神经系统副肿瘤综合征

概述

神经系统的副肿瘤综合征是一组在某些患有癌症的人中发展的罕见疾病。副肿瘤综合症还可以影响其他器官系统，包括激素（内分泌），皮肤（皮肤病学），血液（血液学）和关节（风湿病学）。

神经系统的副肿瘤综合症发生于当抗癌药物免疫系统还会攻击大脑，脊髓，周围神经或肌肉的某些部分。

根据肿瘤在神经系统的影响部位，副肿瘤综合症可能会导致肌肉运动或协调，感官知觉，记忆或思维方面的问题甚至睡眠。

有时候，针对癌症和免疫系统的疗法可逆转神经系统的伤害。但是，这些疾病也会迅速导致无法逆转的神经系统严重损害。

无论如何，对潜在癌症的治疗和其他干预措施都可以防止进一步的损害，改善症状并为您提供改善生活质量。

症状

神经系统副肿瘤综合症的体征和症状可能相对较快地发展，通常持续数天至数周。神经系统副肿瘤综合症的体征和症状通常甚至在诊断出癌症之前就开始出现。

体征和症状因受伤的身体部位而异，可能包括：

• 行走困难
• 难以保持平衡
• 肌肉协调能力丧失
• 肌肉张力或肌无力丧失
• 精细运动技能丧失例如捡起物体
• 吞咽困难
• 言语不清或口吃
• 记忆力减退和其他思维（认知）障碍
• 视力问题
• 睡眠障碍
• 癫痫发作
• 清醒症
• 异常的非自愿运动

副肿瘤的类型综合征

神经系统副肿瘤综合征的例子包括：

• 小脑变性。这就是控制肌肉功能和平衡（小脑）的大脑区域神经细胞的丢失。体征和症状可能包括步行不稳定或障碍，四肢肌肉协调不足，无法保持躯干姿势，头晕，恶心，眼睛不自主运动，复视，说话困难或吞咽困难。
• 边缘性脑炎。这是一种炎症，影响到大脑的称为边缘系统的区域，该区域控制情绪，行为和某些记忆功能。患有这种疾病的人可能会经历性格改变或情绪障碍，记忆力减退，癫痫发作，幻觉或嗜睡。
• 脑脊髓炎。该综合征是指大脑和脊髓发炎。取决于受影响的区域，可能会有各种各样的症状和体征。
• Opsoclonus-myoclonus。该综合征是由于小脑或其连接功能障碍。它会导致您的四肢和躯干快速，不规则的眼球运动（枕骨）和不随意的，混沌的肌肉抽搐（肌阵挛）。
• 僵硬的人综合症。这种综合症以前称为“僵硬的人综合症”，其特征是进行性严重的肌肉僵硬或僵硬，主要影响您的脊柱和腿部。它还可能引起肌肉痉挛。
• 脊髓病。该术语是指仅限于脊髓的损伤综合征。根据脊髓损伤的程度，您的肠和膀胱功能可能会发生变化，严重的无力和麻木可能会一直到您体内的某个水平。如果伤害程度包括您的脖子，那么您可能会严重残废所有四个肢体。

• Lambert-Eaton重症肌无力综合征。这是由神经和肌肉之间的通讯中断引起的综合症。体征和症状包括骨盆和下肢肌肉无力，疲倦，吞咽困难，说话困难，眼睛运动不规律和复视。自主神经系统问题可能包括口干和阳imp。

  当它是副肿瘤综合征时，兰伯特-伊顿肌无力综合征通常与肺癌有关。

肌无力重磅重症肌无力还与神经和肌肉之间的交流中断有关，其特征还在于自愿控制的任何肌肉（包括脸部，眼睛，手臂和腿部的肌肉）的虚弱和快速疲劳。咀嚼，吞咽，说话和呼吸所涉及的肌肉也可能受到影响。

重症肌无力是副肿瘤综合征时，通常与胸腺癌（胸腺瘤）有关。

• 神经肌紧张症。神经性肌强直症（也称为艾萨克氏综合症）的特征是控制肌肉运动的大脑和脊髓外部神经细胞的异常冲动（周围神经过度兴奋）。这些冲动会引起抽搐，肌肉波纹，就像一袋蠕虫，进行性僵硬，肌肉痉挛，动作缓慢和其他肌肉损伤。
• 周围神经病变。这种情况是指神经损伤的模式，这些神经将信息从大脑或脊柱传递到身体的其他部位。当损害仅涉及周围神经系统的感觉神经时，您可能会在身体的任何地方感到疼痛和感觉障碍。
• 自主神经失调。自主神经功能异常是指因调节非自愿性身体功能（自主神经系统）（例如心率，血压，出汗以及肠和膀胱功能）的神经受伤而导致的各种体征和症状。当神经系统的这一部分受到影响时，常见的症状是血压低，心律不规则和呼吸困难。

何时去看医生

体征和症状神经系统副肿瘤综合症的症状与许多疾病相似，包括癌症，癌症并发症甚至某些癌症治疗。

但是，如果您有任何迹象或症状表明副肿瘤综合症，请就医。尽快。早期诊断和适当护理可能非常重要。

原因

副肿瘤综合征不是由癌细胞直接破坏神经功能，由癌症扩散（转移）或其他并发症引起的例如感染或治疗副作用。相反，它们是由于免疫系统激活而与癌症同时发生的。

研究人员认为，副肿瘤综合征是由免疫系统的抗癌能力引起的，特别是抗体和某些白细胞，被称为T细胞。这些免疫系统剂不仅攻击癌细胞，还攻击神经系统的正常细胞并引起神经系统疾病。

风险因素

任何癌症都可能与副肿瘤有关神经系统综合症。但是，这种疾病更常发生在患有肺癌，卵巢癌，乳腺癌，睾丸或淋巴系统癌的人中。

诊断

要诊断神经系统副肿瘤综合症，您的医生将需要进行身体检查并下令进行血液检查。他或她可能还需要进行脊柱水龙头检查或影像学检查。

由于神经系统的副肿瘤综合征与癌症有关，因此您的医生还可能会根据您的年龄进行某些癌症筛查检查。

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临床检查

您的医生或神经科医生将进行一般的身体检查以及神经系统检查。他或她会问您问题并在办公室进行简单的测试以判断：

• 反射力
• 肌肉力量
• 肌肉音调
• 触觉
• 视觉和听觉
• 协调
• 平衡
• 情绪
• 记忆力

实验室测试

实验室测试可能包括：

• 血液测试。您可能需要抽血进行许多实验室检查，包括鉴定通常与副肿瘤综合征相关的抗体的检查。其他测试可能会尝试确定可能导致您症状的感染，激素紊乱或营养物质加工紊乱（代谢紊乱）。

脊髓抽头（腰穿）。您可能会进行腰椎穿刺术以获取脑脊液（CSF）的样本，脑脊液（CSF）可缓冲您的大脑和脊髓。神经科医生或经过专门培训的护士将一根针插入您的下脊柱，以去除少量CSF进行实验室分析。

有时，当您的血液中看不到CSF时，会发现副肿瘤抗体。如果在脑脊液和血液中都发现了这些抗体，则有力证据表明您的神经系统症状是由特定形式的免疫系统激活引起的。

影像学检查

影像学检查用于发现可能是潜在问题的肿瘤，或识别导致神经系统症状的其他因素。可以使用以下一项或多项测试：

• 计算机断层扫描（CT）是一种专门的X射线技术，可以产生薄的组织横截面图像。
• 磁共振成像（MRI）使用磁场和无线电波来创建人体组织的详细横截面或3D图像。
• 正电子发射断层扫描（PET）使用注入到您的血液中的放射性化合物来产生身体的横截面或3D图像。 PET扫描可用于识别肿瘤，测量组织中的新陈代谢，显示血流并定位与癫痫发作有关的脑部异常。
• PET + CT，PET和CT的组合，可能会增加小儿CT的检测率癌症，在患有副肿瘤性神经系统疾病的人中很常见。

如果未发现恶性肿瘤或未发现其他原因，则问题可能仍与发现的肿瘤太小有关。肿瘤可能会导致免疫系统产生强大的反应，从而使其变得非常小。您可能每三到六个月进行一次影像学检查，直到确定神经系统疾病的原因。

治疗

神经系统副肿瘤综合征的治疗涉及治疗癌症和，在某些情况下，抑制引起您的体征和症状的免疫反应。您的治疗将取决于您所拥有的副肿瘤综合症的具体类型，但可能包括以下选择。

药物

除化学疗法等药物以外，您还可以对抗癌症。 ，医生可能会开出以下一种或多种药物来阻止免疫系统攻击神经系统：

• 皮质类固醇（如泼尼松）可抑制炎症。严重的长期副作用包括骨骼衰弱（骨质疏松症），2型糖尿病，高血压，高胆固醇等。
• 免疫抑制剂会减缓疾病白细胞的产生。副作用包括增加的感染风险。药物可能包括硫唑嘌呤（Imuran，Azasan）和环磷酰胺。

根据神经系统综合征的类型和症状，其他药物可能包括：

• 抗癫痫发作药物，可能有助于控制与导致大脑电不稳定性的综合症相关的癫痫发作。
• 增强神经到肌肉传递的药物，可以改善影响肌肉功能的综合症的症状。一些药物会增强化学信使的释放，该信使会将信号从神经细胞传递到肌肉。其他药物，例如吡啶斯的明（Mestinon，Regonol），可以防止这些化学信使的破坏。

其他药物

其他可改善症状的药物包括：

• Plasmapheresis。此过程使用称为细胞分离器的设备将血液的流体部分（称为血浆）与血细胞分离。技术人员会将您的红细胞和白细胞以及血小板返回到您的体内，同时丢弃含有不想要的抗体的血浆，并用其他液体代替。
• 静脉免疫球蛋白（IVIg）。免疫球蛋白含有来自献血者的健康抗体。高剂量的免疫球蛋白会加速血液中破坏性抗体的破坏。

其他疗法

如果副肿瘤综合症导致严重残疾，其他疗法可能会有所帮助：

• 物理疗法。进行特定的锻炼可能会帮助您恢复已经受损的某些肌肉功能。
• 语音治疗。如果您在说话或吞咽时遇到困难，言语治疗师可以帮助您重新学习必要的肌肉控制。

临床试验

应对和支持

许多癌症患者受益于旨在提高应对技能的教育和资源。如果您有疑问或需要指导，请与您的医疗团队的成员交谈。您对病情了解得越多，就越能参与有关护理的决策。

支持小组可以使您与面临同样挑战的其他人保持联系。如果找不到适合您居住的支持小组，则可以在互联网上找到一个支持小组。

准备约会

大多数患有副肿瘤综合症的人在出现任何癌症迹象或接受癌症诊断之前都会经历神经系统问题。因此，您很可能会先去看初级保健医生来了解您的症状。然后，您可能会被转介给神经系统疾病专家（神经科医生）或癌症专家（肿瘤科医生）。

您可以做什么

• 请注意约会限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有可用于治疗的药物，维生素或补品您要带走。
• 请考虑带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

与您的医生在一起的时间可能有限，因此准备一系列问题可以帮助您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出您的问题。向您的医生询问一些基本问题，包括：

• 最可能导致我的症状的原因是什么？
• 您要订购哪些诊断测试？我需要为这些测试做准备吗？
• 我需要看哪些专家？
• 我多久才能完成测试并获得结果？
• 您在检查中寻找什么？
• 您要排除哪些条件？

医生的期望

您的医生可能会问以下问题：

• 您是否有肌肉无力或缺乏协调能力？
• 您是否有异常或非自愿的肌肉运动？
• 您有视力问题吗？
• 您在咀嚼，吞咽或说话方面是否有问题？
• 您呼吸困难吗？
• 有你有癫痫发作吗？它们持续了多长时间？
• 您是否经历过头晕或恶心？
• 您是否有睡眠困难或睡眠方式改变了？
• 您是否有用手执行日常任务有困难吗？
• 四肢麻木或发麻吗？
• 情绪有明显变化吗？
• 有您正在看或听见别人不知道的事情？
• 您是否有记忆障碍？
• 症状何时开始？
• 您有症状吗？变得更糟？
• 您被诊断出患有癌症吗？
• 您服用哪些药物，包括非处方药和膳食补充剂？每天的剂量是多少？
• 近亲有没有癌症？如果是这样，什么类型的癌症？
• 您曾经抽烟吗？
• 您或家人中是否有人患有某种形式的自身免疫病？