嗜铬细胞瘤

概述

嗜铬细胞瘤（fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh）是一种罕见的，通常在肾上腺中形成的非癌性（良性）肿瘤。您有两个肾上腺-每个肾脏的顶部都有一个。通常，嗜铬细胞瘤仅在一个肾上腺中发展。但是，肿瘤都能在两者中发展。

如果您患有嗜铬细胞瘤，则肿瘤会释放激素，这些激素可能导致高血压，头痛，出汗和恐慌发作的症状。如果不治疗嗜铬细胞瘤，可能会对其他身体系统造成严重或危及生命的损害。

大多数嗜铬细胞瘤发现于20至50岁的人群中。但该肿瘤可在任何年龄发展。去除嗜铬细胞瘤的手术通常可使血压恢复正常。

症状

嗜铬细胞瘤的体征和症状通常包括：

• 高血压
• 头痛
• 大量出汗
• 心跳加快
• 颤抖
• 面部苍白
• 呼吸急促
• 恐慌发作型症状

较少见的常见体征或症状可能包括：

• 焦虑或厄运感
• 便秘
• 减肥

有症状的咒语

上面列出的症状有时可能是恒定的，或者可能发生，或者变得更强。某些活动或状况会使症状恶化，例如：

• 体力活动
• 焦虑或压力
• 体位变化
• 人工分娩
• 外科手术和麻醉

酪胺含量高的食物（一种会影响血压的物质）也会使症状恶化。酪胺在发酵，陈化，腌制，腌制，熟透或变质的食物中很常见。这些食物包括：

• 一些奶酪
• 一些啤酒和葡萄酒
• 巧克力
• 干或熏制肉

可能使症状恶化的某些药物包括：

• 单胺氧化酶抑制剂（MAOI），例如苯乙嗪（Nardil），反式环丙胺（Parnate）和异卡巴肼（Marplan）
• 安非他明或可卡因等兴奋剂

什么时候去看医生

尽管高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状，但大多数人高血压的人没有肾上腺肿瘤。如果您遇到以下任何因素，请咨询您的医生：

• 当前治疗方法难以控制高血压
• 高血压的发作性恶化
• 嗜铬细胞瘤的家族史
• 相关遗传疾病的家族史：多发性内分泌肿瘤，类型2（MEN 2）； von Hippel-Lindau病；家族性副神经节瘤或神经纤维瘤病1（NF1）

原因

研究人员并不确切知道是什么导致嗜铬细胞瘤。肿瘤在肾上腺中心的专门细胞中形成，称为嗜铬细胞。这些细胞释放某些激素，主要是肾上腺素（肾上腺素）和去甲肾上腺素（去甲肾上腺素），有助于控制许多身体功能，例如心率，血压和血糖。

激素的作用

肾上腺素和去甲肾上腺素触发您的身体对感知到的威胁的战斗或逃避反应。激素会导致血压升高，心脏跳动加快。他们准备其他身体系统，使您能够快速做出反应。嗜铬细胞瘤会导致更多的这些激素释放，并在您处于非威胁状态时释放它们。

相关肿瘤

虽然大多数嗜铬细胞都位于在肾上腺中，这些细胞的小簇也存在于心脏，头部，颈部，膀胱，腹部后壁和脊柱中。嗜铬细胞瘤，称为神经节瘤，可能对人体产生相同的影响。

风险因素

患有某些罕见遗传性疾病的人患嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险增加。与这些疾病有关的肿瘤更可能是癌。这些遗传条件包括：

• 2型多发性内分泌肿瘤（MEN 2）是一种导致机体产生激素（内分泌）系统的一部分以上的肿瘤。与此疾病相关的其他肿瘤也可能出现在甲状腺，甲状旁腺，嘴唇，舌头和胃肠道。
• 冯·希珀尔·林道病可以在多个部位导致肿瘤，包括中枢神经系统，内分泌系统，胰腺和肾脏。
• 神经纤维瘤病1（NF1）导致皮肤中出现多个肿瘤（神经纤维瘤），皮肤色素沉着和视神经肿瘤。
• 遗传性副神经节瘤综合征是遗传性疾病

并发症

高血压会损害多个器官，尤其是心血管系统，脑和肾脏的组织。这种损害可能导致许多严重状况，包括：

• 心脏疾病
• 中风
• 肾脏衰竭
• 问题眼神经

癌性肿瘤

很少，嗜铬细胞瘤是癌性的（恶性），癌细胞扩散到身体的其他部位。来自嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会转移至淋巴系统，骨骼，肝脏或肺部。

诊断

您的医生可能会要求进行多项检查。

实验室检查

以下检查可测量您体内肾上腺素，去甲肾上腺素或这些激素的副产物的水平：

• 24小时尿液测试。在此测试中，您在24小时内每次小便都会收集尿液样本。询问有关如何存储，标记和退还样品的书面说明。
• 血液测试。您的医生会抽血在实验室中进行测试。

对于这两种类型的测试，请与您的医生讨论特殊的准备工作，例如禁食或跳过药物治疗。

影像学检查

如果实验室检查结果表明存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，您的医生可能会命令一个或一个。更多的影像学检查以定位可能的肿瘤。这些测试可能包括：

• CT扫描，一种专门的X射线技术
• MRI，该技术使用无线电波和磁场产生详细的图像
• M-碘苄基胍（MIBG）成像，这是一种扫描技术，可以检测由嗜铬细胞瘤或副神经节瘤吸收的少量注入的放射性化合物
• 正电子发射断层扫描（PET），这也是一种可以检测到的扫描技术肿瘤吸收的放射性化合物

出于其他原因进行的影像学研究

在出于其他原因进行的影像学研究中可能会发现肾上腺中的肿瘤。在这种情况下，您的医生通常会命令进行其他检查以确定肿瘤的性质。

基因检查

您的医生可能会建议您进行基因检查以确定嗜铬细胞瘤是否与肿瘤相关。遗传性疾病。有关可能的遗传因素的信息可能由于许多原因而很重要：

• 由于某些遗传性疾病可能导致多种疾病，因此检测结果可能表明需要筛查其他医学问题。
• 由于某些疾病更可能是复发性或癌性的，因此您的检测结果可能会影响治疗决策或监测您健康的长期计划。
• 检测结果可能提示应筛查其他家庭成员

向您的医生咨询遗传咨询服务，这些服务可以帮助您了解基因检测的好处和影响。

治疗

嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是切除肿瘤。在您进行手术之前，您的医生可能会开出一些特定的降压药物，这些药物会阻止高肾上腺素激素的作用，从而降低手术期间发生危险性高血压的风险。

术前准备

您可能需要服用两种药物治疗7到10天，这有助于在手术前降低血压。这些药物将替代或添加到您服用的其他血压药物中。

• Alpha阻滞剂。这些药物可使较小的动脉和静脉张开和放松，从而改善血液流动并降低血压。阿尔法阻滞剂包括苯氧基苯甲胺，多沙唑嗪（Cardura）和哌唑嗪（Minipress）。副作用可能包括心律不齐，头晕，疲劳，视力问题，男性性功能障碍和四肢肿胀。

• 测试版拦截器。这些药物会使您的心脏跳动得更慢，用更少的力量。它们还有助于保持血管开放和放松。在您的手术准备中，医生可能会在开始使用α受体阻滞剂几天后开出β受体阻滞剂。 XL）。可能的副作用包括疲劳，胃部不适，头痛，头晕，便秘，腹泻，心律不齐，四肢呼吸困难和肿胀。

• 高盐饮食。 α和β受体阻滞剂加宽了血管，导致血管内的液体量少。站立时会导致危险的血压下降。高盐饮食会在血管内吸收更多的液体，从而防止在手术期间和手术后出现低血压。

手术

在大多数情况下，您的外科医生用微创手术切除了嗜铬细胞瘤整个肾上腺。您的外科医生会在其上开一些小孔，以插入装有摄像头和小工具的棒状设备。

剩余的健康肾上腺执行通常由两个人执行的功能。血压通常会恢复正常。

在某些情况下，例如当另一个肾上腺被切除后，医生可能只切除了肿瘤，并保留了一些健康的组织。

如果如果肿瘤是癌性的，则将肿瘤和其他癌性组织切除。但是，即使不切除所有癌性组织，手术也可能会限制激素的产生并提供一些血压控制。

癌症治疗

很少有嗜铬细胞瘤是癌性的。因此，关于最佳治疗的研究是有限的。与嗜铬细胞瘤有关的癌性肿瘤和已在体内扩散的癌症的治疗方法包括：

• MIBG。这种放射疗法将MIBG（一种附着于肾上腺肿瘤的化合物）与一种放射性碘结合在一起。治疗目标是将放射治疗传递到特定部位并杀死癌细胞。
• 肽受体放射性核素治疗（PRRT）。 PRRT将靶向癌细胞的药物与少量放射性物质结合在一起。它可以将辐射直接传递到癌细胞。一种PRRT药物Lu 177 dotatate L（Lutathera）用于治疗晚期神经内分泌肿瘤。
• 化学疗法。化学疗法是使用强大的药物杀死快速增长的癌细胞。
• 放射疗法。这可以用于对症治疗，这些疾病已经扩散到骨骼，例如引起疼痛。
• 靶向癌症疗法。这些药物会阻碍促进癌细胞生长和扩散的天然分子的功能。

临床试验

为您的预约做准备

您可能会先去看初级保健医生。然后您可能会被转介到专门研究荷尔蒙紊乱的医生（内分泌学家）。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

预约时，请事先询问是否需要做任何事情，例如在进行特定检查之前先禁食。列出以下内容：

• 您的症状，包括与正常情况相比的任何变化，何时开始以及持续多长时间
• 主要个人信息，包括主要压力，近期生活变化和家庭病史
• 您服用的所有药物，维生素和其他补充剂，包括剂量
• 问医生的问题

带家人

对于嗜铬细胞瘤，向医生询问的问题包括：

• 什么可能导致我的症状？
• 除了最可能的原因之外，我的症状还有哪些其他可能的原因？
• 我需要进行哪些检查？
• 我的状况可能是暂时的还是慢性的
• 什么是最好的行动方案？
• 您建议的主要方法有哪些替代方案？
• 我有其他健康状况。如何最好地共同管理他们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我应该找专家吗？
• 是否有小册子或其他印刷材料我可以有？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，包括：

• 您的症状是连续的还是间歇性的？
• 似乎有什么症状可以改善您的症状吗？
• 什么会引起或加重您的症状？
• 您是否被诊断出患有其他疾病？ 如果是这样，您将得到什么治疗？
• 是否有肾上腺或其他内分泌肿瘤的家族史？