肺动脉闭锁

伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁

肺动脉闭锁（uh-TREE-zhuh）是出生时或出生后不久发现的几种心脏瓣膜缺损之一。在肺动脉闭锁症中，心脏与肺之间的瓣膜（肺动脉瓣）未完全发育，这阻止了血液向前流向肺部，并且您的宝宝也不需要氧气。

通常，一些血液通过心脏及其动脉内的其他通道进入肺部。在宝宝出生之前，它会通过宝宝心脏顶部各腔之间的孔（卵圆孔）接收血液，并将血液泵送到宝宝身体的其余部分。

出生后，这些孔卵圆形通常关闭，但在肺动脉闭锁中可以保持开放。另一个临时开口（动脉导管）可能会允许一些血液流动，但是您的宝宝将需要药物，手术或手术来纠正闭锁。

在这种心脏缺陷中，两个泵腔之间也有一个洞（心室间隔缺损或VSD）。

肺动脉及其分支可能很小或根本不存在。在后一种情况下，主动脉会产生额外的动脉以向肺提供血流（主要的肺上支副动脉或MAPCA）。

诊断

医生可能会使用多种测试来诊断肺动脉闭锁：

• 脉搏血氧仪。这项简单的测试可以测量婴儿血液中的氧气含量。您的医生会在婴儿的手或脚上安装一个小型传感器。
• X射线。 X射线可以显示婴儿医生的心脏形状和大小以及任何缺陷。
• 超声心动图。在超声心动图中，声波运动揭示了婴儿心脏的特征。分娩前，医生可能还会使用腹部的超声心动图（胎儿超声心动图）来诊断肺动脉闭锁。
• 心电图（ECG）。在此测试中，贴有导线（电极）的传感器贴片可测量婴儿心脏发出的电脉冲。心电图发现心脏节律异常（心律不齐或心律不齐），并可能显示其他心脏损害。
• 心脏导管插入术。在进行导管插入术时，医生将一根细的柔性管（导管）插入婴儿腹股沟的血管中，并将其引导至婴儿的心脏。此测试可显示宝宝的心脏结构以及宝宝的心脏，肺动脉和主动脉中的血压和氧气水平。医生可能会在导管中注入染料，以便在X射线下更容易看到宝宝的动脉。
• 心脏CT扫描。对婴儿的心脏和血管进行此扫描有助于了解其解剖结构和MAPCA（这些副动脉）的存在，这对于计划修复至关重要。

治疗

可能需要药物和多种程序来治疗婴儿伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁。

程序。您的宝宝可能需要一种或多种程序来改善心脏功能和血液流动。取决于肺动脉的解剖结构和MAPCA的存在与否，有几种治疗途径。

• 支架放置。在主动脉和肺动脉（动脉导管）之间放置一根刚性管（支架），使血液流到婴儿的肺部。
• 全身-肺动脉分流。这是一种外科手术程序，在生命的最初几天可能需要通过使用一小根合成材料管在动脉之一和肺动脉之间建立连接（分流）来增加流向肺部的血流量。这种程序的一个示例是Blalock-Taussig分流器（BT分流器）。

完全修复

• 新生儿完全修复。如果您的宝宝的心脏有发达的肺动脉并且没有MAPCA，则您的宝宝的外科医生可以在新生儿期的一个阶段中进行全面修复。这将包括关闭室间隔缺损以及在右心室和肺动脉之间放置瓣膜导管（管）。
• 一阶段完整修复。在此过程中，您的宝宝的外科医生将所有MAPCA连接在一起以创建新的肺动脉，然后通过关闭VSD和放置导管来完成修复。通常在4到6个月大时进行。此过程也可以称为统一迁移。

分段修复

• 分段统一迁移。如果MAPCA很小或有多个变窄区域，则它们可以分阶段连接。这允许动脉在完全修复之前生长到足够的大小。肺的血流来源将通过从主动脉到新建的肺动脉的小分流器提供。几个月后，将通过心脏导管插入术和心脏CT扫描对婴儿的心脏进行评估，以确定完全修复的适用性和时机。进行此程序是为了评估宝宝心脏的解剖结构，并重建肺动脉分支并扩张或扩张其中狭窄的区域。