肺动脉瓣狭窄

概述

肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣上或附近的畸形使肺动脉瓣开口变窄并减慢血液流动的疾病。肺动脉瓣位于右下心室（右心室）和肺动脉之间。成人偶尔会出现肺动脉瓣狭窄，这是另一种疾病的并发症，但多数情况下，肺动脉瓣狭窄会在出生前因先天性心脏缺陷而发展。

肺动脉瓣狭窄的范围从轻度无症状到严重。轻度肺动脉狭窄通常不会随着时间的推移而恶化，但中度和重度病例可能会恶化并需要手术。幸运的是，治疗通常是非常成功的，大多数患有肺动脉瓣狭窄的人可以期望过上正常的生活。

症状

肺动脉瓣狭窄的体征和症状会有所不同，具体取决于阻塞。轻度肺动脉狭窄的人通常没有症状。狭窄程度较大的人通常可能在运动时首先注意到症状。

肺动脉瓣狭窄的体征和症状可能包括：

• 心脏杂音-用听诊器听到的异常who声，由湍流引起的
• 疲劳
• 呼吸急促，尤其是在劳累期间
• 胸痛
• 意识丧失（昏厥）

何时去看医生

如果您或您的孩子有以下情况，请与您的医生交谈：

• 呼吸急促
• 晕倒

如果您有肺动脉狭窄或其他心脏问题，及时评估和治疗可以帮助减少并发症的风险。

原因

肺动脉瓣狭窄通常发生在胎儿发育过程中肺动脉瓣无法正常生长时。患有这种疾病的婴儿也可能患有其他先天性心脏病。尚不知道是什么原因导致瓣膜异常发育。

正常的肺动脉瓣解剖结构

肺动脉瓣膜由三块称为尖瓣的薄组织组成，这些薄组织成圆形排列。每次心跳时，瓣膜都朝着血液流动的方向打开-进入肺动脉并继续进入肺部-然后关闭以防止血液倒流到心脏的右心室。

在肺动脉瓣中发生的情况狭窄

一个或多个尖瓣可能有缺陷或太厚，或者尖瓣可能无法彼此正确分离。如果发生这种情况，瓣膜将无法正确打开，从而限制了血液流动。

其他促成状况

有时其他医疗状况或患有人工瓣膜也可能导致这种状况。

• 类癌综合症。这种综合征是包括皮肤潮红和腹泻在内的各种症状和体征的综合症，是由于消化系统中类癌肿瘤的生长释放出一种化学物质5-羟色胺而引起的。
• 风湿热。这种由链球菌引起的感染并发症，例如链球菌性喉炎，可能会损害心脏瓣膜。

风险因素

由于肺动脉瓣狭窄通常在出生前就已发展，已知的危险因素并不多。但是，某些条件和程序可能会增加您以后生活中发生肺动脉瓣狭窄的风险，包括：

• 类癌综合征
• 风湿热
• Noonan综合征
• 肺动脉瓣置换

并发症

肺动脉狭窄可能与以下症状相关：

• 感染。与没有心脏瓣膜问题的人相比，有心脏瓣膜问题的人（例如肺动脉狭窄）在心脏内壁发生细菌感染的可能性更高（感染性心内膜炎）。
• 心脏抽动问题。在严重的肺动脉狭窄中，心脏的右心室必须更努力地抽气以迫使血液进入肺动脉。抵抗增加的压力泵送右心室会导致心室的肌肉壁增厚（右心室肥大）。最终，心脏变得僵硬并可能变弱。
• 心脏衰竭。如果右心室无法有效泵血，则会出现心力衰竭。这会导致腿部和腹部肿胀，并可能导致疲劳和呼吸急促。
• 心律不齐（心律不齐）。患有肺动脉狭窄的人更容易出现心律不齐。除非狭窄严重，否则与肺动脉狭窄相关的不规则心跳通常不会危及生命。

诊断

肺动脉瓣狭窄通常在儿童时期被诊断出，但有时直到生命的后期才被发现。如果您的医生在例行检查中听到心脏杂音并怀疑是肺动脉狭窄，那么他或她可以使用各种检查方法来确诊。

• 超声心动图。声波从您的心脏反弹并产生可以在视频屏幕上查看的运动图像。此检查对于检查肺动脉瓣的结构，狭窄（狭窄）的位置和严重程度以及右心室的大小和功能非常有用。

  医生还可以进行3-D超声心动图检查。

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心电图。在此过程中，将带有金属丝（电极）的贴片放在您的胸部，手腕和脚踝上。电极测量您心脏中的电活动，并记录在纸上。此检查有助于确定您的右心室肌壁是否增厚（右心室肥大）。

其他影像学检查。有时使用MRI和CT扫描来确定肺动脉瓣狭窄的诊断。

心脏导管插入术。在此过程中，您的医生会在腹股沟的动脉或静脉中插入一根细的柔性管（导管），并将其穿线至您的心脏或血管。通过导管注入的染料使您的血管在X射线上可见。医生还使用心脏导管术来测量心腔和血管中的血压。

医生通常仅在怀疑您或您的孩子需要进行球囊瓣膜成形术时才使用此测试。

治疗

肺动脉瓣狭窄分为轻度，中度或重度，具体取决于测量之间的血压差右心室和肺动脉。不会引起症状的轻度肺动脉狭窄通常不需要治疗，只需常规检查即可。

根据梗阻的程度，更严重的病例可能需要进行球囊瓣膜成形术或心脏直视手术。

气囊瓣膜成形术。使用通过腿部静脉穿刺到心脏的细管进行心脏导管检查，医生将未充气的气球穿过狭窄的肺动脉瓣开口。然后，他或她给球囊充气，加宽变窄的瓣膜以增加血流量，然后取出球囊。

球囊瓣膜成形术最常见的副作用是血液通过肺动脉瓣漏出（瓣膜返流） ）。与大多数程序一样，存在出血，感染或血块的风险。

心脏直视手术。如果无法进行球囊瓣膜成形术，则可能需要进行心脏直视手术。在手术过程中，您的医生会修复肺动脉或瓣膜，或用人工瓣膜替换瓣膜。手术期间也可以修复其他先天性心脏病。

临床试验

生活方式和家庭疗法

，但手术相关的出血，感染或血块风险很小。您可以采取预防肺动脉瓣狭窄的方法，可以采取措施确保自己不会出现病状并发症。

您的医生还可能会建议定期进行随访以评估病情。

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预防性抗生素

在大多数情况下，您无需服用抗生素即可预防心脏内壁的感染（感染性心内膜炎）。如果您以前心内膜炎或曾经进行过肺动脉瓣置换，则医生会建议您使用抗生素。

心脏健康的生活方式

采用心脏健康的生活方式会降低风险会发展其他类型的心脏病，例如心脏病发作。与您的医生讨论以下生活方式的改变：

• 戒烟
• 饮食有益于心脏健康的饮食，例如各种水果和蔬菜，低脂乳制品，全谷类和瘦肉
• 保持健康体重
• 定期体育锻炼

怀孕

通常怀孕是对于轻度和中度肺动脉瓣狭窄的女性来说，这不是一个问题。如果您患有严重的肺动脉瓣狭窄，则分娩和分娩期间发生并发症的风险要比没有这种情况的女性高。

准备约会

您很可能会首先去看家庭医生，全科医生或孩子的医生。然后，您可能会被转介到接受过评估和治疗心脏病的医生（心脏病专家）。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

• 写下您或孩子的症状，包括可能出现的症状与您安排约会的原因无关。
• 写下关键的个人信息，包括主要压力或近期生病。
• 列出您或孩子服用的所有药物，维生素和补品
• 写下问题问医生。

准备问题列表可以帮助您充分利用与医生的时间。对于肺动脉瓣狭窄，一些基本问题包括：

• 我或我的孩子的症状最可能的原因是什么？
• 还有其他可能的原因吗？
• 需要什么测试？这些测试是否需要任何特殊的准备？
• 肺动脉瓣狭窄是暂时的还是长期的？
• 有哪些可用的治疗方法，您推荐哪些？
• 什么？气囊瓣膜成形术或心脏直视手术的风险是什么？
• 我有其他健康状况。如何最好地共同管理它们？
• 是否需要限制我或孩子的活动？
• 是否可以拿走小册子或其他印刷材料？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问你一些问题，包括：

• 什么时候开始出现症状？
• 症状持续还是偶然？
• 您是吗？运动或躺下时症状会恶化吗？
• 似乎有什么改善症状的方法吗？