POEMS综合征
概述
POEMS综合征是一种罕见的血液病,会损害您的神经并影响身体的其他部位。 POEMS代表以下症状和体征:
- 多发性神经病。双腿麻木,刺痛和无力-随着时间的流逝,也许是双手–呼吸困难。这是诊断POEMS综合征的基本特征。
- 器官肿大。脾脏,肝脏或淋巴结肿大。
- 内分泌病/水肿。激素水平异常会导致甲状腺功能不足(甲状腺功能减退),糖尿病,性问题,疲劳,四肢肿胀以及新陈代谢和其他基本功能出现问题。
- 单克隆蛋白。异常的骨髓细胞(浆细胞)产生在血液中发现的蛋白质(单克隆蛋白质)。这是诊断POEMS综合征的基本特征。单克隆蛋白通常与异常的骨骼硬化或增厚有关。
- 皮肤改变。皮肤上的颜色比正常情况下多,出现红色斑点,可能皮肤更厚,面部或腿毛增多。但是患有POEMS综合征的人的浆细胞数量增加。这些细胞会产生异常数量的某种蛋白质,这种蛋白质会损害身体的其他部位。
POEMS综合征可能会被误诊,因为其体征和症状与其他疾病的症状和症状相似。未经治疗的POEMS综合征发展迅速,可能会危及生命,因此早期诊断很重要。
治疗POEMS综合征可能会改善症状,但不能治愈病情。治疗选择包括放射疗法,化学疗法和干细胞移植。在过去的十年左右的时间里,POEMS综合征患者的前景有了很大改善。
临床试验
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