威尔姆斯瘤

概述

威尔姆斯氏肿瘤是一种罕见的肾癌，主要影响儿童。也称为肾母细胞瘤，它是儿童肾脏中最常见的癌症。威尔姆斯氏瘤最常感染3至4岁的儿童，而5岁以后变得更不常见。

威尔姆斯氏瘤最常发生在一个肾脏中，尽管有时在两个肾脏同时发现

多年来，Wilms肿瘤的诊断和治疗进展极大地改善了患有这种疾病的儿童的前瞻性（预后）。通过适当的治疗，大多数威尔姆斯肿瘤儿童的前瞻性都很好。

症状

威尔姆斯肿瘤的体征和症状差异很大，有些孩子没有任何表现明显的迹象。但是大多数患有Wilms肿瘤的儿童会经历以下一种或多种症状和体征：

• 您会感觉到的腹部肿块
• 腹部肿胀
• 腹部疼痛

其他体征和症状可能包括：

• 发烧
• 尿液中的血液
• 恶心或呕吐或两者兼有
• 便秘
• 食欲不振
• 呼吸急促
• 高血压

何时去看医生

如果您发现任何让您担心的体征或症状，请与您的孩子的医生预约。 Wilms的肿瘤很罕见，因此很可能是其他原因引起的症状，但检查出任何担忧很重要。

原因

目前尚不清楚是什么原因导致了Wilms的肿瘤，但是在极少数情况下，遗传可能起一定作用。

当细胞的DNA出现错误时，癌症就开始了。这些错误使细胞无法控制地生长和分裂，并在其他细胞死亡时继续存活。积累的细胞形成肿瘤。在Wilms的肿瘤中，此过程发生在肾脏细胞中。

在极少数情况下，导致Wilms肿瘤的DNA错误会从父母那里传给孩子。在大多数情况下，父母与子女之间没有已知的可能导致癌症的联系。

风险因素

可能增加威尔姆斯肿瘤风险的因素包括：

• 非裔美国人种族。在美国，非裔美国人儿童患威尔姆斯氏瘤的风险比其他种族的儿童略高。亚裔美国人的儿童似乎比其他种族的儿童的风险要低。
• 威尔姆斯肿瘤的家族史。如果您家中的某人患有威尔姆斯氏瘤，那么您的孩子患该病的风险就会增加。

威尔姆斯氏瘤在患有某些异常或综合症的儿童中更常见。出生，包括：

• Aniridia。在虹膜虹膜（an-ih-RID-e-uh）中，虹膜（眼睛的彩色部分）仅部分形成或根本不形成。
• 半肥大。半肥大症（hem-e-hi-PUR-truh-fee）表示身体的一侧或身体的一部分明显大于另一侧。

Wilms肿瘤可能发生作为罕见综合征的一部分，包括：

• WAGR综合征。该综合征包括威尔姆斯肿瘤，无虹膜，生殖器和泌尿系统异常以及智力障碍。
• Denys-Drash综合征。该综合征包括威尔姆斯氏肿瘤，肾脏疾病和男性假性雌雄同体性激素（soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um），其中男婴出生时睾丸但可能表现出女性特征。
• 贝克威-韦德曼综合症。患有这种综合征的儿童往往明显大于平均水平（大瞳孔）。其他体征可能包括伸出脐带根部的腹部器官，大舌头（大舌症），内部器官肿大和耳朵异常。肿瘤的风险也增加了，包括一种称为肝母细胞瘤的肝癌。

预防

您或您的任何事物都无法预防Wilms的肿瘤孩子可以做。

如果您的孩子有威尔姆斯肿瘤的危险因素（例如已知的相关综合症），医生可能会建议您定期进行肾脏超声检查以发现肾脏异常。尽管此筛查无法预防Wilms的肿瘤，但可能有助于早期发现疾病。

内容：

诊断

要诊断威尔姆斯氏瘤，您的孩子的医生可能建议：

• 体检。医生将寻找威尔姆斯肿瘤的可能征兆。
• 血液和尿液检查。这些实验室测试无法检测出威尔姆斯的肿瘤，但可以指示肾脏的运作状况并发现某些肾脏问题或低血细胞计数。
• 影像学测试。产生肾脏图像的测试可帮助医生确定您的孩子是否患有肾脏肿瘤。影像学检查可能包括超声，计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。

分期

一旦您的孩子的医生诊断出威尔姆斯肿瘤，他或她便会确定癌症的程度（阶段）。医生可能会建议您进行胸部X光或胸部CT扫描以及骨骼扫描，以确定癌症是否已经扩散到肾脏以外。

医生为癌症分配了一个阶段，这有助于确定治疗方案。在美国，通过儿童肿瘤学小组的国家威尔姆斯肿瘤研究制定的指南包括以下五个阶段：

• 第一阶段。癌症仅在一个肾脏中发现，完全包含在肾脏中。肾脏，可以通过手术完全切除。
• 第二阶段。癌症已经扩散到受累肾脏以外的组织和结构，例如附近的脂肪或血管，但仍可以通过手术完全清除。
• 第三阶段。癌症已经扩散到肾脏以外的区域，扩散到附近的淋巴结或腹部其他结构，肿瘤可能在手术前或手术过程中溢出到腹部，或者可能无法通过手术彻底清除。
• 第四阶段。癌症已从肾脏外扩散到远处的结构，例如肺，肝，骨头或脑。
• 第五阶段。两个肾脏中都发现了癌细胞（双边肿瘤）。

治疗

治疗威尔姆斯肿瘤通常需要外科手术和化学疗法，有时还需要放射治疗。治疗方法可能因癌症分期而异。由于这种类型的癌症很少见，因此您的孩子的医生可能会建议您在有治疗这种类型癌症经验的儿童癌症中心寻求治疗。

手术切除全部或部分肾脏

Wilms肿瘤的治疗可能始于切除全部或部分肾脏的手术（肾切除术）。手术还可以用来确认诊断-手术期间取出的组织被送往实验室，以确定其是否癌变以及肿瘤中的癌症类型。

威尔姆斯肿瘤的手术可能包括：

• 取出部分患肾脏。肾部分切除术涉及切除肿瘤和围绕它的一小部分肾脏组织。如果癌症很小或您的孩子只有一个正常运作的肾脏，则可以选择部分肾切除术。
• 取出受影响的肾脏和周围组织。在根治性肾切除术中，医生会切除肾脏和周围组织，包括输尿管的一部分，有时还会切除肾上腺。附近的淋巴结也被清除。剩余的肾脏可以增加其容量，并承担过滤血液的工作。
• 取出全部或部分肾脏。如果癌症影响到两个肾脏，则外科医生会从两个肾脏中尽可能多地切除癌症。在少数情况下，这可能意味着摘除两个肾脏，然后您的孩子将需要进行肾脏透析。如果可以选择进行肾脏移植，则您的孩子将不再需要透析。

化学疗法

化学疗法使用强大的药物来杀死全身的癌细胞。威尔姆斯肿瘤的治疗通常涉及通过静脉给药的多种药物的组合，这些药物共同作用以杀死癌细胞。

您的孩子可能遇到的副作用取决于所使用的药物。常见的副作用包括恶心，呕吐，食欲不振，脱发和更高的感染风险。询问医生治疗期间可能发生什么副作用，以及是否存在任何潜在的长期并发症。

在手术前可以使用化学疗法来缩小肿瘤并使它们更容易清除。手术后可用于杀死可能残留在体内的癌细胞。对于癌症过高而无法通过手术完全切除的儿童，也可以选择化学疗法。

对于双肾中都有癌症的儿童，在手术前进行化学疗法。这可能会使外科医生更有可能保存至少一个肾脏以保持肾脏功能。

放射疗法

根据肿瘤的分期，可能建议放射疗法。放射疗法使用高能束杀死癌细胞。

在放射疗法中，您的孩子被小心地放在桌子上，并且一台大型机器在您的孩子周围移动，将能量束精确地对准了癌症。可能的副作用包括恶心，腹泻，疲倦和晒伤样的皮肤刺激。

在手术后可以使用放射疗法杀死手术中未去除的癌细胞。根据癌症的扩散位置，也可以选择控制已扩散到身体其他部位的癌症。

临床试验

您的孩子的医生可能建议参加临床试验。这些研究使您的孩子有机会获得最新的癌症治疗方法，但不能保证治愈。

与您的孩子的医生讨论临床试验的益处和风险。如果可以的话，大多数患有癌症的儿童都参加了一项临床试验。但是，是否参加临床试验取决于您和您的孩子。

临床试验

应对和支持

这里有一些建议可以帮助您指导自己家庭通过癌症治疗。

在医院

当您的孩子有医疗预约或住院时：

• 带上喜欢的玩具或书到办公室或诊所就诊，以保持孩子在等待时的忙碌。
• 在可能的情况下，在测试或治疗期间陪伴孩子。用他或她会理解的单词来描述会发生什么。
• 在孩子的日程安排中包括游戏时间。大型医院通常为孩子们提供游戏室。游戏室工作人员通常是治疗团队的成员，接受有关儿童发育，娱乐，心理学或社会工作的培训。如果您的孩子必须留在他或她的房间里，则可能会有儿童生活专家或娱乐治疗师来床边拜访。
• 向诊所或医院工作人员寻求支持。寻找组织为癌症儿童的父母。已经经历过这一过程的父母可以提供鼓励和希望，以及实用的建议。向孩子的医生询问有关当地支持小组的信息。

在家

出院后：

• 在外面监视孩子的能量水平医院如果他或她感觉良好，请轻轻地鼓励他们参加常规活动。有时您的孩子似乎会感到疲倦或无精打采，尤其是在化疗或放疗后，因此也要花点时间休息。模式，给药方式以及任何副作用。与您的孩子的医生分享此信息。
• 除非您的孩子的医生另有建议，否则请安排正常饮食。尽可能准备喜欢的食物。如果您的孩子正在接受化学疗法，他或她的食欲可能会下降。确保增加液体摄入量以抵抗固体食物摄入量的减少。
• 鼓励孩子良好的口腔卫生。漱口水对疮或出血区域可能会有帮助。使用润唇膏舒缓龟裂的嘴唇。理想情况下，您的孩子应在开始治疗之前进行必要的牙齿护理。在安排看牙医之前，请先与您的孩子的医生联系。
• 在任何疫苗接种前都要与医生联系，因为癌症治疗会影响免疫系统。
• 准备与其他人交谈患病的孩子。告诉他们他们在兄弟姐妹中可能会看到的变化，例如脱发和精力不足，并倾听他们的担忧。

为您的约会做准备

如果您的孩子被诊断出患有威尔姆斯肿瘤的人，您可能会被转介给专门治疗癌症的医生（肿瘤科医生）或专门从事肾脏手术的外科医生（泌尿科医生）。

您能做什么

准备约会：

• 列出孩子正在服用的所有药物，维生素，草药，油和其他补品。
• 询问家人或朋友与您一起帮助您记住约会期间提供给您的所有信息。
• 创建一个问题列表，询问您孩子的医生。

Wilms的肿瘤，需要向医生询问的一些基本问题包括：

• 我的孩子需要什么样的检查？
• 我的孩子患癌症的哪个阶段？
• 有哪些治疗方法，您会选择哪种治疗方法可以吗？
• 每次治疗都可以期待哪些副作用？
• 在治疗过程中，我需要限制孩子的活动或改变饮食吗？
• 我的孩子的前景如何？
• 癌症复发的可能性有多大？
• 我能获得任何小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

在预约期间不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们，以保留时间来浏览您想重点关注的点。例如，您的医生可能会问：

• 您何时第一次注意到孩子的症状？
• 您的家庭中是否有包括童年癌症在内的癌症病史？ / li>
• 您的孩子是否有过出生缺陷的家族病史，尤其是生殖器或泌尿道疾病？