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概述

毒性表皮坏死症（TEN）是一种罕见的威胁生命的皮肤反应，通常是由药物引起的。这是史蒂文斯－约翰逊综合症（SJS）的严重形式。在患有SJS的人中，当超过30％的皮肤表面受到感染并且身体的湿层（粘膜）受到广泛损害时，就可以诊断为TEN。

TEN是一种危及生命的疾病，会影响所有年龄段的人。 TEN通常在医院接受治疗。在皮肤he愈的同时，支持性护理包括控制疼痛，护理伤口并确保获得足够的液体。恢复可能需要数周至数月的时间。

如果您的病情是由药物引起的，则需要永久避免使用该药物及其相关药物。

症状

有毒的表皮坏死征兆和症状包括：

• 广泛的皮肤疼痛
• 皮疹扩散，覆盖了超过30％的身体
• 水泡皮肤大面积剥落
• 粘膜（包括嘴，眼睛和阴道）的疮，肿胀和结and

何时去看医生

早期治疗对于史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死症（SJS / TEN）的患者而言至关重要。如果您有症状，请立即就医。您可能需要皮肤科医生（皮肤科医生）和医院其他专家的护理。

原因

SJS / TEN通常是由皮肤对药物的反应引起的。开始服用新药后，症状很可能开始出现一到四周。 ）。

风险因素

增加您患SJS / TEN的风险的因素包括：

• HIV感染。在艾滋病毒感染者中，SJS / TEN的发病率比普通人群高100倍。
• 免疫系统减弱。免疫系统会受到器官移植，艾滋病毒/艾滋病和自身免疫性疾病的影响。
• 癌症。患有癌症的人，尤其是血液癌（血液系统恶性肿瘤）患SJS / TEN的风险增加。
• SJS / TEN的病史。如果您患有这种与药物相关的疾病，那么再次使用该药物可能会复发。
• SJS / TEN的家族病史。如果一级亲戚（例如父母或兄弟姐妹）患有SJS / TEN，您可能也更容易患上SJS / TEN。
• 遗传因素。具有某些遗传变异会使您患SJS / TEN的风险增加，尤其是在您还服用药物治疗癫痫，痛风或精神疾病的情况下。

并发症

人TEN并发症发生风险最高的是70岁以上的患者以及患有肝硬化或扩散（转移性）癌症的患者。 TEN的并发症包括：

• 血液感染（败血症）。当感染引起的细菌进入您的血液并传播到全身时，就会发生败血症。败血症是一种快速发展的威胁生命的疾病，可能导致休克和器官衰竭。
• 肺部受累。这会导致咳嗽，呼吸困难，严重的疾病还会导致急性呼吸衰竭。
• 视力障碍。 TEN会引起眼睛问题，例如眼干，睫毛向内生长，角膜瘢痕形成，甚至很少失明。
• 永久性皮肤损伤。从TEN恢复后，您的皮肤可能会出现红肿，疤痕和变色。持久的皮肤问题可能会导致头发脱落，指甲和脚趾甲可能无法正常生长。
• 阴道疮。在女性中，TEN会引起阴道内组织的溃疡，导致疼痛，或者如果不及时治疗，还会导致阴道融合。
• 情绪困扰。这种情况会造成困扰，并可能产生长期的心理影响。

预防

为预防TEN的另一发作，请了解它是否是由药物引起的。如果是这样，切勿再服用该药或类似药物。复发可能会更加严重，并危及生命。还应将您的TEN病史告诉任何未来的医疗保健提供者，并戴上医疗警报手镯或项链，并附上您的病情信息。或带过敏护照。超过身体的30％。

治疗

如果您的医生怀疑您的TEN是由您服用的药物引起的，则需要停止服用该药物。然后，您可能会被转移到医院进行治疗，可能在其烧伤中心或重症监护室。完全恢复可能需要几个月。

支持性护理

TEN的主要治疗方法是在使皮肤愈合的同时尽可能使您感到舒适。您将在医院接受这种支持性护理。它可能包括：

• 补液和营养。由于皮肤脱落会导致体内水分流失，因此更换水分和电解质至关重要。您可能会通过插入鼻子并引导至胃的导管（鼻胃管）接受液体和营养。
• 伤口护理。您的医疗团队可能会轻柔地清洁受影响的皮肤，并使用注入凡士林（凡士林）或药物的特殊敷料。您的护理团队还会监视您的感染情况，并在需要时给您抗生素。
• 呼吸帮助。您可能需要测试和程序来评估气道并帮助保持气道通畅。对于晚期疾病，您可能需要插管或机械呼吸辅助（换气）。
• 控制疼痛。您会收到止痛药，以减轻不适感。对于口腔中的疼痛，可能需要漱口水，其中含有诸如利多卡因的麻木剂。
• 眼部护理。对于轻度的眼部症状，每天至少应四次使用不含防腐剂的人工泪液，您可能会受益。含有糖皮质激素的滴眼液可用于控制眼部炎症。您的护理团队可能包括眼科医生（眼科医生）。药物），例如环孢菌素（Neoral，Sandimmune），依那西普（Enbrel）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。需要进一步研究以确定它们的益处。