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概述
毒性表皮坏死症(TEN)是一种罕见的威胁生命的皮肤反应,通常是由药物引起的。这是史蒂文斯-约翰逊综合症(SJS)的严重形式。在患有SJS的人中,当超过30%的皮肤表面受到感染并且身体的湿层(粘膜)受到广泛损害时,就可以诊断为TEN。
TEN是一种危及生命的疾病,会影响所有年龄段的人。 TEN通常在医院接受治疗。在皮肤he愈的同时,支持性护理包括控制疼痛,护理伤口并确保获得足够的液体。恢复可能需要数周至数月的时间。
如果您的病情是由药物引起的,则需要永久避免使用该药物及其相关药物。
症状
有毒的表皮坏死征兆和症状包括:
- 广泛的皮肤疼痛
- 皮疹扩散,覆盖了超过30%的身体
- 水泡皮肤大面积剥落
- 粘膜(包括嘴,眼睛和阴道)的疮,肿胀和结and
何时去看医生
早期治疗对于史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死症(SJS / TEN)的患者而言至关重要。如果您有症状,请立即就医。您可能需要皮肤科医生(皮肤科医生)和医院其他专家的护理。
原因
SJS / TEN通常是由皮肤对药物的反应引起的。开始服用新药后,症状很可能开始出现一到四周。 )。
风险因素
增加您患SJS / TEN的风险的因素包括:
- HIV感染。在艾滋病毒感染者中,SJS / TEN的发病率比普通人群高100倍。
- 免疫系统减弱。免疫系统会受到器官移植,艾滋病毒/艾滋病和自身免疫性疾病的影响。
- 癌症。患有癌症的人,尤其是血液癌(血液系统恶性肿瘤)患SJS / TEN的风险增加。
- SJS / TEN的病史。如果您患有这种与药物相关的疾病,那么再次使用该药物可能会复发。
- SJS / TEN的家族病史。如果一级亲戚(例如父母或兄弟姐妹)患有SJS / TEN,您可能也更容易患上SJS / TEN。
- 遗传因素。具有某些遗传变异会使您患SJS / TEN的风险增加,尤其是在您还服用药物治疗癫痫,痛风或精神疾病的情况下。
并发症
人TEN并发症发生风险最高的是70岁以上的患者以及患有肝硬化或扩散(转移性)癌症的患者。 TEN的并发症包括:
- 血液感染(败血症)。当感染引起的细菌进入您的血液并传播到全身时,就会发生败血症。败血症是一种快速发展的威胁生命的疾病,可能导致休克和器官衰竭。
- 肺部受累。这会导致咳嗽,呼吸困难,严重的疾病还会导致急性呼吸衰竭。
- 视力障碍。 TEN会引起眼睛问题,例如眼干,睫毛向内生长,角膜瘢痕形成,甚至很少失明。
- 永久性皮肤损伤。从TEN恢复后,您的皮肤可能会出现红肿,疤痕和变色。持久的皮肤问题可能会导致头发脱落,指甲和脚趾甲可能无法正常生长。
- 阴道疮。在女性中,TEN会引起阴道内组织的溃疡,导致疼痛,或者如果不及时治疗,还会导致阴道融合。
- 情绪困扰。这种情况会造成困扰,并可能产生长期的心理影响。
预防
为预防TEN的另一发作,请了解它是否是由药物引起的。如果是这样,切勿再服用该药或类似药物。复发可能会更加严重,并危及生命。还应将您的TEN病史告诉任何未来的医疗保健提供者,并戴上医疗警报手镯或项链,并附上您的病情信息。或带过敏护照。超过身体的30%。
治疗
如果您的医生怀疑您的TEN是由您服用的药物引起的,则需要停止服用该药物。然后,您可能会被转移到医院进行治疗,可能在其烧伤中心或重症监护室。完全恢复可能需要几个月。
支持性护理
TEN的主要治疗方法是在使皮肤愈合的同时尽可能使您感到舒适。您将在医院接受这种支持性护理。它可能包括:
- 补液和营养。由于皮肤脱落会导致体内水分流失,因此更换水分和电解质至关重要。您可能会通过插入鼻子并引导至胃的导管(鼻胃管)接受液体和营养。
- 伤口护理。您的医疗团队可能会轻柔地清洁受影响的皮肤,并使用注入凡士林(凡士林)或药物的特殊敷料。您的护理团队还会监视您的感染情况,并在需要时给您抗生素。
- 呼吸帮助。您可能需要测试和程序来评估气道并帮助保持气道通畅。对于晚期疾病,您可能需要插管或机械呼吸辅助(换气)。
- 控制疼痛。您会收到止痛药,以减轻不适感。对于口腔中的疼痛,可能需要漱口水,其中含有诸如利多卡因的麻木剂。
- 眼部护理。对于轻度的眼部症状,每天至少应四次使用不含防腐剂的人工泪液,您可能会受益。含有糖皮质激素的滴眼液可用于控制眼部炎症。您的护理团队可能包括眼科医生(眼科医生)。药物),例如环孢菌素(Neoral,Sandimmune),依那西普(Enbrel)和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。需要进一步研究以确定它们的益处。
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