三尖瓣闭锁

概述

三尖瓣闭锁是出生时（先天性）出现的心脏缺陷，其中两个心腔之间未形成瓣膜（三尖瓣）。取而代之的是，这些腔室之间存在实体组织，这限制了血液的流动并导致右下心室（心室）发育不全。

三尖瓣闭锁的婴儿，儿童或成人无法从中获取足够的氧气它的身体。患有这种疾病的人容易疲倦，呼吸急促，皮肤发蓝。

三尖瓣闭锁症需要接受多次手术治疗。大多数三尖瓣闭锁的婴儿手术后可以活到成年，尽管通常需要进行后续手术。

皮肤和嘴唇上的蓝色调（发osis）
呼吸困难
容易疲劳，尤其是在喂养期间
缓慢增长和体重增加不佳

一些三尖瓣闭锁的婴儿或老年人也会出现心力衰竭症状，包括：

疲劳和虚弱
呼吸急促
腿，踝和脚肿胀（浮肿）
腹部肿胀（腹水）
体液突然增加体重保留

何时去看医生

如果您发现自己或孩子有上述任何症状，请告诉医生。

原因 p三尖瓣闭锁发生在胎儿心脏发育过程中。某些遗传因素（例如唐氏综合症）可能会增加宝宝发生先天性心脏病（例如三尖瓣闭锁）的风险，但先天性心脏病的病因通常是未知的。

心脏的工作方式

您的心脏分为四个腔室-右心房和右心室以及左心房和左心室。心脏的右侧将血液移动到肺部，在循环到心脏的左侧之前，它会吸收氧气。左侧将血液泵入称为主动脉的大血管，该血管将富氧的血液循环到身体的其余部分。

阀门控制着血液流入和流出心脏的过程。这些瓣膜打开以使血液流到下一个腔室或一条动脉，并关闭以防止血液倒流。

出问题时

在三尖瓣闭锁中，由于缺少三尖瓣，心脏右侧无法向肺部泵送足够的血液。一片组织阻止血液从右心房流向右心室。因此，右心室通常很小且发育不全（发育不良）。

血液从右心房通过左心房（中隔）壁上的一个孔流到左心房。该孔可能是心脏缺陷（房间隔缺损），或者是应该在出生后不久就关闭的扩大的自然开口（卵圆孔未闭或动脉导管未闭）。患有三尖瓣闭锁的婴儿可能需要药物治疗，以防止出生后或手术造成的自然开口闭合。

许多患有三尖瓣闭锁的婴儿在心室之间有一个洞（室间隔缺损）。在这种情况下，一些血液可以流过左心室和右心室之间的孔，然后血液通过肺动脉被泵送到肺部。

但是，右心室和右心室之间的瓣膜肺动脉（肺动脉瓣）可能变窄，这会减少流向肺的血液。如果肺动脉瓣未变窄并且室间隔缺损较大，则过多的血液可能流入肺部，从而导致心力衰竭。

某些婴儿也可能患有其他心脏缺陷。

风险因素

在大多数情况下，先天性心脏缺陷（例如三尖瓣闭锁）的病因尚不清楚。但是，以下几个因素可能会增加婴儿出生时患有先天性心脏病的风险，包括：

一位母亲在怀孕初期患有德国麻疹（风疹）或另一种病毒性疾病
患有先天性心脏病的父母
受孕时父母年龄较大
母亲的肥胖症
怀孕期间饮酒
在怀孕前或怀孕期间抽烟
一位糖尿病控制不佳的母亲
在怀孕期间使用某些药物，例如痤疮药物异维A酸（Claravis，Amnesteem等），一些抗癫痫药和一些双相情感障碍药物
唐氏综合症的存在，唐氏综合症是由额外的第21条染色体导致的遗传病

并发症

威胁三尖瓣闭锁的并发症是宝宝组织缺氧（低氧血症）。

后半生并发症

尽管治疗可以极大地改善三尖瓣闭锁婴儿的结局，但并发症可能会在以后的生活中发展，包括：

血凝块的形成会导致血凝块阻塞肺动脉（肺栓塞）或引起中风
参加运动或锻炼时容易疲劳
心律异常（心律失常）
肾脏或肝脏疾病

预防

先天性心脏缺陷（如三尖瓣闭锁）通常无法预防。如果您有心脏病的家族病史或先天性心脏病的孩子，遗传咨询师和心脏病专家会在先天性心脏病方面有丰富经验，可以帮助您了解与未来妊娠相关的风险。

您需要采取一些步骤可能会降低宝宝患心脏病和其他妊娠先天性缺陷的风险，包括：

获取足够的叶酸。每天服用400微克叶酸。该含量通常包含在产前维生素中，已被证明可以减少大脑和脊髓的缺陷，叶酸也可以帮助预防心脏缺陷。
与您的医生讨论药物的使用情况。无论您是服用处方药还是非处方药，草药产品或饮食补充剂，在怀孕期间使用前都要先咨询医生。
在怀孕期间避免吸烟或饮酒。两种方法都会增加先天性心脏病的风险。
尽可能避免接触化学物质。怀孕时，最好尽可能远离化学药品，包括清洁剂和油漆。

含量：

诊断

出生前

由于超声技术的进步，医生通常可以在妊娠期进行常规超声检查来确定三尖瓣闭锁。

出生后

如果您的新生儿皮肤发蓝或呼吸困难，您的宝宝的医生可能会怀疑心脏缺陷，例如三尖瓣闭锁。

另一种迹象是听到心脏杂音，在体格检查中听宝宝的心脏时，由于血液流动不正常而引起的异常who声。

如果怀疑三尖瓣闭锁，则宝宝的医生可能会进行以下检查：

超声心动图。该测试使用的声波会从婴儿的心脏反弹，以产生医生可以在视频屏幕上查看的运动图像。在三尖瓣闭锁的婴儿中，超声心动图显示没有三尖瓣，血流不规则和其他心脏缺陷。
心电图（ECG）。该测试记录了心脏的电活动，并可以确定心脏的腔是否肿大或心律是否异常。
脉搏血氧仪。这可以通过放置在您或您婴儿手指末端的传感器来测量您或您婴儿血液中的氧气。
胸部X射线。这可能表明心脏及其腔是否增大。它还可以显示是否有太多或太少的血液流向肺部。
心脏导管插入术。将一根细而柔软的导管（导管）插入孩子腹股沟处的血管中，并引导至心脏。很少用于诊断三尖瓣闭锁，该测试可能用于在手术治疗三尖瓣闭锁之前检查心脏。

治疗

在三尖瓣闭锁中，没有办法更换三尖瓣。治疗涉及外科手术，以确保有足够的血液流经心脏并进入肺部。

通常，这需要多次手术。在手术前，也可能会使用一些药物来增强心肌，降低血压，排出体内过多的水分和补充氧气以帮助婴儿呼吸。

外科手术

用于治疗三尖瓣闭锁的手术是增加血流量的临时解决方法（姑息手术）。可能需要的程序包括：

心房造口术。这会创建或扩大心脏上腔之间的开口，使更多的血液从右心房流向左心房。
分流。这会导致从心脏外的主血管到通往肺部（肺动脉）的血管之间产生旁路（分流器），从而提高了氧气水平。
外科医生通常在第一次使用时将分流器植入两周的生活。但是，婴儿通常超出了该分流器的位置，可能需要再次进行手术来代替它。
肺动脉束带放置。如果您的宝宝有太多血液从心脏流向肺部，那么外科医生可能会在肺动脉周围绑一条带子以减少血流。
Glenn手术。当婴儿超出第一次分流时，他们通常需要进行这种手术，这为更永久的矫正手术（称为Fontan手术）奠定了基础。
医生通常在孩子3到6个月大时执行Glenn手术。医生将第一个分流器移开，然后将通常会将血液返回心脏（上腔静脉）的一条大静脉连接到肺动脉。
此程序允许血液直接流到肺部和减少左心室的工作量，降低其受损风险。
Fontan手术。通常在孩子2至3岁时对这种三尖瓣闭锁进行标准治疗。通常，外科医生会为血液创造一条路径，使血液返回心脏（下腔静脉）直接流入肺动脉，然后再将血液输送到肺部。
医生有时会离开

药物治疗

在手术前，您孩子的心脏病专家可能会建议您的孩子服用前列腺素

随访护理

为监测心脏健康，您或您的孩子将需要与心脏病专家进行终生随访

您的孩子或您孩子的心脏病专家会告诉您，您的孩子是否需要在牙科和其他手术之前服用预防性抗生素。在某些情况下，您的孩子的心脏科医生可能会建议限制剧烈的体育活动。

对于接受Fontan手术的孩子，短期和中期展望通常是有希望的。随着时间的流逝，可能会发生各种并发症，需要额外的监视和程序。

由丰坦程序创建的循环系统出现故障可能需要进行心脏移植。

生活方式和家庭疗法

以下是照顾三尖瓣闭锁症孩子的一些技巧：

力争获得良好的营养。您的宝宝可能由于进食期间的疲倦以及对卡路里的需求增加而无法获取足够的卡路里。经常给宝宝少量喂食通常很有帮助。
母乳是极好的营养来源，但配方奶粉也很好。您的医生可能会开出特殊的高热量配方。
预防性抗生素。您或您的孩子的心脏病专家可能会建议您在某些牙科和其他程序之前使用预防性抗生素，以防止细菌感染心脏的内壁（感染性心内膜炎）。
练习良好的口腔卫生-刷牙和用牙线洁牙，定期进行牙齿检查-也有助于防止感染。
保持活跃。尽可能多地鼓励您或孩子可以忍受的正常游戏和活动，或者按照医生的建议，进行充分的休息。保持活动状态可以帮助您或您的孩子的心脏保持健康。
保持常规医疗和儿童保健。对于患有先天性心脏缺陷的儿童，应鼓励进行标准免疫接种，以及针对流感，肺炎和呼吸道合胞病毒感染的疫苗。您的孩子应按规定服用所有药物。
与您或您孩子的医生保持随访。您的孩子每年至少需要与经过先天性心脏病训练的医生约会。您的孩子的医生可能会建议您进行几次检查，以评估您或您孩子的心脏状况。