大动脉移位

概述

大动脉移位是出生时（先天性）存在的严重但罕见的心脏缺陷，其中离开心脏的两个主要动脉被反转（移位）。这种情况也称为大动脉的右旋转位。这种情况的一种罕见类型被称为大动脉左转。

大动脉的转位改变了血液在体内的循环方式，从而使从心脏流向大动脉的血液缺乏氧气。身体的其余部分。如果没有足够的富氧血液供应，人体将无法正常运转，并且您的孩子将面临严重的并发症或死亡，如果不进行治疗。出生后不久进行矫正手术是大动脉移位的常用治疗方法。生下具有大动脉移位的婴儿可能会令人震惊，但是如果治疗得当，其前景是有希望的。

症状

大动脉移位的症状包括：

• 皮肤蓝色（紫osis）
• 呼吸急促
• 食欲不振
• 体重增加不良

何时去看医生

通常在您刚出生或刚出生的第一周就发现大动脉移位。

症状未在医院出现，如果您发现婴儿出现皮肤蓝变色（紫osis），尤其是涉及面部和身体，请寻求紧急医疗帮助。

原因

婴儿的心脏发育时，胎儿生长期间会发生大动脉移位。在大多数情况下，为何会出现这种缺陷的原因尚不清楚。

通常，将肺动脉（将血液从心脏输送到肺以吸收氧气）固定在右下腔室（右心室）。 p>

富含氧气的血液从肺中流到心脏的左上腔（左心房），通过二尖瓣进入左下腔（左心室）。主动脉通常连接到左心室。它会将富含氧气的血液从您的心脏带回到身体的其余部分。

在大动脉移位中，肺动脉和主动脉的位置发生了变化。肺动脉连接到左心室，而主动脉连接到右心室。

贫氧血液在心脏的右侧循环并回体，没有经过肺部。富氧血液通过心脏的左侧循环，直接回到肺部，而没有循环到身体的其他部分。

贫氧血液在体内的循环会导致皮肤皮肤蓝色（发cyan）。因此，大动脉移位被称为先天性紫癜性心脏病。

尽管某些因素，例如遗传，怀孕期间的风疹或其他病毒性疾病，产妇年龄超过40岁或产妇糖尿病，可能

大动脉的左移位

在这种罕见的大动脉移位类型中，称为levo-大动脉移位或有时称为先天性矫正移位-切换两个心室，使左心室位于心脏的右侧，并从右心房接收血液，而右心室在心脏的左侧，并接收左心房的血液。有时也将这种大动脉移位称为先天性纠正移位。

但是，血液通常在心脏和身体中正确循环。右侧的左心室附着在肺动脉上，从而将贫氧的血液输送到肺部，而左侧的右心室附着在主动脉上，后者将富氧的血液输送到身体。

由于先天性地纠正了血液循环，因此一些患有这种罕见病的人可能多年没有症状，直到成年才被诊断。但是，许多患有这种疾病的人还患有其他先天性心脏病，这些心脏病可能会导致症状，而且这些人通常被发现患有儿童心脏病。视情况和心脏缺陷而定，人们可能需要进行手术来修复缺陷。

随着时间的流逝，右心室可能无法很好地发挥主泵室的功能，这可能导致成人心力衰竭。成人通常还具有保护右心室的瓣膜功能异常（三尖瓣）。瓣膜和心室功能异常会导致心力衰竭。最终可能需要诸如瓣膜置换，心室辅助设备或心脏移植等治疗。

风险因素

尽管尚不清楚大动脉移位的确切原因，但以下几种因素可能会增加这种情况下婴儿的出生风险，包括：

• 德国麻疹史（风疹） ）或怀孕期间母亲的另一种病毒性疾病
• 怀孕期间饮酒
• 怀孕期间吸烟
• 糖尿病控制不佳的母亲

并发症

大动脉移位的潜在并发症包括：

• 组织缺氧。宝宝的组织会吸收很少的氧气（缺氧）。除非婴儿体内混合了富氧血液和贫氧血液，否则他或她将无法生存。
• 心脏衰竭。心力衰竭-一种心脏无法泵出足够的血液来满足身体需要的状况-可能会随着时间的流逝而发展，因为右心室的泵压比平时更高。这种增加的压力可能会使右心室的肌肉变硬或变弱。
• 肺部损伤。富含氧气的血液过多会导致肺部损伤，使呼吸困难。

所有在生命初期通常在第一周内发生大动脉移位的婴儿都需要进行手术。当在婴儿中被识别出时，纠正换位的最常见手术类型是动脉转换手术。在此操作中，外科医生移动大动脉，使它们连接到正确的泵腔。供应心脏的动脉（冠状动脉）也必须移动。尽管此操作可以挽救生命，但在以后的生活中可能会出现问题，包括：

• 使心脏供血的动脉变窄（冠状动脉）
• 心律异常（心律失常）
• 导致心脏衰竭的心脏肌肉无力或僵硬
• 连接大血管的狭窄连接
• 心脏瓣膜漏出

预防

在大多数情况下，无法防止大动脉移位。如果您有心脏病的家族病史，或者已经有先天性心脏病的孩子，请考虑在怀孕前与遗传咨询师和有先天性心脏病经验的心脏病专家交谈。

另外，采取健康的怀孕步骤很重要。例如，在怀孕之前，请确保您已经进行了所有免疫接种，并开始服用400毫克叶酸的复合维生素。

内容：

诊断

尽管可能在出生前就诊断出婴儿的大动脉移位，但可能难以诊断。除非您的医生怀疑您的宝宝可能患有先天性心脏病，否则通常不会进行大动脉移位的产前检查。

您的宝宝出生后，他或她的医生将立即怀疑心脏疾病，例如如果您的宝宝皮肤发蓝（紫））或呼吸困难，则发生大动脉移位。

有时候，如果您的宝宝患有另一种心脏缺陷，则皮肤的蓝色不太明显，例如分隔心脏左右两个腔室（隔壁）的壁上的孔，可以使一些富含氧气的血液通过人体。如果该孔位于心脏的上腔，则称为房间隔缺损。在心脏的下腔室中，该缺损称为室间隔缺损。

您的宝宝也可能患有动脉导管未闭-心脏的两个主要血管（主动脉和血管之间的开口）

随着宝宝变得更加活跃，心脏缺陷将使足够的血液无法通过，最终紫eventually会变得明显。

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如果您的宝宝的医生听到心脏杂音（由湍流引起的异常caused声），也可能怀疑心脏有缺陷。

光靠体检不足以准确地诊断大动脉移位。要进行准确的诊断，必须执行以下一项或多项测试：

• 超声心动图。超声心动图是心脏的超声波-它使用声波从婴儿的心脏反弹并产生可在视频屏幕上查看的运动图像。医生使用该测试通过查看主动脉和肺动脉的位置来诊断大动脉移位。

  超声心动图还可以识别相关的心脏缺陷，例如室间隔缺损，房间隔缺损或动脉导管未闭。

心脏导管插入术。通常只有在其他检查（例如超声心动图）显示的信息不足以进行诊断时，才执行此过程。

在进行心脏导管插入术期间，医生将一根细的软管（导管）插入婴儿腹股沟的动脉或静脉中，并将其引导至他或她的心脏。染料通过导管注入，使您的婴儿的心脏结构在X射线照片上可见。导管还可以测量婴儿心脏腔室和血管中的压力，并可以测量血液中的氧气量。

心脏导管插入术可能迫切需要进行，以对胎盘换位进行临时治疗。巨大的动脉（气囊房间隔造瘘术）。

• 胸部X线检查。尽管胸部X线检查不能明确诊断大动脉移位，但可以让医生看到宝宝的心脏大小以及主动脉和肺动脉的位置。
• 心电图。心电图记录心脏每次收缩时的电活动。在此过程中，将带有电线（电极）的贴片放置在宝宝的胸部，手腕和脚踝上。电极测量电活动并记录在纸上。

治疗

所有患有大动脉移位的婴儿都需要进行手术来纠正缺损。

手术前

您的宝宝的医生可能会建议几种选择，以帮助您在进行矫正手术之前控制病情。它们包括：

• 药物。药物前列腺素E1（alprostadil）有助于保持主动脉和肺动脉之间的连接开放（动脉导管），增加血流量并改善贫氧和富氧血液的混合，直到可以进行手术为止。
• 房间隔造口术。该程序通常使用心脏导管术而非手术完成，可扩大心脏上腔（心房）之间的自然联系。

外科手术

外科手术选项包括：

外科手术

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动脉切换操作。这是纠正大动脉移位的最常见手术。外科医生通常在生命的头一个月内进行这项手术。

在进行动脉切换手术期间，肺动脉和主动脉移至其正常位置：肺动脉连接至右心室，并且主动脉连接到左心室。冠状动脉也重新连接到主动脉。

如果您的宝宝患有室间隔缺损或房间隔缺损，通常在手术过程中将这些孔关闭。但是，在某些情况下，医生可能会自行关闭小的室间隔缺损。

心房切换操作。在此手术中，外科医生在心脏的两个上腔（心房）之间形成一个通道（挡板）。这样会将缺氧的血液转移到左心室和肺动脉，将富氧的血液转移到右心室和主动脉。

通过此过程，右心室必须将血液泵送到身体，而不是像正常心脏那样仅仅进入肺部。心房切换操作可能引起的并发症包括心律不规则，挡板阻塞或渗漏以及由于长期右心室功能问题引起的心力衰竭。

手术后

进行矫正手术后，您的宝宝将需要专门从事先天性心脏病的心脏病医生（心脏病专家）进行终生随访，以监测其心脏健康。心脏病专家可能建议您的孩子避免某些活动，例如举重或竞技运动，因为它们会导致血压升高并可能使心脏承受压力。

与您的孩子的医生讨论您的体育活动类型或您的孩子可以做什么，以及需要多少频率和多少频率。

许多接受过动脉转换手术的人不需要额外的手术。但是，某些并发症，例如心律不齐，心脏瓣膜渗漏或心脏泵血问题，可能需要其他治疗。

长期护理

您或您的孩子将需要一生受到监视和治疗。您的孩子将受到监视，并与儿科心脏病专家定期进行随访。随着孩子的长大，他或她的护理将转为成人先天性心脏病专家，他可以随时间监视他或她的状况。大动脉的移位会影响您孩子的成年生活，因为它可能导致其他健康问题。患有先天性心脏病的成年人可能需要针对其状况进行其他治疗。

怀孕

如果您在婴儿期对大动脉进行了修复，那么您可能会健康怀孕，但可能需要专门护理。如果您打算怀孕，请在怀孕前咨询您的心脏病专家和产科医生。

如果您有并发症，例如心律不齐或严重的心肌问题，怀孕可能对您和您的胎儿都构成危险。在某些情况下，例如对于那些患有严重心脏缺陷并发症的女性，即使是那些转位已修复的女性，也不建议怀孕。

临床试验

应对和支持

照料患有严重心脏问题（例如大动脉移位）的婴儿可能会充满挑战并且令人恐惧。以下是一些可能有助于简化操作的策略：

• 寻求支持。向家人和朋友寻求帮助。与您孩子的心脏病专家讨论您附近可用的支持小组和其他类型的帮助。
• 记录您或宝宝的健康史。您可能需要写下婴儿的诊断，用药，手术和其他程序以及执行的日期，孩子的心脏病专家的姓名和电话号码以及有关婴儿护理的任何其他重要信息。该记录将帮助您回忆起孩子所接受的护理，并且对于不熟悉宝宝的医生了解他或她的健康史也很有帮助。

谈论您的担忧。您可能担心剧烈运动的风险，即使您的孩子接受了矫正手术后也是如此。与心脏科医生讨论哪些活动对您的孩子是安全的。如果有些禁忌，请鼓励您的孩子进行其他活动，而不要专注于他或她不能做的事情。

如果您对孩子的健康有其他担忧，请与孩子的心脏病专家讨论，

尽管每种情况都不同，但请记住，由于外科治疗的进步，大多数患有大动脉移位的婴儿会长大以过上积极的生活。

准备约会

如果您的孩子出生时皮肤发蓝，则您的孩子的医生可能会怀疑先天性心脏病。然后，您将被转介给儿科心脏病专家（心脏病专家）进行诊断和治疗。

通常在出生后不久就在医院诊断出大动脉移位，导致需要急诊给儿科心脏病专家和外科医生。经常需要采取紧急措施来提高宝宝的氧气水平。

您可能没有时间准备与宝宝医生的第一次会面，因为这会在出生后不久发生，但是在以后的探访中信息可能会有所帮助。

您可以做什么

• 获取有关婴儿家庭双方的完整家族史。查明您孩子的家庭中是否有人天生患有心脏缺陷。
• 如果可能，请家人或朋友与您在一起。有时可能很难记住提供给您的所有信息，并且由于您非常关心婴儿，您可能会错过医生说的话，或者您可能会忘记一些细节。
• 写下问题问你的医生。

对于大动脉的移位，要问医生的一些基本问题包括：

• 是什么原因导致了我的宝宝
• 有什么治疗方法，您推荐哪种治疗方法？
• 如果我的宝宝没有进行手术会怎样？
• 手术后，我会不会婴儿有任何挥之不去的问题吗？
• 我的孩子会有活动限制吗？
• 有没有我可以带回家的小册子或其他印刷材料？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题之外，在您不认识任何内容的约会期间，请随时提出问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，例如：

• 有家族病史吗？出生时患有心脏病？
• 您在怀孕期间是否遇到过重大疾病或正在服药？
• 您是否注意到宝宝的皮肤发蓝，难以喂养或呼吸困难？