结节病
概述
类肉瘤是一种疾病,其特征是在您身体的任何部位(最常见的是肺和淋巴结)都生长着少量的炎症细胞(肉芽肿)。但是结节病也会影响眼睛,皮肤,心脏和其他器官。
结节病的病因尚不清楚,但专家认为,结节病是由人体对未知物质做出反应的免疫系统引起的。一些研究表明,传染性物质,化学物质,灰尘以及对人体自身蛋白质(自身蛋白质)的潜在异常反应可能是遗传易感人群肉芽肿的形成原因。
目前尚无可以治疗结节病,但是大多数人在不进行任何治疗或仅进行适当治疗的情况下都能取得很好的效果。在某些情况下,结节病会自行消失。但是,结节病可能会持续数年,并可能导致器官损害。
症状
结节病的体征和症状取决于受影响的器官。结节病有时会逐渐发展,并会持续数年。在其他时候,症状会突然出现,然后迅速消失。许多结节病患者没有症状,因此只有在其他原因进行了胸部X光检查后才可能发现该病。
一般症状
结节病可以从这些症状开始,症状:
- 疲劳
- 淋巴结肿大
- 体重减轻
- 关节疼痛和肿胀,例如脚踝
肺部症状
类肉瘤病最常影响肺部,并可能引起肺部疾病,例如:
- 持续性干咳
- 呼吸急促
- 喘气
- 胸痛
皮肤症状
类结节病可能引起皮肤问题,可能包括:
- 红疹或红紫色肿块,通常位于胫骨或脚踝上,可能感到温暖而触手可及
- 毁损疮口(病变)在鼻子,脸颊和耳朵上
- 肤色较深或较浅的皮肤区域
- 皮肤下的生长(结节),水平特别是在疤痕或纹身周围
眼睛症状
类肉瘤病可以影响眼睛而不引起任何症状,因此定期检查眼睛很重要。当确实出现眼部症状和体征时,它们可能包括:
- 视力模糊
- 眼痛
- 灼热,发痒或干眼
- 严重发红
- 对光的敏感性
心脏症状
与心脏结节病相关的体征和症状可能包括:
- 呼吸急促(呼吸困难)
- 晕厥(晕厥)
- 心律不齐(心律不齐)
- 心跳快速或扑动(心pit)
- 液体过多(水肿)引起的肿胀
类肉瘤也可影响钙代谢,神经系统,肝脏和脾脏,肌肉,骨骼和关节,肾脏,淋巴结或其他器官。
何时去看医生
如果您有结节病的体征和症状,请咨询医生。
原因
医生不知道结节病的确切病因。某些人似乎具有遗传易感性,可能是由细菌,病毒,灰尘或化学物质触发的。
这会触发您的免疫系统反应过度,免疫细胞开始聚集在体内。炎症的模式称为肉芽肿。随着肉芽肿在器官中累积,该器官的功能可能会受到影响。
风险因素
任何人都可以发展结节病时,可能增加风险的因素包括:
- 年龄和性别。结节病可以在任何年龄发生,但通常发生在20至60岁之间。妇女患这种疾病的可能性略高。
- 种族。非洲人后裔和北欧人后裔结节病的发生率较高。非洲裔美国人更可能与其他器官以及肺部发生感染。
- 家族史。如果您家中有人患有结节病,则您更有可能患上结节病。
并发症
有时结节病会引起长期问题。
- 肺。未经治疗的肺结节病可导致您的肺部永久性瘢痕形成(肺纤维化),使其呼吸困难,有时还会引起肺动脉高压。
- 眼睛。炎症会影响眼睛的几乎任何部位,并可能导致视网膜受损,最终导致失明。结节病也很少引起白内障和青光眼。
- 肾脏。结节病会影响人体处理钙的方式,这会导致肾结石并降低肾功能。很少会导致肾功能衰竭。
- 心脏。心脏结节病会导致心脏肉芽肿,从而破坏心律,血流和正常心脏功能。在极少数情况下,这可能会导致死亡。
- 神经系统。当肉芽肿在大脑和脊髓中形成时,少数结节病患者会出现与中枢神经系统有关的问题。例如,面神经发炎会导致面神经麻痹。
诊断
结节病可能很难诊断,因为该疾病在其早期通常不产生任何体征和症状。当确实出现症状时,它们可能会模仿其他疾病。
您的医生可能会开始进行体格检查并讨论您的症状。他或她还将仔细聆听您的心脏和肺部,检查您的淋巴结是否肿胀,并检查任何皮肤病变。
诊断测试可以帮助排除其他疾病,并确定结节病可能影响哪些身体系统。您的医生可能会建议您进行以下检查:
- 血液和尿液检查,以评估您的整体健康状况以及肾脏和肝脏的功能状况
- 胸部X光检查肺和心脏
- 胸部计算机断层扫描(CT)扫描以检查您的肺
- 肺(肺)功能测试以测量肺容量以及肺向血液中输送的氧气量
- 心电图(ECG或EKG)可检测心脏问题并监测心脏状况
- 眼睛检查可检查结节病可能引起的视力问题
- 正电子如果结节病似乎正在影响您的心脏或中枢神经系统,请进行放射断层扫描(PET)扫描或磁共振成像(MRI)
如果需要,可以添加其他检查。
活检
您的医生可能会从您认为受结节病影响的身体部位订购少量组织样本(活检),以寻找常见的肉芽肿我看情况。例如,如果您有皮肤病变,可以从皮肤上进行活检,如果需要,可以从肺和淋巴结中进行活检。
治疗
结节病无法治愈,但在许多情况下,它会自行消失。如果您没有症状或仅有轻度症状,甚至可能不需要治疗。您的病情的严重程度和程度将决定是否需要以及需要哪种类型的治疗。
药物
如果症状严重或器官功能受到威胁,则可能会接受以下治疗药物。这些可能包括:
- 皮质类固醇。这些强大的抗炎药通常是结节病的一线治疗。在某些情况下,皮质类固醇可以直接涂在患处,方法是通过乳霜涂在皮肤病变处或滴眼液。
- 抑制免疫系统的药物。甲氨蝶呤(Trexall)和硫唑嘌呤(Azasan,Imuran)等药物通过抑制免疫系统来减轻炎症。
- 羟氯喹。羟氯喹(Plaquenil)可能有助于皮肤损伤和血钙水平升高。
- 肿瘤坏死因子-α(TNF-alpha)抑制剂。这些药物通常用于治疗与类风湿关节炎有关的炎症。它们还可以用于治疗对其他疗法无反应的结节病。
其他药物也可以用于治疗特定的症状或并发症。
其他疗法
根据您的症状或并发症,可能会建议其他治疗方法。例如,您可能需要进行物理治疗以减轻疲劳并改善肌肉强度,可以进行肺康复以减轻呼吸道症状,或者可以植入心脏起搏器或除颤器来治疗心律不齐。
持续监控
您看医生的频率可能会根据您的症状和治疗而有所不同。定期看医生很重要-即使您不需要治疗。
您的医生将监视您的症状,确定治疗效果并检查并发症。监视可能包括根据您的状况进行的常规测试。例如,您可能需要进行定期的胸部X光检查,化验和尿液检查,心电图检查以及肺,眼睛,皮肤和其他任何涉及器官的检查。后续护理可能是终生的。
手术
如果结节病严重损害了您的肺,心脏或肝脏,可以考虑器官移植。
临床试验生活方式和家庭疗法
除了治疗外,这些自我保健提示还可以帮助您:
- 按处方服用药物。即使您开始感觉好些,也不要不咨询医生就停止服药。保留所有后续约会并进行持续监控。让您的医生知道您是否有新症状。
- 做出健康的生活方式选择。这些措施包括饮食健康,保持健康体重,控制压力和获得充足的睡眠。
- 参加定期的体育锻炼。进行定期体育锻炼可以改善情绪,增强肌肉并帮助减轻可能干扰您日常活动的疲劳。
应对和支持
尽管结节病可能会逐渐消失疾病本身永远改变着某些人的生活。如果您无法应付,请考虑与辅导员交谈。参加结节病支持小组也可能会有所帮助。
准备约会
由于结节病经常累及肺部,您可能会被转介给肺部专科医生(肺科医师)来管理关心。陪伴家人或朋友可以帮助您记住您错过或忘记的事情。
您可以做什么
以下信息可帮助您为约会做好准备并知道什么
在您的约会之前,请列出以下列表:
- 您的症状,包括它们的开始时间以及随着时间的变化或恶化的方式
- 您正在服用的所有药物,维生素,草药或补剂及其剂量
- 主要医疗信息,包括其他诊断出的疾病
- 问医生的问题
问医生的问题可能包括:
- 最可能引起症状的原因是什么?
- 我需要哪种检查?这些测试需要任何特殊的准备吗?
- 这种情况会对我有何影响?
- 有哪些治疗方法可供选择,您推荐哪些治疗方法?
- 有药物吗?
- 我需要服药多久?
- 您推荐的药物有哪些副作用?
- 我有其他健康状况。我们如何才能最好地共同应对这些情况?
- 我可以做些什么来帮助自己?
- 是否可以提供小册子或其他印刷材料?
- 您推荐哪些网站以获取更多信息?
在预约期间不要犹豫,问其他问题。
医生的期望
准备好回答医生可能会问的问题:
- 您遇到什么类型的症状?他们什么时候开始的?
- 您知道您的家人中是否曾经有结节病?
- 您过去或现在有什么类型的医疗状况?
- 您服用什么药物或补品?
- 您是否曾经在制造或农业工作中接触过环境毒素?
您的医生将根据您的反应,症状和需求提出其他问题。准备和预期问题将帮助您充分利用与医生的时间。
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