硬皮病

概述

硬皮病（sklair-oh-DUR-muh）是一组罕见疾病，涉及皮肤和结缔组织的硬化和拉紧。

硬皮病影响女性比男性更常见，最常见于30至50岁之间。虽然无法治愈硬皮病，但各种治疗方法可以缓解症状并改善生活质量。

有许多不同类型的硬皮病。在某些人中，硬皮病仅影响皮肤。但是在许多人中，硬皮病还会损害皮肤以外的结构，例如血管，内部器官和消化道（全身性硬皮病）。体征和症状会有所不同，具体取决于您患有哪种硬皮病。

症状

硬皮病的体征和症状有所不同，具体取决于您身体的哪个部位：

• 皮肤。几乎所有患有硬皮病的人都会出现皮肤变硬和变紧的情况。这些贴片的形状可能类似椭圆或直线，或者覆盖躯干和四肢的宽阔区域。斑块的数量，位置和大小因硬皮病的类型而异。皮肤太紧了，皮肤可能显得发亮，并且受影响区域的活动可能受到限制。
• 手指或脚趾。系统性硬皮病的最早迹象之一是雷诺氏病，该病会导致您的手指和脚趾的小血管在寒冷的温度或情绪困扰时收缩。发生这种情况时，手指或脚趾可能会变蓝或感到疼痛或麻木。雷诺氏病也发生在没有硬皮病的人中。
• 消化系统。硬皮病可引起多种消化道症状，这取决于消化道的哪一部分受到影响。如果食道受到影响，则可能有烧心或吞咽困难。如果肠道受到影响，您可能会有抽筋，腹胀，腹泻或便秘。如果患有肠道硬皮病的人的肠道肌肉不能正确地通过肠道输送食物，那么他们也可能会吸收营养。
• 心脏，肺部或肾脏。硬皮病可在不同程度上影响心脏，肺或肾脏的功能。这些问题，如果不加以治疗，可能会危及生命。

原因

硬皮病是由于人体组织中胶原蛋白的过度生产和积累而导致的。胶原蛋白是一种纤维蛋白，可以构成包括皮肤在内的人体结缔组织。

医生不知道到底是什么原因导致胶原蛋白异常产生，但是人体的免疫系统似乎在发挥作用。角色。硬皮病很可能是由多种因素共同导致的，包括免疫系统问题，遗传学和环境诱因。

风险因素

任何人都可以患硬皮病，但这种情况的发生频率更高女人比男人多。几个综合因素似乎会影响患硬皮病的风险：

• 遗传学。具有某些基因变异的人似乎更有可能患硬皮病。这可以解释为什么少数硬皮病病例似乎是家庭成员，以及为什么某些类型的硬皮病在某些种族中更为常见。例如，乔克托（Choctaw）的美洲原住民更有可能患上会影响内部器官的硬皮病。
• 环境触发因素。研究表明，在某些人中，硬皮病症状可能是由于接触某些病毒，药物或药物而引起的。反复暴露（例如在工作中）某些有害物质或化学药品也可能增加硬皮病的风险。
• 免疫系统问题。硬皮病被认为是一种自身免疫性疾病。这意味着它的发生部分是因为人体的免疫系统开始攻击结缔组织。在15％到20％的病例中，患有硬皮病的人还会出现另一种自身免疫疾病的症状，例如类风湿关节炎，狼疮或干燥综合征。

并发症

硬皮病的并发症从轻度到严重不等，可能会影响您：

• 指尖。全身性硬皮病引起的多种雷诺氏病非常严重，以至于受限的血流永久性损害指尖的组织，从而导致凹陷或皮肤溃疡。在某些情况下，指尖上的组织可能会死亡并需要截肢。
• 肺部。肺组织的疤痕会导致肺功能下降，从而影响您的呼吸能力和运动耐力。您可能还会在肺动脉中产生高血压。
• 肾脏。当硬皮病影响肾脏时，您的血压会升高，尿液中的蛋白质含量也会增加。肾脏并发症的更严重影响可能包括肾脏危机，其中包括血压突然升高和快速肾衰竭。
• 心脏。心脏组织的疤痕会增加您出现异常心跳和充血性心力衰竭的风险，并可能导致心脏周围的膜囊发炎。硬皮病还会增加心脏右侧的压力，并使其磨损。
• 牙齿。严重收紧面部皮肤会导致您的嘴变小和变窄，这可能使您难以刷牙，甚至难以进行专业清洁。患有硬皮病的人通常不会产生正常量的唾液，因此蛀牙的风险会更大。
• 消化系统。与硬皮病有关的消化问题可导致烧心和吞咽困​​难。它还可能引起抽筋，腹胀，便秘或腹泻。
• 性功能。患有硬皮病的男性可能会出现勃起功能障碍。硬皮病还可能通过减少性润滑和收缩阴道开口来影响女性的性功能。

诊断

由于硬皮病可以采取多种形式并影响身体的许多不同部位，因此可能难以诊断。

经过全面的身体检查，您的医生可能会建议您进行血液检查以检查免疫系统产生的某些抗体水平升高。他或她还可能会取出一小部分受影响的皮肤样本，以便可以在实验室中进行检查。

您的医生可能还会建议进行其他血液检查，影像检查或器官功能检查，以帮助确定您的皮肤

治疗

在某些情况下，与硬皮病有关的皮肤问题会在两到五年内自行消失。影响内脏器官的硬皮病类型通常会随着时间的流逝而恶化。

药物

没有药物能够治愈或阻止硬皮病特有的胶原蛋白的过度生产。但是多种药物可以帮助控制硬皮病症状并预防并发症。例如，您的医生可能推荐药物治疗：

• 治疗或缓慢改变皮肤。类固醇乳膏或药丸可能有助于减轻肿胀和关节痛，松弛僵硬的皮肤并减缓新皮肤变化的发展。
• 扩张血管。扩张血管的血压药物可能有助于预防肺部和肾脏疾病，并可能有助于治疗雷诺氏病。
• 抑制免疫系统。抑制免疫系统的药物，例如器官移植后服用的药物，可能有助于减轻硬皮病症状。
• 减少消化系统症状。减少胃酸的药可以缓解胃灼热。有助于食物通过肠道的抗生素和药物可能有助于减少腹胀，腹泻和便秘。
• 预防感染。抗生素药膏，清洁剂和防寒剂可以帮助预防由雷诺氏病引起的指尖溃疡感染。定期进行流感和肺炎疫苗接种有助于保护被硬皮病损害的肺。
• 缓解疼痛。如果非处方止痛药没有足够的帮助，您可以要求医生开一些更强效的药物。

疗法

物理或职业治疗师可以为您提供帮助：

• 管理疼痛
• 提高力量和行动能力
• 通过日常任务维持独立性

手术

用作硬皮病并发症的手术方法可能是：

• 截肢。如果严重的Raynaud病引起的手指溃疡发展到指尖组织开始死亡的程度，则可能需要截肢。
• 肺移植。患有严重肺部疾病的人可以进行肺移植。

临床试验

生活方式和家庭疗法

您可以采取许多步骤来帮助控制硬皮病的症状：

• 保持活跃。锻炼可使身体保持弹性，改善血液循环并缓解僵硬。运动范围的锻炼可以帮助保持皮肤和关节的弹性。
• 保护皮肤。定期使用乳液和防晒霜，可以保护干燥或僵硬的皮肤。避免洗热水澡和淋浴，并接触强肥皂和家用化学药品，这些化学药品会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。
• 请勿吸烟。尼古丁会使血管收缩，使雷诺氏病恶化。吸烟还会导致血管永久变窄，并导致或加剧肺部疾病。戒烟很困难-请向医生寻求帮助。
• 管理胃灼热。避免食用会引起胃灼热或气体的食物。也避免深夜用餐。抬高床头以防止胃酸在您睡觉时倒流到食道中。抗酸剂可能有助于缓解症状。
• 防寒。每当您的手暴露在寒冷中时，都应戴上保暖的手套以保护自己，即使您进入冰柜也是如此。当您在寒冷的外面时，遮住脸部和头部，穿上几层保暖的衣服。

应对和支持

与其他慢性疾病一样，与硬皮病一起生活会使您情绪激动。以下是一些建议，可以帮助您消除跌宕起伏：

• 尽可能保持正常的日常活动。
• 让自己保持步调，并确保剩下的一切您需要。
• 与朋友和家人保持联系。
• 继续追求自己喜欢并能够做的爱好。

保持请注意，您的身体健康会直接影响您的心理健康。否认，愤怒和沮丧在慢性病中很常见。

有时，您可能需要其他工具来处理自己的情绪。专业人士，例如治疗师或行为心理学家，可能能够帮助您正确地看待事物。他们还可以帮助您发展应对技巧，包括放松技巧。

加入支持小组，与他人分享经验和想法，通常是一个好方法。询问您的医生，您社区中有哪些支持小组。

准备约会

您可能首先会引起家庭医生的注意，他们可能会转介您专门治疗关节炎和其他关节，肌肉和骨骼疾病的医生（风湿病学家）。由于硬皮病会影响许多器官系统，因此您可能需要咨询各种医学专家。

您可以做什么

与医生的时间可能很短暂。为了充分利用有限的时间，请提前计划并写下重要信息列表，包括：

• 所有症状的详细说明
• 所有药物的列表和剂量，包括非处方药和补充剂
• 对医生的问题，例如他或她可能建议的测试或治疗方法

对医生的期望

您的医生可能会问以下一些问题：

• 感冒或不适时手指会变得麻木或变色吗？
• 您是否定期遇到胃灼热或吞咽问题？
• 您的父母或兄弟姐妹曾经有过类似的体征和症状吗？