肺纤维化

概述

肺纤维化是一种肺部疾病，发生在肺组织受损和疤痕形成时。这种变硬的硬组织会使您的肺部更难以正常工作。随着肺纤维化的恶化，您的呼吸会逐渐变得越来越短。

与肺纤维化相关的瘢痕形成可能是由多种因素引起的。但是在大多数情况下，医生无法查明是什么原因导致了问题。如果找不到原因，则将其称为特发性肺纤维化。

由肺纤维化引起的肺损伤无法修复，但是药物和疗法有时可以帮助缓解症状并提高患者的质量。生活。对于某些人，肺移植可能是合适的。

症状

肺纤维化的体征和症状可能包括：

• 呼吸急促（呼吸困难） ）
• 干咳
• 疲劳
• 无法解释的体重减轻
• 肌肉和关节疼痛
• 野蛮和四舍五入手指或脚趾（杵状指）的尖端

肺纤维化的过程以及症状的严重程度因人而异。有些人患有严重疾病会很快生病。其他人的中度症状会在数月或数年内恶化得更慢。

某些人可能会经历其症状的迅速恶化（急性加重），例如严重的呼吸急促，可能持续数天至周。急性发作的人可以放在机械呼吸机上。医生还可能开出抗生素，皮质类固醇药物或其他药物来治疗急性加重病。

原因

肺纤维化疤痕并使您的气囊（肺泡）周围和之间的组织增厚肺。这使得氧气难以进入您的血液。损害可能由许多不同的因素引起，包括长期暴露于某些毒素，某些医学状况，放射疗法和某些药物。

长期暴露于多种毒素和污染物会损害您的肺部。其中包括：

• 二氧化硅粉尘
• 石棉纤维
• 硬金属粉尘
• 煤粉尘
• 谷物尘埃
• 鸟粪和动物粪便

接受肺癌或乳腺癌放射治疗的某些人在初始治疗后数月甚至数年显示出肺部受损的迹象。损害的严重程度可能取决于：

• 有多少肺部暴露于放射线中
• 施用的放射线总量
• 是否进行了化疗还使用了
• 潜在的肺部疾病

许多药物可能会损害您的肺部，尤其是诸如以下药物：

• 化疗药物。设计用来杀死癌细胞的药物，例如甲氨蝶呤（Trexall，Otrexup等）和环磷酰胺，也可以损害肺组织。
• 心脏药物。一些用于治疗不规则心跳的药物，例如胺碘酮（Cordarone，Nexterone，Pacerone），可能会伤害肺组织。
• 某些抗生素。硝基呋喃妥因（Macrobid，Macrodantin等）或乙胺丁醇等抗生素可引起肺部损伤。
• 消炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗（Rituxan）或柳氮磺吡啶（Azulfidine）可能引起肺部损伤。

肺部损伤也可能由多种疾病引起，包括：

• 皮肌炎
• 多肌炎
• 混合性结缔组织病
• 系统性红斑狼疮
• 类风湿关节炎
• 结节病
• 硬皮病
• 肺炎

许多物质和条件均可导致肺纤维化。即使这样，在大多数情况下，也从未找到原因。未知原因的肺纤维化被称为特发性肺纤维化。

研究人员对导致特发性肺纤维化的原因有几种理论，包括病毒和接触烟草烟雾。另外，某些形式的特发性肺纤维化在家庭中发生，遗传可能在特发性肺纤维化中起作用。当胃中的酸流回食道时。正在进行的研究正在评估GERD是否可能是特发性肺纤维化的危险因素，或者GERD是否可能导致病情发展更快。然而，要确定特发性肺纤维化与GERD之间的关系，还需要进行更多的研究。

风险因素

使您更容易患肺纤维化的因素包括：

• 年龄。尽管已在儿童和婴儿中诊断出肺纤维化，但这种疾病更可能影响中老年人。
• 性。特发性肺纤维化更可能影响男性而不是女性。
• 吸烟。与从未吸烟者相比，吸烟者和前吸烟者患肺纤维化的人数要多得多。肺气肿患者可发生肺纤维化。
• 某些职业。如果您在采矿，农业或建筑业工作，或者暴露于已知会损害肺部的污染物，则罹患肺纤维化的风险就会增加。
• 癌症治疗。对您的胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物会增加患肺纤维化的风险。
• 遗传因素。某些类型的肺纤维化在家庭中发生，遗传因素可能是其中的一个组成部分。

并发症

肺纤维化的并发症可能包括：

• 肺部高压（肺动脉高压）。与全身性高血压不同，这种情况仅影响肺动脉。当疤痕组织压迫最小的动脉和毛细血管，从而开始增加对肺部血液流动的抵抗力时，它就会开始。 。某些形式的肺动脉高压是严重的疾病，会逐渐恶化，有时甚至是致命的。

• 右心衰竭（肺心病）。当心脏的右下室（心室）必须比平时更用力地抽血以使血液通过部分阻塞的肺动脉运动时，就会发生这种严重状况。
• 呼吸衰竭。这通常是慢性肺部疾病的最后阶段。当血液中的氧气含量降至危险的低水平时就会发生。
• 肺癌。长期的肺纤维化也会增加患肺癌的风险。
• 肺部并发症。随着肺纤维化的进展，可能导致并发症，例如肺部血块，肺萎陷或肺部感染。

诊断

要诊断您的病情，您的医生可能会检查您的病史和家族史，讨论您的体征和症状，检查您是否接触过粉尘，气体和化学物质，并进行身体检查。身体检查期间，您的医生会在呼吸时使用听诊器仔细聆听您的肺部。他或她还可能建议以下一项或多项检查。

成像检查

• 胸部X射线。胸部X射线显示您的胸部图像。这可能显示出典型的肺纤维化瘢痕组织，并且对于监测疾病的进程和治疗可能有用。但是，有时胸部X线检查可能是正常的，可能需要进一步检查以解释您的呼吸急促。
• 计算机断层扫描（CT）扫描。 CT扫描仪使用计算机来组合从许多不同角度拍摄的X射线图像，以生成人体内部结构的横截面图像。高分辨率CT扫描在确定由肺纤维化引起的肺损伤程度方面尤其有用。此外，某些纤维化具有特征性模式。
• 超声心动图。超声心动图使用声波来可视化心脏。它可以生成心脏结构的静止图像，以及显示心脏功能的视频。此测试可以评估心脏右侧发生的压力。

肺功能测试

• 肺功能测试。可以进行几种类型的肺功能检查。在称为肺活量测定的测试中，您可以通过连接到机器的管子快速，有力地呼气。机器会测量您的肺部可以容纳多少空气，以及将空气进出肺部的速度。可以进行其他测试来测量您的肺容量和扩散能力。
• 脉搏血氧饱和度测定法。这个简单的测试使用一个放在您手指上的小型设备来测量血液中的氧饱和度。血氧饱和度可以作为监测疾病过程的一种方法。
• 运动压力测试。运动时，可以在跑步机或固定脚踏车上进行运动测试以监测肺功能。
• 动脉血气测试。在此测试中，您的医生会测试您的血液样本，通常是从腕部动脉中抽取的。然后测量样品中的氧气和二氧化碳含量。

组织样品（活检）

如果其他测试未诊断出该病，医生可能需要去除少量肺组织（活检）。然后在实验室检查活检，以诊断肺纤维化或排除其他情况。可以通过以下方式之一获取组织样本：

• 支气管镜检查。在此过程中，您的医生会使用一根细小的柔性管（支气管镜）从您的嘴或鼻子进入肺部，取出非常小的组织样本（通常不大于销的头部）。组织样本有时太小，无法准确诊断。活检还可以用来排除其他情况。

  支气管镜检查的风险通常较小，可能包括暂时性喉咙痛或支气管镜通过时鼻子不适。但是，严重的并发症可能包括出血或肺部萎缩。

  在支气管镜检查期间，您的医生可能会进行另一项称为“支气管肺泡灌洗”的程序。在此过程中，您的医生通过支气管镜将盐水注入肺部，然后立即将其吸出。撤回的溶液中含有来自气囊的细胞。

  尽管支气管肺泡灌洗比其他手术更大，但仍无法提供足够的信息来诊断肺纤维化。它也可以用来排除其他情况。

• 外科活检。尽管手术活检具有更大的侵入性并具有潜在的并发症，但它可能是获取足够大的组织样本以进行准确诊断的唯一方法。此过程可以通过微创手术（称为视频辅助胸腔镜手术（VATS）或开放手术（开胸手术））完成。

  在VATS手术中，您的外科医生会通过手术插入手术器械和小型摄像机肋骨之间有两个或三个小切口。摄像机可让您的外科医生在视频监视器上查看肺部，同时从肺部取出组织样本。在您接受了全身麻醉之后执行此过程，因此您将在该过程中入睡。

  在开腹手术（开胸手术）中，外科医生会通过胸部切口移除肺部样本在你的肋骨之间。该程序将在您接受全身麻醉后进行。

血液检查

医生还可以下令进行血液检查以评估您的肝脏和肾脏

治疗

肺纤维化发生的肺部瘢痕形成不能逆转，目前尚无有效的治疗方法疾病进展。一些治疗可能会暂时改善症状或减慢疾病的进程。其他人可能有助于改善生活质量。医生将评估您的病情轻重，以确定最适合您的病情的药物。 。这些药物可能有助于减慢特发性肺纤维化的进程。两种药物均已获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。正在开发其他药物和这些药物的新配方，但尚未获得FDA批准。

任他定会引起腹泻和恶心等副作用。吡非尼酮的副作用包括皮疹，恶心和腹泻。

研究人员继续研究用于治疗肺纤维化的药物。

医生可能会建议使用抗酸药物来治疗胃食管反流病（GERD） ，这是特发性肺纤维化患者常见的一种消化系统疾病。

氧气疗法

使用氧气不能阻止肺部损伤，但是可以：

• 使呼吸和运动更加轻松
• 防止或减少低血氧水平引起的并发症
• 降低心脏右侧的血压
• 改善您的心脏睡眠和幸福感

尽管有些人可能一直在使用氧气，但您在睡眠或运动时可能会收到氧气。有些人会携带氧气罐，使它们更容易移动。

肺部康复

肺部康复可以帮助您管理症状和改善日常功能。肺康复计划的重点是：

• 进行体育锻炼以提高耐力
• 呼吸技术可提高肺部效率
• 营养咨询
• 咨询和支持
• 关于您的状况的教育

肺移植

肺移植可能是肺纤维化患者的一种选择。进行肺移植可以改善您的生活质量，并使您的寿命更长。但是，肺移植可能会引起并发症，例如排斥反应和感染。您的医生可能会与您讨论是否适合您的情况的肺移植。

临床试验

生活方式和家庭疗法

积极参与您自己的生活治疗和保持健康对肺纤维化的生活至关重要。因此，重要的是：

• 停止吸烟。如果您患有肺部疾病，戒烟非常重要。与您的医生讨论戒烟的方案，包括戒烟计划，该计划使用各种行之有效的技术来帮助人们戒烟。而且，由于二手烟可能会对您的肺部有害，因此请避免与正在吸烟的人在一起。患有肺部疾病的人可能会减肥，这是因为进食不舒服以及呼吸所需的额外能量。然而，含有足够卡路里的富含营养的饮食是必不可少的。

  旨在多吃些水果和蔬菜，全谷类，低脂或无脂肪的乳制品以及瘦肉。避免反式脂肪和饱和脂肪，过多的盐和糖分。营养师可以为您提供健康饮食的更多指南。

• 动起来。定期运动可以帮助您维持肺功能并控制压力。旨在将日常活动（例如散步或骑自行车）纳入日常活动。与您的医生讨论哪些活动可能适合您。如果您需要长时间的轮椅出行协助，例如寻找不需要步行的活动或爱好。
• 花些时间休息。确保充足的休息。花些时间休息可以帮助您拥有更多的精力，并应对状况的压力。
• 接种疫苗。呼吸道感染可使肺纤维化症状恶化。确保您收到了肺炎疫苗和年度流感疫苗。您的家人也要接种疫苗，这一点很重要。力争在流感季节避开人群。
• 按照您的治疗计划。您需要得到医生的持续治疗。按照医生的指示，按照处方服药，并根据需要调整饮食和运动。

应对和支持

肺纤维化是一种慢性进行性疾病，这意味着它会随着时间的推移而恶化。了解有关该疾病的更多信息可以帮助您和您的家人应对。参加肺康复可以帮助您控制症状并改善日常功能。

患有肺纤维化会引起恐惧和压力。与家人和朋友共度时光，让他们知道他们如何支持和帮助您。与您的医生谈谈您的病情和感觉。如果您感到沮丧，医生可能会建议您去找心理健康专家。

与肺纤维化患者一起参加支持小组可能会有所帮助。它可以帮助与具有相似症状或治疗方法的其他人交谈并讨论应对策略。

随着病情的发展，医生可能会建议您和您的家人讨论临终问题并制定计划

为您的预约做准备

如果您的初级保健医生怀疑有严重的肺部疾病，您很可能会被转介给肺科医生，这是专攻肺部疾病的医生。

您可以做什么

在约会之前，您可能想要写一个回答以下问题的列表：

• 您的症状是什么他们什么时候开始的？
• 您是否正在接受其他任何疾病的治疗？
• 过去五年中您服用了哪些药物和补品？
• 你抽烟吗？如果是这样，多少钱，要持续多久？
• 即使只有几个月，您曾经从事过哪些职业？
• 您的家人有没有家庭成员
• 您是否曾经接受过化学疗法或放射线疗法治疗癌症？
• 您是否还有其他医疗条件，尤其是关节炎？
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您可能还希望有一个朋友或家人陪您约会。肺纤维化是一种严重而复杂的疾病。朋友或家人可以提供情感支持，并帮助您记住您可能忘记或错过的信息。可以做笔记了。