后在测试期间镇静。

• 影像测试。您的医生可能会使用成像技术，例如称为生长抑素受体闪烁显像的核扫描。该测试使用放射性示踪剂来帮助定位肿瘤。其他有用的影像学检查包括超声，计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI）和Ga-DOTATATE PET-CT扫描。

治疗

Zollinger的治疗-Ellison综合征可解决分泌激素的肿瘤及其引起的溃疡。

肿瘤的治疗

清除Zollinger-Ellison中发生的肿瘤的手术需要熟练的外科医生因为肿瘤通常很小且难以定位。如果您只有一个肿瘤，您的医生也许可以手术切除，但是如果您有多个肿瘤或已扩散到肝脏的肿瘤，则可能无法选择手术。另一方面，即使您有多个肿瘤，您的医生仍建议您切除单个大肿瘤。

在某些情况下，医生建议其他控制肿瘤生长的治疗方法，包括：

• 尽可能多地切除肝脏肿瘤（减瘤）
• 尝试通过切断血液供应（栓塞）或通过加热破坏癌细胞（射频消融）来破坏肿瘤
• 向肿瘤注射药物以缓解癌症症状
• 使用化学疗法来减缓肿瘤的生长
• 进行肝移植

处理过量的酸

几乎总是可以控制过量的酸产生。被称为质子泵抑制剂的药物是第一线治疗。这些是减少Zollinger-Ellison综合征中酸产生的有效药物。常用处方药包括兰索拉唑（Prevacid），奥美拉唑（Prilosec，Zegerid），pan托拉唑（Protonix），雷贝拉唑（Aciphex）和埃索美拉唑（Nexium）。

长期使用处方质子泵抑制剂，尤其是在据美国食品药品监督管理局称，年龄在50岁以上的人与髋部，腕部和脊柱骨折的风险增加有关。这种风险很小，应权衡这些药物的阻酸作用。

奥曲肽（Sandostatin），一种类似于激素生长抑素的药物，可能抵消胃泌素的作用，对某些人有帮助。

准备约会

尽管您的症状可能会促使您去看初级保健医生，但您可能会被转介到专门研究消化系统疾病的医生（胃肠病专家）来诊断和治疗佐林格-埃里森综合症。您可能还会被推荐给专门治疗癌症的肿瘤科医生。

以下是一些信息，可帮助您准备好约会并了解医生的期望。

您可以做什么

• 请注意任何预约前的限制。预约时，请告知您的医生是否服用任何药物。某些减酸药物，例如质子泵抑制剂或H-2拮抗剂，可能会改变一些用于诊断Zollinger-Ellison综合征的检测结果。但是，请勿在未咨询医生的情况下停止服用这些药物。
• 写下您所遇到的任何症状，包括看似无关的症状。
• 写下重要的个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化。还要写下您对家庭病史的了解。
• 列出所有您正在服用的药物，维生素或补品。
• 写下问题以问医生。 / li>

问医生的问题

对于Zollinger-Ellison综合征，一些基本问题要问：

• 最可能引起我的症状的原因是什么？
• 我的症状还有其他解释吗？ ？
• 我需要什么测试来确认诊断？我应该如何为这些测试做准备？
• 对于Zollinger-Ellison综合征有哪些治疗方法，您对我有哪些建议？
• 我是否需要遵守饮食限制？ / li>
• 我需要多久返回一次随访预约？
• 我的预后如何？
• 我需要看专科医生吗？
• 您为我开的药物是否有通用的替代品？
• 您是否建议您浏览一些网站以了解有关佐林格-埃里森综合症的更多信息？
• 是否有其他任何药物因为我患有Zollinger-Ellison综合征而更容易出现问题？

您的医生会期望些什么

您的医生可能会问您很多问题，包括：

• 您什么时候开始出现症状？
• 您是否一直都有症状，或者它们来来去去？
• 严重程度如何？您的症状？
• 有什么可以改善您的症状的吗？
• 您是否注意到任何使症状恶化的东西？
• 您是否曾经被告知过胃溃疡？怎么诊断的？
• 您或您的家人是否被诊断出患有多发性内分泌肿瘤，类型1？
• 您或您的家人是否被诊断出患有甲状旁腺，甲状腺或垂体疾病？
• 有没有人告诉过你血钙高？