史蒂文斯-约翰逊综合征

概述

史蒂文斯-约翰逊综合症（SJS）是一种罕见的严重皮肤和粘膜疾病。这通常是对药物的反应，始于类似流感的症状，然后是扩散性皮疹和水泡的疼痛性皮疹。几天后，受影响的皮肤表层死亡，脱落并开始愈合。

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种医疗急症，通常需要住院。治疗的重点是消除病因，照顾伤口，控制疼痛并最大程度地减少皮肤再生长的并发症。恢复可能需要几周到几个月的时间。

这种疾病的一种更严重的形式称为中毒性表皮坏死溶解（TEN）。它涉及超过30％的皮肤表面，并对粘膜造成广泛损害。

如果您的病情是由药物引起的，则需要永久避免使用该药物和与其密切相关的其他药物。

症状

在出疹子前一到三天，您可能会出现史蒂文斯-约翰逊综合症的早期迹象，包括：

• 发烧
• 口腔和咽喉疼痛
• 疲劳
• 眼睛灼伤

随着病情的发展，其他症状和体征包括：

• 无法解释的广泛性皮肤疼痛
• 一种红色或紫色的皮疹，会扩散
• 在您的皮肤和口腔，鼻子，眼睛和眼睛的粘膜上起水泡生殖器
• 水泡形成后几天之内皮肤脱落

什么时候去看医生

史蒂文斯-约翰逊综合症需要立即就医。如果您遇到这种情况的征兆和症状，请寻求紧急医疗护理。药物引起的反应可能发生在药物使用期间或停药后最多两周。

原因

史蒂文斯-约翰逊综合症是一种罕见且无法预测的疾病。您的医生可能无法确定其确切原因，但是通常情况是由药物，感染或两者共同触发的。您可能会在使用药物时或停止使用药物后两周内对药物产生反应。

可能引起史蒂文斯-约翰逊综合症的药物包括：

• 抗痛风药物，例如别嘌醇
• 治疗癫痫和精神疾病的药物（抗惊厥药和抗精神病药）
• 抗菌磺酰胺类药物（包括柳氮磺吡啶）
• Nevirapine（ Viramune，Viramune XR）
• 止痛药，例如对乙酰氨基酚（对苯二酚，其他），布洛芬（Advil，Motrin IB，对其他）和萘普生钠（Aleve），

可能引起史蒂文斯－约翰逊综合症的感染包括肺炎和艾滋病毒。

风险因素

增加患上史蒂文斯－约翰逊综合症风险的因素包括：

• 艾滋病毒感染。在艾滋病毒感染者中，史蒂文斯－约翰逊综合症的发病率是普通人群的100倍左右。
• 免疫系统减弱。免疫系统会受到器官移植，艾滋病毒/艾滋病和自身免疫性疾病的影响。
• 癌症。患有癌症，尤其是血液癌的人患史蒂文斯-约翰逊综合症的风险增加。
• 史蒂文斯-约翰逊综合症的病史。如果您患有这种与药物相关的疾病，那么再次使用该药物就有复发的危险。
• 史蒂文斯-约翰逊综合征的家族史。如果直系亲属患有史蒂文斯-约翰逊综合症，您可能也更容易患上该病。
• 遗传因素。具有某些遗传变异会使您罹患史蒂文斯-约翰逊综合征的风险增加，尤其是在您还服用药物治疗癫痫，痛风或精神疾病的情况下。

并发症

Stevens-Johnson综合征的并发症包括：

• 脱水。皮肤脱落的区域会流失水分。口腔和咽喉中的疮会导致液体摄入困难，导致脱水。
• 血液感染（败血症）。当感染引起的细菌进入您的血液并传播到全身时，就会发生败血症。败血症是一种快速发展的威胁生命的疾病，可能导致休克和器官衰竭。
• 眼睛问题。史蒂文斯-约翰逊综合症引起的皮疹会导致眼睛发炎，干眼和对光敏感。在严重的情况下，它可能导致视力障碍，很少会导致失明。
• 肺部受累。这种情况可能导致急性呼吸衰竭。
• 永久性皮肤损伤。当您的皮肤因史蒂文斯-约翰逊综合症而长大时，可能会出现异常的肿块和色素。而且您可能有疤痕。持久的皮肤问题可能会导致头发脱落，指甲和脚趾甲可能无法正常生长。

预防

• 在服用某些药物之前应进行基因检测。美国食品药品监督管理局建议在开始治疗之前筛查亚洲和南亚血统的人是否存在名为HLA-B * 1502的基因变异。

• 如果您患有这种情况，请避免药物治疗触发了它。如果您患有史蒂文斯-约翰逊综合症，而您的医生告诉您这是由药物引起的，请避免使用该药物和其他类似药物。这是预防复发的关键，通常比第一次发作更为严重，甚至可能致命。

  您的家人也可能希望避免使用这种药物，因为这种疾病的某些形式具有遗传危险因素

诊断

用于诊断史蒂文斯-约翰逊综合症的测试和程序包括：

• 对您的病史和身体检查的回顾。医生通常可以根据您的病史（包括对您当前和最近停药的检查以及身体检查）来识别史蒂文斯-约翰逊综合症。
• 皮肤活检。为了确认诊断并排除其他可能的原因，您的医生取出了皮肤样本以进行实验室检查（活检）。
• 文化。可以采取皮肤或口腔培养或其他地区的培养来确认或排除感染。
• 成像。根据您的症状，您的医生可能会让您进行胸部X光检查等影像学检查，以检查是否患有肺炎。
• 血液检查。这些用于确认感染或其他可能的原因。

治疗

治疗史蒂文斯-约翰逊综合症需要住院，可能在重症监护病房或烧伤病房。 / p>

停止不必要的药物

治疗史蒂文斯-约翰逊综合症的第一步也是最重要的一步是停止服用任何可能引起该病的药物。由于很难准确确定可能是引起问题的药物，因此您的医生可能建议您停止服用所有不必要的药物。

支持治疗

您可能会接受的支持治疗在医院的时间包括：

• 补液和营养。由于皮肤脱落会导致大量水分从体内流失，因此补充水分是治疗的重要组成部分。您可能会通过插入鼻子并通向胃的导管（鼻胃管）接受液体和营养。
• 伤口护理。凉爽，湿润的敷布可能有助于抚平水疱，使其恢复健康。您的医疗团队可能会轻柔地去除死皮，并将凡士林（凡士林）或药用敷料覆盖在患处。
• 眼部护理。您可能还需要眼科医生（眼科医生）的护理。

药物

用于治疗史蒂文斯-约翰逊综合症的药物包括：

• 止痛药以减轻不适。
• 减轻眼部和粘膜炎症的药物（局部类固醇）。
• 必要时使用抗生素控制感染。
• 根据严重程度，可以考虑使用其他全身性药物，包括口服糖皮质激素和静脉内免疫球蛋白，尽管其使用价值值得商bat。现在的研究表明，环孢霉素（Neoral，Sandimmune）和依那西普（Enbrel）可以更成功地治疗这种疾病。

如果可以消除史蒂文斯-约翰逊综合征的根本原因，皮肤反应停止，几天内新皮肤可能开始生长。在严重的情况下，要完全康复可能要花费几个月的时间。

生活方式和家庭疗法

如果您患有史蒂文斯-约翰逊综合症，请确保：

• 知道是什么原因引起了您的反应。如果您的病情是由药物引起的，请了解其名称以及与之密切相关的药物的名称。
• 通知您的医疗保健提供者。告诉所有医疗保健提供者您有史蒂文斯-约翰逊综合症的病史。如果反应是由药物引起的，请告诉他们是哪一种。
• 戴上医疗信息手链或项链。在医疗信息手链或项链上记录有关您的状况及其原因的信息。始终戴上它。

准备约会

史蒂文斯-约翰逊综合症是紧急医疗情况。如果您有症状和体征，请致电911或紧急医疗救助，或立即去急诊室。

如果您有时间再走，请：

• 放入一个将过去三周内服用过的所有药物装袋，包括处方药和非处方药。随身带上书包，因为它可以帮助医生弄清楚是什么原因引起了您的病。
• 请家人或朋友陪伴（如果他或她可以立即提供）。您可能想与他或她分享有关您自己的健康信息，以便此人在与您的医生交谈时可以为您提供帮助。

医生可能会提出的问题包括：

• 您最近是否患过流感样疾病？
• 您还患有其他哪些疾病？
• 最近三周内您服用了哪些药物？

在医院时，您可能会对医生有疑问。列出您的问题可能会有所帮助，例如：

• 是什么原因导致了我的病情？
• 如何避免再次出现这种反应？
• 我需要遵循哪些限制？
• 我有其他医疗条件。我如何一起管理它们？
• 我的皮肤需要多长时间才能恢复？
• 我可能会受到永久性损伤吗？