华氏巨球蛋白血症

概述

华氏巨球蛋白血症（mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh）是一种罕见的癌症，始于白细胞。

如果您患有Waldenstrom巨球蛋白血症，您的骨髓会产生过多的异常白细胞，从而排挤健康的血液细胞。异常的白细胞产生一种蛋白质，该蛋白质会在血液中积累，破坏血液循环并引起并发症。

Waldenstrom巨球蛋白血症被认为是一种非霍奇金淋巴瘤。有时被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤。

症状

Waldenstrom巨球蛋白血症生长缓慢，可能多年未引起任何体征和症状。

当它们发生时，体征症状可能包括：

• 容易瘀伤
• 鼻子或牙龈出血
• 疲劳
• 体重减轻
• 手脚麻木
• 发烧
• 头痛
• 呼吸急促
• 视力改变
• 困惑

何时去看医生

如果您有任何持续的体征和症状令您担心，请与您的医生预约。

原因

目前尚不清楚是什么原因导致沃尔登斯特罗姆巨球蛋白血症。

医生知道，这种疾病始于一个异常的白细胞，该白细胞的遗传密码出现错误（突变）。这些错误告诉细胞继续快速增殖。

由于癌细胞没有像正常细胞那样成熟然后死亡，它们会积聚，最终压倒了健康细胞的产量。 Waldenstrom巨球蛋白血症细胞在骨髓（充满大部分骨骼中心的血液的柔软组织）中排挤了健康的血细胞。

Waldenstrom巨球蛋白血症细胞继续尝试产生抗体，因为白细胞可以，但是它们会产生人体无法利用的异常蛋白质。免疫球蛋白M（IgM）会在血液中积累，损害血液循环并引起并发症。

风险因素

可能会增加患Waldenstrom巨球蛋白血症风险的因素包括：

• 年纪大一些。 Waldenstrom巨球蛋白血症可发生在任何年龄，但最常见于65岁以上的成年人。
• 是男性。男性更有可能被诊断为华氏巨球蛋白血症。
• 是白人。与其他种族的人相比，白人更容易患上这种疾病。
• 有淋巴瘤家族史。如果您的亲戚被诊断出患有Waldenstrom巨球蛋白血症或其他类型的B细胞淋巴瘤，则患病风险可能会增加。

诊断

用于诊断Waldenstrom巨球蛋白血症的测试方法包括：

• 血液测试。验血可能显示少量健康血细胞。此外，血液测试还可以检测癌细胞产生的IgM蛋白。

  血液测试还可以测量您的器官功能，这可以告诉医生IgM蛋白是否正在影响您的器官，例如您的器官。肾脏和肝脏。

• 采集骨髓样本进行测试。在进行骨髓活检时，您的医生会用针从髋骨中抽出一些骨髓。检查样品以寻找癌细胞。如果发现任何异常，先进的实验室分析可以帮助您的医生了解癌细胞的特征，包括其基因突变。
• 影像学检查。影像学检查可以帮助您的医生确定癌症是否已经扩散到您身体的其他部位。影像学检查可能包括计算机断层扫描（CT）扫描或正电子发射断层扫描（PET）扫描。

临床试验

治疗

治疗方法Waldenstrom巨球蛋白血症可能包括：

• 观察。如果您的血液中发现了IgM蛋白，但是您没有任何体征或症状，则可以选择等待开始治疗。您的医生可能建议每隔几个月进行血液检查以监测您的病情。您可能需要数年的时间而无需进一步治疗。
• 等离子交换。如果您遇到与血液中IgM蛋白质过多有关的体征和症状，医生可能会建议进行血浆置换（血浆置换术）以去除蛋白质并用健康的血浆代替它们。

化学疗法。化学疗法是一种杀死快速增长的细胞（例如Waldenstrom巨球蛋白血症产生的异常血细胞）的药物治疗。

化学疗法可以单独使用，也可以与其他药物治疗结合使用，作为经历沃尔登斯特罗姆巨球蛋白血症迹象和症状的人的初始治疗。大剂量化学疗法也可用于抑制骨髓生成，为骨髓移植做准备。

• 靶向治疗。靶向治疗药物通过关注癌细胞中存在的使癌细胞存活的特定异常来杀死癌细胞。靶向治疗药物可以单独使用，也可以与其他药物（例如化学疗法或生物疗法）结合使用，作为Waldenstrom巨球蛋白血症的初始治疗，或者在尽管治疗后癌症复发的情况下。
• 生物疗法。生物疗法药物会利用您的免疫系统杀死癌细胞。生物治疗药物可以单独使用，也可以与其他药物结合使用，作为初始治疗或复发性Waldenstrom巨球蛋白血症的治疗。
• 骨髓移植。在某些高度选择的情况下，骨髓移植（也称为干细胞移植）可用于治疗Waldenstrom巨球蛋白血症。在此过程中，高剂量的化学疗法可以消灭患病的骨髓。健康的血液干细胞被注入您的体内，可以重建健康的骨髓。
• 临床试验。临床试验使您有机会尝试最新的Waldenstrom巨球蛋白血症治疗。

为您的预约做准备

如果您有任何让您担心的体征或症状，请与您的医生预约。

如果您被诊断出患有Waldenstrom巨球蛋白血症，您可能会被转介到专门治疗血液和骨髓疾病的医生（血液科医生）或专门治疗癌症的医生（肿瘤学家）。

由于约会可能很简短，而且由于通常要涵盖很多内容，因此做好充分的准备是个好主意。以下是一些信息，可帮助您做好准备并了解医生的期望。

您可以做什么

• 请注意您遇到的症状。如果您有疾病的征兆和症状或感觉不适，请在预约之前写下这些详细信息。您的医生也将想知道您何时首次注意到这些症状，以及它们是否随着时间而改变。
• 列出您的药物清单。包括您正在服用的所有处方药或非处方药，以及所有维生素，补品和草药。
• 带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

在初次约会时询问您的医生的问题包括：

• 什么原因可能导致我的症状或状况？
• 还有其他可能的原因吗？
• 我需要哪种测试？
• 对于确定我的诊断和治疗的下一步建议，您有什么建议？
• 在此期间我需要遵循哪些限制？

如果您的医生将您推荐给专科医生，应考虑的问题包括：

• 我是否患有Waldenstrom巨球蛋白血症？
• 我的病例的治疗目标是什么？
• 您建议什么治疗方法？
• 是否有必要立即开始治疗？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能最好地一起治疗它们？
• 治疗可能会有哪些副作用？
• 如果第一个治疗失败了，我们接下来将如何尝试？
• 我是否可以进行骨髓移植？
• 我的病情前景如何？

除了您准备提出的问题之外您的医生，在您预约期间的任何时候如果您对某些事情不了解，都可以随时提出问题。

医生的期望

您的医生可能会问给您一些问题。提前考虑您的答案可以帮助您充分利用约会。您的医生可能会问：

• 您的症状是什么？
• 您何时开始出现症状？
• 您的症状如何改变？随着时间的流逝？
• 您是否被诊断或接受过其他医疗条件治疗？
• 您正在服用什么药物？