真性红细胞增多症

概述

真性红细胞增多症（pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh）是一种血液癌。它会使您的骨髓产生过多的红细胞。这些过多的细胞会使您的血液增稠，减慢其流动速度，从而可能导致严重的问题，例如血块。

真性红细胞增多症很少见。它通常会缓慢发展，您可能已经知道了很多年。在进行其他血液检查时通常会发现这种病。

未经治疗，真性红细胞增多症可能会危及生命。但是适当的医疗护理可以帮助减轻这种疾病的体征，症状和并发症。

症状

许多患有真性红细胞增多症的人没有明显的体征或症状。某些人可能会出现诸如头痛，头晕，疲劳和视力模糊等模糊症状。

真性红细胞增多症的更具体症状包括：

• 瘙痒，尤其是在洗完热水后或淋浴
• 手，脚，臂或腿出现麻木，刺痛，灼痛或无力
• 进食和腹胀后不久会感到饱胀或左上腹疼痛脾脏肿大
• 不寻常的出血，例如流鼻血或牙龈出血
• 一个关节疼痛肿胀，经常是大脚趾
• 呼吸急促和困难躺下呼吸

何时去看医生

如果您有真性红细胞增多症的体征或症状，请与您的医生预约。

原因

真性红细胞增多症是当基因突变引起血细胞生成问题时发生的。通常，您的身体会调节您拥有的三种血细胞中每种类型的数量-红细胞，白细胞和血小板。但是在真性红细胞增多症中，骨髓中的血细胞过多。

真性红细胞增多症中基因突变的原因尚不清楚，但通常不是从父母那里遗传的。

风险因素

真性红细胞增多症可以在任何年龄发生，但在50至75岁之间的成年人中更为常见。男性更易得真性红细胞增多症，但女性倾向于在年轻时发病

并发症

真性红细胞增多症的可能并发症包括：

• 血液凝块。血液厚度增加和血液流量减少，以及血小板异常，会增加血液凝块的风险。血块可导致中风，心脏病发作或肺动脉或腿部肌肉或腹部深处的静脉阻塞。
• 脾脏肿大。脾脏可帮助您的身体抵抗感染并过滤掉多余的物质，例如陈旧或受损的血细胞。真性红细胞增多症引起的血细胞数量增加，使脾脏比正常人更努力地工作，从而导致脾脏肿大。
• 由于红细胞含量高而引起的问题。红细胞过多会导致许多其他并发症，包括胃内壁的开放性溃疡，小肠上部或食道（消化性溃疡）和关节发炎（痛风）。
• 其他血液疾病。在极少数情况下，真性红细胞增多症可导致其他血液疾病，包括进行性疾病（其中骨髓被瘢痕组织替代），干细胞不成熟或无法正常发挥功能的疾病，或血液和骨髓癌（

诊断

您的医生将接受详细的病史并进行检查。身体检查。

血液检查

如果您患有真性红细胞增多症，血液检查可能会显示：

• 红血球比正常多，有时，血小板或白细胞增加
• 构成总血容量的红细胞百分比更高（血细胞比容测量）
• 红血中富含铁的蛋白质水平升高携带氧气（血红蛋白）的细胞
• 极低水平的激素刺激骨髓产生新的红细胞（促红细胞生成素）

骨髓抽吸或活检

如果您的医生怀疑您患有真性红细胞增多症，他或她可能建议您通过骨髓穿刺或活检来收集您的骨髓样本。

骨髓活检涉及获取固体样本骨髓物质。通常同时进行骨髓抽吸。进行抽吸时，您的医生会抽取您的骨髓液体部分的样本。

特定基因检测

如果您患有真性红细胞增多症，则对骨髓或血液的分析可能表明与疾病有关的基因突变。

治疗

真性红细胞增多症无法治愈。治疗的重点是减少并发症的风险。这些治疗方法也可能缓解您的症状。

停血

真性性红斑狼疮最常见的治疗方法是经常使用针头静脉抽血（放血）。

这可以减少血液量并减少多余的血细胞数量。您需要抽血的频率取决于您病情的严重程度。

减轻瘙痒的治疗方法

如果您感到瘙痒，医生可能会开一些药物，例如抗组胺药，

通常用于治疗抑郁的药物称为选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），有助于缓解临床试验中的瘙痒。 SSRI的例子包括帕罗西汀（Brisdelle，Paxil，Pexeva等）或氟西汀（Prozac，Sarafem，Selfemra等）。

减少红细胞数量的药物

If仅仅进行静脉切开术并不能提供足够的帮助，您的医生可能会建议可以减少血液中红细胞数量的药物。例子包括：

• Hydroxyruea（Droxia，Hydrea）
• 干扰素alfa-2b（内含子A）
• 鲁索替尼（Jakafi）
• Busulfan（Busulfex，Myleran）

心脏药物

您的医生也可能会开一些药物来控制心脏和血管疾病（包括高血压）的危险因素，糖尿病和异常胆固醇。

您的医生可能建议您服用低剂量的阿司匹林，以减少血液凝块的风险。低剂量的阿司匹林也可能有助于减轻脚或手的灼痛。

临床试验

生活方式和家庭疗法

您可以采取一些措施来帮助自己如果您被诊断患有真性红细胞增多症，感觉会更好。尝试：

• 锻炼。适度的运动，例如步行，可以改善您的血液流动。这有助于降低血栓的风险。腿和脚踝的伸展运动和锻炼也可以改善血液循环。
• 避免吸烟。吸烟会导致血管狭窄，增加血液凝块引起心脏病或中风的风险。
• 避免使用低氧环境。生活在高海拔地区，在高山上滑雪或爬山都会进一步降低血液中的氧气含量。

• 对皮肤有益。为了减少瘙痒，请在凉水中沐浴，使用温和的清洁剂并拍干皮肤。在浴中添加淀粉（例如玉米淀粉）可能会有所帮助。避免使用热水浴池，加热的漩涡浴池和热水淋浴或浴缸。

  尽量不要刮擦，因为它可能会损坏皮肤并增加感染的风险。使用乳液保持皮肤湿润。

• 避免极端温度。血液流动不良会增加您因高温和低温而受伤的风险。在寒冷的天气中，请务必穿保暖的衣服，尤其是手和脚。在炎热的天气中，保护自己免受日光照射，并喝大量的液体。
• 注意溃疡。血液循环不良会使疮很难愈合，尤其是在您的手脚上。定期检查双脚并告诉您的医生任何疮处。

准备预约

您很可能会先去看初级保健医生。如果您被诊断患有真性红细胞增多症，可能会被转介到专门研究血液状况的医生（血液学家）。

以下信息可帮助您为预约做准备。 >您可以做的事情

列出以下内容：

• 您的症状，包括与您安排约会的原因以及开始时间无关的任何症状
• 关键个人信息，包括其他疾病和家族病史
• 您服用的所有药物，维生素或补品（包括剂量）
• 问医生的问题

对于真性红细胞增多症，向您的医生询问的问题包括：

• 我的症状最可能的原因是什么？
• 我应该进行哪些检查需要吗？
• 这种情况是暂时的吗，还是我会一直患有吗？
• 有哪些可用的治疗方法，您推荐哪些方法？
• 我还有其他健康状况条件。我如何最好地共同管理他们？
• 我应该找专家吗？
• 我需要跟进探访吗？如果是这样，多久一次？
• 我可以得到小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

在约会期间，您会毫不犹豫地问其他问题。尽可能带家人或朋友来帮助您记住所获得的信息。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，包括：

• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么似乎可以改善您的症状？
• 有什么恶化您的症状吗？