原发性胆源性胆管炎

概述

原发性胆源性胆管炎，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性疾病，肝脏中的胆管被缓慢破坏。胆汁是肝脏中产生的液体。它有助于消化，帮助您的体内清除胆固醇，毒素和破旧的红血球。

胆管受损时，胆汁会退回到肝脏，有时会导致不可逆转的疤痕。肝组织（肝硬化）。

原发性胆源性胆管炎被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着您身体的免疫系统错误地攻击了健康的细胞和组织。研究人员认为，遗传和环境因素共同引发了这种疾病。它通常发育缓慢。药物治疗可以减缓肝脏损害，尤其是如果早期开始治疗。

症状

一半以上的原发性胆源性胆管炎患者在诊断时没有任何明显的症状。当因其他原因进行血液检查时，可以诊断出该疾病。症状最终在接下来的五到二十年内发展。确诊时有症状的人通常预后较差。

常见的早期症状包括：

• 疲劳
• 皮肤发痒
• 眼睛和嘴巴干

后来的症状和体征可能包括：

• 右上腹部疼痛
• 脾肿胀
• 骨骼，肌肉或关节（肌肉骨骼）疼痛
• 脚和踝关节肿胀（水肿）
• 由于肝衰竭（腹水）而使腹部积水
• 在眼睛，眼睑或手掌，脚掌，手肘或膝盖的折痕周围的皮肤上有脂肪沉积物（黄瘤）
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 与日晒（色素沉着过度）无关的皮肤变黑
• 骨头薄弱而脆（骨质疏松症），可导致骨折
• 高胆固醇 li>
• 腹泻，可能包括油腻的大便（脂肪泻）
• 甲状腺功能不全（甲状腺功能减退）
• 体重减轻

原因

目前尚不清楚是什么原因导致原发性胆源性胆管炎。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，人体会逆转自身细胞。

原发性胆源性胆管炎中出现的肝脏炎症是在某些类型的称为T细胞（T淋巴细胞）的白细胞开始收集时开始在肝脏中。通常，这些免疫细胞可以检测并帮助抵抗细菌等细菌。但是在原发性胆源性胆管炎中，它们错误地破坏了位于肝脏小胆管内的健康细胞。

最小导管中的炎症扩散并最终损害了肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时，它们被可能导致肝硬化的疤痕组织（纤维化）所代替。肝硬化是肝脏组织的瘢痕形成，使您的肝脏难以正常工作。

风险因素

以下因素可能会增加您患原发性胆源性胆管炎的风险：

• 性别。大多数原发性胆源性胆管炎的患者均为女性。
• 年龄。它最有可能发生在30至60岁的人群中。
• 遗传因素。如果您的家人有或患有该疾病，则您更有可能患上这种疾病。
• 地理。研究人员认为，遗传因素与某些环境因素共同引发原发性胆源性胆管炎。

这些环境因素可能包括：

• 由细菌，真菌或寄生虫引起的感染
• 吸烟
• 有毒化学品

并发症

随着肝脏损害的加剧，原发性胆源性胆管炎会引起严重的健康问题，包括：

• 肝脏瘢痕形成（肝硬化）。肝硬化使您的肝脏难以工作，并可能导致肝衰竭。它表明原发性胆源性胆管炎的晚期。原发性胆源性胆管炎和肝硬化患者的预后较差，其他并发症的风险也较高。
• 门静脉压力增高（门静脉高压症）。来自肠道，脾脏和胰腺的血液通过称为门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化引起的疤痕组织阻塞正常的肝脏血液流通时，血液就会回流。这导致静脉内压力增加。另外，由于血液无法正常流过肝脏，因此药物和其他毒素也无法从血液中正确过滤。
• 脾脏肿大（脾肿大）。您的脾脏可能会因白细胞和血小板而肿胀，因为您的身体不再像往常那样从血液中过滤掉毒素。
• 胆结石和胆管结石。如果胆汁不能流过胆管，它可能变硬成结石，引起疼痛和感染。
• 静脉增大（静脉曲张）。当通过门静脉的血液流动减慢或受阻时，血液可能会回流到其他血液中-通常是您的胃和食道中的血液。压力增加可能会导致脆弱的静脉破裂并出血。上胃或食道出血是危及生命的紧急情况，需要立即就医。
• 肝癌。肝脏瘢痕形成（肝硬化）会增加患肝癌的风险。
• 骨骼薄弱（骨质疏松症）。原发性胆源性胆管炎患者骨骼脆弱，脆弱的风险增加，可能更容易骨折。
• 维生素缺乏症。胆汁的缺乏会影响您的消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素A，D，E和K的能力。因此，一些患有初级原发性胆道疾病的人可能含有少量这些维生素。
• 精神功能下降（肝性脑病）。一些患有肝功能衰竭的原发性胆管性胆管炎患者的人格改变以及记忆力和注意力不集中。
• 其他疾病的风险增加。原发性胆源性胆管炎与代谢或免疫系统疾病有关，包括甲状腺疾病，局限性硬皮病（CREST综合征）和类风湿关节炎。

预防

您的医生可以帮助预防这些特定的并发症：

• 门静脉压力增高（门静脉高压）。如果您患有肝脏疾病，医生可能会筛查和监测您的门静脉高压症和静脉增大情况。
• 弱骨（骨质疏松症）。在一周的大部分时间进行锻炼可以帮助增加骨骼密度。如果您患有骨质疏松症，则可能需要补充钙和维生素D。
• 维生素缺乏症。您的医生可能会建议补充维生素A，D，E和K，以提高维生素水平。避免服用草药或营养补品而不先征询医生的意见。

诊断

您的医生将会询问您有关您的健康史和家人的健康史，并进行身体检查。

以下检查和程序可用于诊断原发性胆源性胆管炎。

血液检查：

• 胆固醇测试。超过一半的原发性胆管性胆管炎患者的血脂（脂质）（包括总胆固醇）急剧增加。
• 肝脏检查。这些血液检查可以检查可能指示肝病和胆管损伤的酶的水平。
• 针对自身免疫性疾病迹象的抗体检测。可以进行血液检查以检查抗线粒体抗体（AMA）。这些物质即使没有其他肝脏疾病，也几乎不会在没有疾病的人中发生。因此，AMA试验呈阳性被认为是该病非常可靠的征兆。但是，少数原发性胆汁性肝硬化患者没有AMA。

可能不需要成像测试。但是，它们可以帮助您的医生确认诊断或排除其他体征和症状相似的疾病。观察肝和胆管的影像学检查可能包括：

• 超声。超声波使用高频声波产生体内结构的图像。
• 磁共振胆胰胰管造影（MRCP）。这项特殊的磁共振成像（MRI）考试可创建您的器官和胆管的详细图像。
• 磁共振弹性成像（MRE）。 MRI与声波结合以创建内部器官的可视化图（弹性图）。该测试用于检测可能是肝硬化迹象的肝硬化。
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）。医生将一根细而柔软的软管穿过您的喉咙，然后将染料注入小肠的胆管区域。装在试管末端的微型摄像机可为您的胆管提供图片。可以使用MRCP或代替MRCP进行此测试。但是，它具有侵入性，并可能导致并发症。随着MRI的进步，通常不需要进行诊断。

如果诊断仍然不确定，您的医生可能会进行肝活检。使用细针通过​​小切口除去一小块肝组织样品。在实验室进行了检查，以确定诊断或确定疾病的程度（阶段）。

治疗

治疗疾病

没有可以治愈原发性胆源性胆管炎，但是可以使用药物来减缓疾病的进展并预防并发症。选项包括：

• 熊去氧胆酸（UDCA）。这种药物，也被称为ursodiol（Actigall，Urso），首先被普遍使用。它有助于通过肝脏移动胆汁。 UDCA不能治愈原发性胆源性胆管炎，但似乎可以改善肝功能并减少肝脏瘢痕形成。它减少瘙痒和疲劳的可能性较小。副作用可能包括体重增加，脱发和腹泻。
• 奥贝胆酸（Ocaliva）。这是食品药品监督管理局批准的用于原发性胆源性胆管炎的最新药物。研究表明，单独使用或与尿二醇一起服用12个月可以帮助改善肝脏功能。
• 贝特类（Tricor）。研究人员不确定这种药物如何帮助缓解原发性胆源性胆管炎症状。但是，当与UDCA一起服用时，它可以减轻某些人的肝脏炎症和瘙痒。需要更多的研究来确定长期获益。
• 其他药物。已经使用或研究了许多其他药物来治疗原发性胆源性胆管炎，但结果不一。它们包括甲氨蝶呤（Trexall）和秋水仙碱（Colcrys）。
• 肝脏移植。当药物不再控制原发性胆源性胆管炎并且肝脏开始衰竭时，肝移植可能会帮助延长寿命。肝脏移植可以用供体的健康肝脏替代患病的肝脏。对于原发性胆源性胆管炎患者，肝移植与长期良好的预后相关。但是，有时这种疾病会在移植肝脏后数年后复发。

  治疗疲劳

  原发性胆源性胆管炎会引起疲劳。但是，您的日常习惯和其他健康状况会影响您的疲劳程度。研究人员正在研究一种名为莫达非尼（Provigil）的药物是否有助于减轻原发性胆源性胆管炎患者的疲劳。需要进一步的研究。如果瘙痒使您保持清醒，它们可能有助于睡眠。

• 胆甾胺（Questran）是一种粉末，必须与食物或液体混合。尽管消胆胺对大多数人有效，但味道却令人不快。确切如何执行此操作尚不清楚。研究人员认为，这可能会阻止大脑对血液中引起瘙痒的化学物质的反应。像利福平一样，这些药物似乎通过作用于您的大脑来减轻瘙痒感。

治疗眼睛和口腔干燥

人工泪液和唾液替代品，非处方药或处方药可帮助缓解眼干和口干。嚼口香糖或吮吸硬糖也可以帮助您增加口水并缓解口干。

临床试验

生活方式和家庭疗法

如果您照顾好自己的整体健康状况，可能会感觉更好。您可以采取以下措施来改善一些原发性胆源性胆管炎的症状，并可能有助于预防某些并发症：

• 选择低钠食物。选择低钠食物或天然不含钠的食物，因为钠会导致组织肿胀和腹腔积水（腹水）。
• 切勿吃牡蛎或其他生贝类。这种海鲜可能携带引起感染的细菌，这对于患有肝病的人来说可能是危险的。
• 在一周的大部分时间进行锻炼。运动可能会减少骨质流失的风险。
• 避免饮酒。肝脏会处理您饮用的酒精，而增加的压力会导致肝脏受损。通常，原发性胆源性胆管炎患者应戒酒。
• 在开始新药或饮食补充剂之前，请先咨询医生。由于您的肝脏无法正常工作，因此您可能会对非处方药和处方药以及一些饮食补品的影响更为敏感，因此在服用新药之前请先咨询医生。

应对和支持

患有无法治愈的慢性肝病可能会令人沮丧。光靠疲劳就可以对您的生活质量产生深远的影响。每个人都找到应对慢性疾病压力的方法。随着时间的流逝，您会发现最适合自己的。以下是一些入门方法：

• 了解您的状况。您对原发性胆源性胆管炎了解得越多，就可以更加主动地照顾自己。除了与您的医生交谈外，您还可以在您当地的图书馆以及与美国肝脏基金会等知名组织有关联的网站上查找信息。良好饮食，运动和充足休息可以帮助您感觉更好。尝试提前计划可能需要更多休息的时间。
• 获得帮助。如果朋友或家人想要帮助，请让他们。原发性胆源性胆管炎可能会筋疲力尽，因此，如果有人要购物，洗衣服或做饭，请接受帮助。告诉提供帮助的人。
• 寻求支持。牢固的人际关系可以帮助您保持积极的态度。如果朋友或家人很难理解您的病情，您可能会发现支持小组会有所帮助。

准备约会

如果您有体征或令您担心的症状，请去看医生。如果您被诊断出患有原发性胆源性胆管炎，则可能会被转诊为消化系统疾病（胃肠病学家）或肝脏疾病（肝病专家）的专业医生。

您可以做什么

• 注意任何预约前的限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您所遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有药物，维生素和补品您要带走。
• 请家人或朋友跟您一起去。有时可能很难记住约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

准备问题清单可以帮助您最大程度地发挥作用。你和医生在一起的时间对于原发性胆源性胆管炎，一些基本问题要问您的医生：

• 最可能引起我的症状的原因是什么？
• 我需要进行哪些类型的检查才能确认诊断？这些测试是否需要任何特殊的准备？
• 对我的肝脏造成的损害有多严重？
• 您为我推荐什么治疗方法？
• 哪种类型的侧方我可以从治疗中得到预期的效果吗？
• 还有其他治疗选择吗？
• 我需要改变饮食习惯吗？
• 是否有宣传册或其他印刷材料我可以带我去吗？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题之外，不要犹豫，在预约期间还会想到其他问题。 p>

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。 准备好回答他们可能会让您有更多时间来更详细地讨论问题。 您的医生可能会问：

• 您一直在经历什么症状？
• 您何时第一次注意到它们？
• 您是否一直有症状或正在做？ 他们来来去去？
• 您的症状有多严重？
• 如果有的话，是什么使您的症状好转或恶化？
• 家人中有没有人 被诊断出患有原发性胆源性胆管炎？
• 您是否有任何慢性健康状况？
• 您是否有肝炎或其他肝病病史？
• 有人吗 您家有肝病吗？
• 您喝多少酒？
• 您正在服用什么药物？
• 您是否服用任何草药或自然疗法？