原发性硬化性胆管炎

概述

原发性硬化（skluh-ROHS-ing）胆管炎（koh-lan-JIE-tis）是一种胆管疾病。胆管将消化液胆汁从肝脏运送到小肠。在原发性硬化性胆管炎中，炎症会在胆管内引起疤痕。这些疤痕使导管变硬，变窄，并逐渐引起严重的肝损伤。

在大多数原发性硬化性胆管炎患者中，疾病进展缓慢。最终可能导致肝功能衰竭，反复感染以及胆管或肝脏肿瘤。肝移植是治疗晚期原发性硬化性胆管炎的唯一已知方法，但少数患者可能会在移植的肝中复发。

原发性硬化性胆管炎的护理重点在于监测肝功能，管理症状

症状

在进行常规血液检查或X线检查时，通常会在症状出现之前诊断出原发性硬化性胆管炎。

早期症状通常包括：

• 疲劳
• 发痒

很多在出现症状之前被诊断出患有原发性硬化性胆管炎的人持续好几年了。但是没有可靠的方法可以预测任何人疾病的发展速度。

随着疾病的发展可能出现的症状包括：

• 疼痛腹部右上方
• 发烧
• 发冷
• 盗汗
• 肝脏肿大
• 脾脏肿大
• 减肥
• 眼睛和皮肤发黄（黄疸）

什么时候去看医生

预约如果您的身体上有严重的，无法解释的瘙痒，请咨询您的医生-不管您抓挠多少，瘙痒都会持续存在。如果您一直感到极度疲劳，无论您做什么，也要去看医生。

如果您患有溃疡性结肠炎或克罗恩氏病，这两种情况都会使无法解释的疲劳和瘙痒引起医生的注意，这一点尤其重要。是炎症性肠病的类型。大多数患有原发性硬化性胆管炎的人也患有其中一种疾病。

原因

目前尚不清楚是什么原因导致原发性硬化性胆管炎。免疫系统对感染或毒素的反应可能会导致遗传易感人群中的疾病。

大部分原发性硬化性胆管炎患者也患有炎症性肠病，这是一个包括溃疡性疾病的总称。结肠炎和克罗恩氏病。

原发性硬化性胆管炎和炎症性肠病并非总是同时出现。在某些情况下，原发性硬化性胆管炎已存在多年，直到发生炎症性肠病。如果诊断出原发性硬化性胆管炎，那么寻找炎症性肠病就很重要，因为结肠癌的风险更大。

被炎症性肠病治疗的人很少会患上原发性硬化性胆管炎也一样很少有原发性硬化性胆管炎患者只有在进行肝移植后才发展为炎症性肠病。

风险因素

可能增加原发性硬化性胆管炎风险的因素包括：

• 您的年龄。原发性硬化性胆管炎可以在任何年龄发生，但最常被诊断为30至50岁。
• 您的性别。原发性硬化性胆管炎在男性中更常见。
• 炎症性肠病。大部分原发性硬化性胆管炎患者也患有炎症性肠病。
• 您的地理位置。具有北欧传统的人发生原发性硬化性胆管炎的风险较高。

并发症

原发性硬化性胆管炎的并发症可能包括：

• 肝脏疾病和衰竭。整个肝脏的胆管慢性炎症可导致组织瘢痕形成（肝硬化），肝细胞死亡，并最终导致肝功能丧失。
• 反复感染。如果胆管的瘢痕形成减慢或阻止了胆汁从肝脏的流出，您可能会经常感染胆管。在进行外科手术以扩大严重结疤的胆管或清除结石阻塞胆管的结石后，感染的风险尤其高。

• 门静脉高压症。门静脉是血液从消化系统流入肝脏的主要途径。门静脉高压是指该静脉中的高血压。

  门静脉高压症可能导致肝脏的液体渗入腹腔（腹水）。它还可以将血液从门静脉转移到其他静脉，导致这些静脉肿胀（静脉曲张）。静脉曲张是脆弱的静脉，容易流血，可能危及生命。

• 使骨骼变细。原发性硬化性胆管炎患者可能会出现骨骼变薄（骨质疏松症）的情况。您的医生可能会建议您每隔几年进行一次骨密度检查，以检查是否患有骨质疏松症。可以开钙和维生素D补充剂以帮助预防骨质流失。
• 胆管癌。如果您患有原发性硬化性胆管炎，则胆管或胆囊患癌的风险会增加。
• 结肠癌。与炎症性肠病相关的原发性硬化性胆管炎患者罹患结肠癌的风险增加。如果您被诊断出患有原发性硬化性胆管炎，即使您没有任何体征或症状，您的医生也可能建议进行炎症性肠病检查，因为如果同时患有两种疾病，结肠癌的风险就会增加。

含量：

诊断

用于诊断原发性硬化性胆管炎的检查方法和程序包括：

• 肝功能血液检查。进行血液检查以检查您的肝功能，包括肝酶水平，可以为您的医生提供有关诊断的线索。
• 胆管MRI。磁共振胰胆管造影（koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee）使用磁共振成像（MRI）对肝脏和胆管成像，是诊断原发性硬化的首选测试方法胆管炎。

X光检查胆管。除了或代替MRI之外，可能还需要一种称为内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）的胆管X射线检查。但是由于存在并发症的风险，该检查很少用于诊断。

为了使您的X射线可见胆管，您的医生使用了一根从您的喉咙向下穿过的软管将染料注入该区域

如果MRI上没有异常，但体征和症状持续存在，则选择ERCP是一种选择。如果您由于体内有金属植入物而无法进行MRI，则ERCP通常是初始测试。

测试肝脏组织样本。肝活检是一种去除一块肝组织以进行实验室测试的程序。您的医生将一根针穿过皮肤插入肝脏，以提取组织样本。

肝脏活检可以帮助确定对肝脏的损害程度。此检查仅在侵入性较小的检查后仍不确定原发性硬化性胆管炎的诊断时使用。

治疗

原发性硬化性胆管炎的治疗重点在于并发症的处理和监测肝损害。在原发性硬化性胆管炎患者中已研究了许多药物，但至今尚未发现可减慢或逆转与该疾病相关的肝损害的药物。

治疗瘙痒

• 胆汁酸螯合剂。与胆汁酸结合的药物（被认为会引起肝脏疾病的瘙痒物质）是原发性硬化性胆管炎瘙痒的一线治疗。
• 抗生素。如果您不能耐受胆汁酸结合药物，或者对您没有帮助，您的医生可能会开处方利福平（利福平，环丙烷等）。利福平究竟如何减少瘙痒尚不清楚，但它可能会阻止大脑对循环中瘙痒诱导化学物质的反应。

抗组胺药。这种药物可能有助于减少因原发性硬化性胆管炎引起的轻度瘙痒。这些药物是否对该病有效吗？

抗组胺药可能加重眼睛和口干的肝脏疾病症状。另一方面，如果瘙痒使您保持清醒，则抗组胺药可以帮助睡眠。

• 阿片类药物拮抗剂。与肝病相关的瘙痒也可能对阿片类药物如纳曲酮有反应。与利福平一样，这些药物似乎可以通过作用于大脑来减少瘙痒感。
• 熊去氧胆酸（UDCA）。 UDCA也称为Ursodiol，是一种天然存在的胆汁酸，可通过增加胆汁的吸收性来帮助缓解由肝脏疾病引起的瘙痒症状。

感染的治疗

胆管狭窄或阻塞会导致频繁的细菌感染。为了预防和治疗这些感染，原发性硬化性胆管炎患者可以重复服用抗生素或长期服用抗生素。

在进行任何可能引起感染的手术之前，例如内窥镜手术或腹部手术，您还需要服用抗生素。

营养支持

原发性硬化性胆管炎使您的身体难以吸收某些维生素。即使您吃了健康的饮食，也可能会发现无法获得所需的所有营养。

您的医生可能会建议您以片剂形式或通过输注方式服用维生素补充剂手臂上的静脉。如果疾病削弱了您的骨骼，您可能还需要补充钙和维生素D。

治疗胆管阻塞

胆管阻塞可能是由于疾病进展引起的但可能是胆管癌的征兆。内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可以帮助确定原因，并且胆管阻塞可以通过以下方法治疗：

• 气囊扩张。此过程可打开肝脏外部较大胆管的阻塞。在进行球囊扩张手术时，您的医生将一根细管和一个带有可充气球囊的细管（气囊导管）穿过内窥镜并进入阻塞的胆管。球囊导管就位后，球囊膨胀。
• 放置支架。在此过程中，您的医生将使用内窥镜和附加的仪器将一个小的塑料管（称为支架）放置在阻塞的胆管中，以保持导管打开。

肝移植

<肝移植术是唯一已知可治愈原发性硬化性胆管炎的治疗方法。在进行肝移植期间，外科医生会从供体中取出患病的肝脏并用健康的肝脏替代。

肝移植专为患有肝功能衰竭或其他原发性硬化性胆管炎的严重并发症的人准备。虽然不常见，但是原发性硬化性胆管炎有可能在肝移植后复发。

临床试验

生活方式和家庭疗法

如果您被诊断出患有原发性硬化性胆管炎，请采取一些步骤来照顾您的肝脏，例如：

• 不要喝酒。
• 接种甲型和乙型肝炎疫苗。
• 在家里和工作场所都要小心使用化学药品。
• 保持健康的体重。
• 按照所有处方药和非处方药的指示进行操作。确保您的药剂师和任何开处方的医生都知道您患有肝病。
• 与您的医生讨论您正在服用的任何草药或补品，因为某些草药或补品可能对肝脏有害。
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替代药物

尚未发现替代药物可以治疗原发性硬化性胆管炎。但是，一些补充性和替代性疗法可能会帮助您应对疾病的体征和症状。与您的医生讨论您的选择。

疲劳在原发性硬化性胆管炎患者中很常见。尽管医生可以治疗一些可能导致疲劳的因素，但您的体征和症状可能仍然持续。您可能会发现补充疗法和替代疗法可以缓解疲劳，这些疗法对疲劳有明显益处，例如：

• 锻炼，例如一周中的大部分时间步行30分钟
• 花费与朋友和家人共度时光
• 压力管理技巧，例如冥想和放松锻炼
• 瑜伽

准备约会

如果您有让您担心的体征或症状，请先咨询您的初级保健医生。如果您的医生怀疑您可能患有原发性硬化性胆管炎，可以将您转介给肝脏专科医生（消化内科或肝病专家）。

由于预约时间很短，而且由于涉及的地方很多，因此做好充分的准备的好主意。以下是一些信息，可以帮助您做好准备以及对医生的期望。

您可以做什么

• 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您遇到的任何症状，包括可能与症状无关的症状。
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有药物，维生素或补充。
• 考虑带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下问题，问问医生。

您与医生的时间有限。如果列出您想在约会时提出的问题，您可能会感到不那么急。以下是有关原发性硬化性胆管炎的一些可能问题：

• 您能向我解释我的检查结果吗？
• 我需要更多检查吗？
• 如何我的原发性硬化性胆管炎进展到什么程度？
• 对我的肝脏造成的损害有多严重？
• 您能估计我何时需要进行肝移植吗？
• 什么？治疗可以缓解我的体征和症状吗？
• 每种治疗的潜在副作用是什么？
• 应该对我进行炎症性肠病检查吗？
• 什么体征？和症状表明我的病情正在恶化，需要再次预约吗？
• 是否需要遵守任何限制条件？
• 我应该找专家吗？
• 我可以带些小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

除了您准备问医生的问题外，请不要犹豫，问您在预约期间会遇到的问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题可能会使您以后有更多时间覆盖您要解决的问题。您的医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么会改善症状？
• 什么会令症状恶化？
• 您是否经常腹泻？ ？
• 您是否注意到粪便中有血？