Reyes syndrome

概述

Reye（Reye）综合征是一种罕见但严重的疾病，会导致肝脏和大脑肿胀。雷伊氏综合症最常影响从病毒感染中恢复过来的儿童和青少年，最常见的是流感或水痘。

体征，癫痫发作和意识丧失等体征和症状需要紧急治疗。早期诊断和治疗瑞氏综合症可以挽救孩子的生命。

阿司匹林与瑞氏综合症有关联，因此在给儿童或青少年服用阿司匹林引起发烧或疼痛时请多加注意。尽管阿司匹林已被批准用于3岁以上的儿童，但是从水痘或流感样症状中康复的儿童和青少年绝对不要服用阿司匹林。

对于发烧或疼痛的治疗，请考虑给孩子婴儿服用或儿童的非处方发烧和止痛药物，例如对乙酰氨基酚（对乙酰氨基酚，其他）或布洛芬（Advil，Motrin，其他），作为阿司匹林的更安全替代品。如有疑问，请咨询医生。

症状

在里氏综合症中，孩子的血糖水平通常会下降，而血液中的氨和酸度会上升。同时，肝脏可能会肿胀并形成脂肪沉积。脑部也可能会肿胀，可能引起癫痫发作，抽搐或意识丧失。

里叶氏综合症的体征和症状通常在病毒感染发作后三到五天出现，例如

初始症状和体征

对于2岁以下的儿童来说，这是瑞氏综合症的最初症状可能包括：

• 腹泻
• 急促呼吸

对于年龄较大的儿童和青少年，早期症状可能包括：

• 持续或持续呕吐
• 异常嗜睡或嗜睡

其他体征和症状

随着病情的发展，体征不断并且症状可能会变得更加严重，包括：

• 易怒，攻击性或不合理的行为
• 混乱，迷失方向或幻觉
• 手臂无力或瘫痪和腿
• 癫痫发作
• 嗜睡过度
• 意识水平下降

这些症状和体征需要紧急治疗。

何时看医生

及早诊断和治疗瑞氏综合症可以挽救孩子的生命。如果您怀疑自己的孩子患有Reye氏综合症，那么迅速采取行动很重要。

如果您的孩子寻求紧急医疗帮助：

• 患有癫痫发作或抽搐
• 失去知觉

如果您的孩子因流感或水痘发作后出现以下情况，请联系您孩子的医生：

• 反复呕吐
• 变得异常困倦或昏昏欲睡
• 有突然的行为改变

原因

尽管有几个因素，但瑞氏综合症的确切病因尚不清楚可能在其发展中发挥作用。 Reye综合征似乎是通过使用阿司匹林治疗患有潜在脂肪酸氧化性疾病的儿童和青少年的病毒性疾病或感染（尤其是流感和水痘）引发的。

脂肪酸氧化性疾病是一组遗传性代谢疾病，其中由于酶缺失或无法正常工作，身体无法分解脂肪酸。需要进行筛查测试以确定您的孩子是否患有脂肪酸氧化疾病。

在某些情况下，雷耶氏综合症的症状和体征可能会被病毒性疾病掩盖的潜在代谢状况所复制。这些罕见疾病中最常见的是中链酰基辅酶A脱氢酶（MCAD）缺乏症。接触某些毒素（例如杀虫剂，除草剂和涂料稀释剂）可能会产生类似于里氏综合症的症状，但这些毒素不会引起里氏综合症。

风险因素

以下因素（通常一起出现）可能会增加孩子患Reye综合征的风险：

• 使用阿司匹林治疗病毒感染，例如流感，水痘或上呼吸道感染
  • li>
  • 患有潜在的脂肪酸氧化疾病

  并发症

  大多数患有瑞氏综合症的儿童和青少年都可以生存，尽管可能对永久性大脑造成不同程度的损害。如果没有适当的诊断和治疗，瑞氏综合症可能在几天内致命。

  预防

  给孩子或青少年服用阿司匹林时要小心。尽管阿司匹林已获准用于3岁以上的儿童，但从水痘或类似流感症状中康复的儿童和青少年绝对不要服用阿司匹林。这包括纯阿司匹林和含有阿司匹林的药物。

  一些医院和医疗机构对脂肪酸氧化异常进行新生儿筛查，以确定哪些儿童更容易患上瑞氏综合症。患有已知脂肪酸氧化异常的儿童不应服用阿司匹林或含有阿司匹林的产品。

  在给孩子服用药物之前，请务必检查标签，包括非处方产品和替代或草药疗法。阿司匹林可以出现在一些意想不到的地方，例如Alka-Seltzer。

  有时，阿司匹林也有其他名字，例如：

  • 乙酰水杨酸
  • 乙酰水杨酸
  • 水杨酸
  • 水杨酸

  用于治疗与流感，水痘或其他病毒性疾病相关的发烧或疼痛，考虑给您的孩子婴幼儿或非处方发烧和止痛药，例如对乙酰氨基酚（泰诺，其他）或布洛芬（Advil，Motrin，其他），作为安全的阿司匹林替代品。

  有一种但是，请注意阿司匹林规则。患有某些慢性疾病（例如川崎病）的儿童和青少年可能需要长期使用含有阿司匹林的药物进行治疗。

  如果您的孩子需要阿司匹林治疗，请确保他或她的疫苗是最新的，包括两剂水痘疫苗和每年流感疫苗。避免这两种病毒性疾病可以帮助预防Reye综合征。

  内容：

  诊断

  对Reye综合征没有特定的检测方法。取而代之的是，筛查雷伊综合症通常从血液和尿液检查以及脂肪酸氧化异常和其他代谢异常的检测开始。

  有时需要更具侵入性的诊断检查来评估其他可能引起肝脏问题的原因并调查任何神经系统异常。例如：

  • 脊髓抽头（腰穿）。脊髓水龙头可以帮助医生识别或排除其他具有类似体征和症状的疾病，例如感染大脑和脊髓周围的衬里（脑膜炎）或感染或感染脑炎（脑炎）。

    在敲击脊髓期间，将一根针穿过下背部插入到脊髓末端下方的空间中。取出一小部分脑脊液样本并送至实验室进行分析。

  肝活检。肝活检可以帮助医生识别或排除可能影响肝的其他疾病。

  在肝活检期间，将一根针穿过腹部右上角的皮肤插入并进入肝脏。肝。取出一小部分肝脏组织，并送至实验室进行分析。

  计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）。头部CT或MRI扫描可以帮助医生识别或排除行为改变或警觉性降低的其他原因。

  CT扫描使用与计算机连接的复杂成像机来生成大脑的详细图像。 MRI扫描使用强磁场和无线电波而不是X射线来生成大脑图像。

  皮肤活检。进行脂肪酸氧化异常或代谢异常的检测可能需要进行皮肤活检，尽管直接进行基因测序以及血液和尿液检测通常足以做出这种诊断。

  在进行皮肤活检期间，医生会进行检查。小皮肤样本，用于实验室分析。通常可以在医生办公室使用局部麻醉剂进行活检。

  治疗

  Reye综合征通常在医院治疗。重症病例可以在重症监护室治疗。医院工作人员将密切监视您孩子的血压和其他生命体征。具体治疗方法可能包括：

  • 静脉输液。葡萄糖和电解质溶液可以通过静脉注射。
  • 利尿剂。这些药物可用于降低颅内压并通过排尿增加流失。
  • 预防出血的药物。肝脏异常引起的出血可能需要使用维生素K，血浆和血小板进行治疗。
  • 冷却毯。这种干预有助于将体内温度保持在安全水平。

  如果您的孩子呼吸困难，他或她可能需要呼吸机（呼吸机）的帮助。

  准备您的约会

  经常在紧急情况下诊断出Reye综合征，原因是严重的体征和症状，例如癫痫发作或意识丧失。在某些情况下，早期的体征和症状会促使医生去预约。

  因为约会可能很简短，而且通常有很多内容需要介绍，所以它可以帮助您做好充分的准备。以下是一些技巧，可以帮助您为约会做准备。

  您可以做什么

  • 请注意任何预约前的限制。预约时，请先询问是否需要做任何事情。
  • 写下您孩子正在经历的任何症状，包括可能与您安排约会的原因无关的症状
  • 列出您孩子服用的所有药物的清单，包括维生素，膳食补充剂和非处方药，尤其是任何含有阿司匹林的药物。更好的是，带上原瓶以及剂量和用法说明的书面清单。
  • 带家人或朋友陪伴。约会期间可能很难回忆起提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您忘记或错过的事情。
  • 写下问题，问问医生。当您不听医生说的话时，不要害怕问问题或大声说出来。用尽。对于瑞氏综合症，需要向您的医生提出一些基本问题，包括：
    • 造成我孩子症状的其他可能原因是什么？
    • 需要哪些测试来确认诊断？
    • 每种治疗方法有哪些，各有利弊？
    • 我可以期待什么结果？
    • 我应该期待什么样的随访？ li>

    除了您准备向医生提出的问题外，在预约期间请随时提出问题。

    医生的期望

    神经科医生可能会询问您孩子的症状和病毒病史。医生还将进行医学检查并安排检查时间，以收集有关孩子状况的信息，并排除其他疾病，例如脑膜炎或脑炎。