原发性进行性失语

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概述

原发性进行性失语症(uh-FAY-zhuh)是一种罕见的神经系统(神经系统)综合征,会影响您的交流能力。患有这种疾病的人可能难以表达自己的想法,理解或找到单词。

症状通常在65岁之前逐渐开始,并随着时间的推移而恶化。原发性进行性失语症患者可能会失去说话和写作的能力,并最终失去理解书面或口语的能力。

这种情况进展缓慢,因此您可能会继续照顾自己并参加日常生活,疾病发作数年后。

原发性失语是额颞叶性痴呆的一种,是一类相关的疾病,是由大脑额叶或颞叶退化引起的,其中包括与言语和语言。

症状

主要的进行性失语症症状有所不同,具体取决于大脑语言区域的哪一部分。此病分为三种类型,分别引起不同的症状。

语义变异型原发性进行性失语

体征和症状包括:

  • 难以理解或口语语言,特别是单个单词
  • 难以理解的单词含义
  • 努力命名对象

Logopenic变体原发性进行性失语

症状和体征包括:

  • 检索单词和单词替换困难
  • 在搜索单词时经常出现语音暂停
  • 重复短语或句子困难

非流语语法变体原发性进行性失语

体征和症状包括:

  • 书面和口头语法不佳
  • 难以理解复杂的句子
  • 不正确地使用语法
  • 可能会伴随口语问题,例如语音错误(称为语言失用)
原因

原发性进行性失语症是由负责言语和语言的大脑某些部分(叶)收缩(萎缩)引起的。在这种情况下,主要在大脑左侧的额叶,颞叶或顶叶受到影响。

萎缩与异常蛋白质的存在有关,受影响区域的大脑活动或功能可能

风险因素

原发性进行性失语的风险因素包括:

  • 学习障碍。如果您在儿童时期有学习障碍,尤其是发育性阅读障碍,则您患原发进行性失语的风险可能会更高。
  • 某些基因突变。罕见的基因突变与该疾病有关。如果您家中的其他成员患有原发性进行性失语症,您可能会更容易发展。

并发症

原发性进行性失语症患者最终会失去说和写,以及理解书面和口头语言。即使人们的写作和理解能力并未受到显着损害,有些人也难以形成说话的声音(称为语言失用症)。

随着疾病的发展,其他心理技能,例如记忆力,可能会受损。有些人还会出现其他神经系统症状,例如运动问题。由于这些并发症,受影响的人最终将需要日常护理。

原发性进行性失语症患者也可能随着疾病的进展而发展为抑郁症或行为或社会问题。其他问题可能包括情绪低落,例如漠不关心,判断力差或不适当的社交行为。

内容:

诊断

要进行诊断原发性进行性失语症,您的医生会检查您的症状并进行顺序测试。

不断加深的沟通困难,在一两年内思维和行为无明显变化是原发性失语症的标志。

神经学检查

医生可能会进行神经学检查,言语评估和神经心理学评估。测试会测量您的言语,语言理解能力和技能,物体的识别和命名,召回率以及其他因素。

血液测试

医生可能会命令血液测试检查感染或外观用于其他医疗条件。遗传学检查可以确定您是否患有与原发性进行性失语症或其他神经系统疾病相关的基因突变。

脑部扫描

磁共振成像(MRI)扫描可以帮助诊断原发性进行性失语,检测收缩大脑的某些区域,并显示大脑的哪个区域可能受到影响。 MRI扫描还可以检测中风,肿瘤或其他影响脑功能的疾病。

可以创建大脑3D图像的单光子发射计算机断层扫描(SPECT)扫描,或显示大脑功能的正电子发射断层扫描(PET)扫描,可以发现血流或葡萄糖代谢异常。

治疗

原发性进行性失语症无法治愈,也没有药物可以治疗。但是,某些疗法可能有助于提高或维持您交流和处理疾病的能力。弥补失去的语言技能,可能会有所帮助。尽管言语和语言疗法不能阻止疾病的发展,但是它可以帮助您控制疾病并减缓某些症状的进展。

应对和支持

对于原发性进行性失语症患者以及朋友和家人而言,沟通能力可能令人感到压力和沮丧。如果您是患有原发性进行性失语症的照料者,请执行以下步骤可以帮助每个人应对:

  • 了解有关此病的所有知识。病情带有身份证和其他可以帮助向其他人解释该综合征的材料。
  • 让人们有时间说话。
  • 用简单的成人句子慢慢说,仔细听。
  • 照顾好您的个人需求-充分休息并抽出时间参加社交活动。

家庭成员最终可能需要考虑为该人提供长期护理选择原发性进行性失语症。他们可能还需要计划该人的财务状况,并帮助他们做出法律决定,为病情的更严重阶段做准备。向您的社会工作者或治疗团队的其他成员询问社区资源或支持小组的信息。

准备约会

如果您遇到症状,则可能会先查看主要护理人员。他或她可能会将您转介给接受过大脑和神经系统疾病训练的医生(神经科医生)或言语病理学家。

您可以做什么

预约后,询问是否需要提前做任何事情,例如在进行特定测试之前先禁食。列出以下各项:

  • 您的症状,包括看起来与任命原因无关的症状
  • 关键个人信息,包括主要压力,近期生活变化和家庭医疗历史
  • 您服用的所有药物,维生素和补充剂,包括剂量
  • 问医生的问题

带家人或朋友一起去,

对于原发性进行性失语症,向医生询问的一些问题包括:

  • 可能的原因我的症状?
  • 除了最可能的原因外,还有哪些其他可能的原因?
  • 我需要哪些检查?
  • 我的病情可能是暂时的还是慢性的
  • 什么是最好的行动方案?
  • 您建议的主要方法有哪些替代方案?
  • 我有其他健康状况。如何最好地共同管理他们?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我应该找专家吗?
  • 是否有小册子或其他印刷材料我可以有?您推荐什么网站?

不要犹豫,问其他问题。

医生的期望

在您治疗期间会发生什么预约时间会因您所看医生的类型而异。您的医生可能会问:

  • 您的症状何时开始?
  • 您的症状是连续的还是偶发的?
  • 您的症状有多严重?
  • 什么会改善您的症状?
  • 什么会改善您的症状?



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