胰腺神经内分泌肿瘤

概述

胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）是一组可能发生在胰腺产生激素的细胞中的癌症。胰腺神经内分泌肿瘤，也称为胰岛细胞癌，非常罕见。

胰腺神经内分泌肿瘤始于通常在胰腺中发现的小激素产生细胞（胰岛细胞）。

有些胰腺神经内分泌肿瘤细胞继续分泌激素（称为功能性肿瘤），从而在体内产生过多的给定激素。这些类型的例子包括胃泌素瘤和胰高血糖素瘤。

很多时候，这些肿瘤不会分泌过量的这些激素（称为无功能肿瘤）。

症状

胰腺神经内分泌肿瘤有时不引起症状。当出现这种情况时，体征和症状可能包括：

• 胃溃疡
• Heartburn
• 糖尿病
• 虚弱
• 疲劳
• 肌肉抽筋
• 消化不良
• 腹泻
• 减肥
• 皮疹
• 便秘
• 腹部或背部疼痛
• 皮肤或眼睛发黄
• 低血糖

原因

目前尚不清楚引起大多数胰腺神经内分泌肿瘤的原因。

胰腺神经内分泌肿瘤是胰腺（胰岛细胞）中产生激素的细胞发生改变（突变）而发生的。 DNA-为人体中每个化学过程提供指导的材料。 DNA突变会导致这些说明发生变化。结果是细胞可能开始失控生长，最终形成肿瘤-大量癌细胞。有时癌细胞会分裂并扩散到其他器官，例如肝脏。

某些遗传综合征会增加这种癌症的风险，包括：

• 多种内分泌肿瘤，1型（MEN 1）综合征
• 冯·希普尔-林道氏病
• 冯·瑞克林豪森氏病（神经纤维瘤病1）
• 管状硬化症

与胰腺神经内分泌肿瘤风险增加相关的因素包括：

• 身为男性。男性比女性更容易患上这些肿瘤。
• 胰腺神经内分泌肿瘤的家族史。如果一家人被诊断患有胰腺神经内分泌肿瘤，则患病风险会增加。您可能患有1型多发性内分泌肿瘤（MEN 1）综合征，这增加了这种类型肿瘤的风险。

诊断

用于诊断胰腺神经内分泌肿瘤的测试方法包括：

• 血液测试。验血可能会显示出过多的激素或胰腺神经内分泌肿瘤的其他体征。
• 尿液检查。对您的尿液进行分析可能会发现人体处理激素时产生的分解产物。

• 影像学测试。影像学检查可帮助您的医生检查胰腺异常。测试可能包括超声，CT和MRI。

  核医学测试也可能会成像，其中包括向体内注入放射性示踪剂。示踪剂会粘​​在胰腺神经内分泌肿瘤上，以便在图像上清晰显示，这可以通过结合CT或MRI的正电子发射断层扫描（PET）来创建。

• 创建胰腺图像从身体内部在内窥镜超声检查过程中，尖端带摄像头的细管穿过您的喉咙，进入胃和小肠。使用特殊的超声工具创建胰腺的图片。可以将特殊工具穿过试管以收集组织样本（活检）。
• 手术以收集细胞样本进行测试。在某些情况下，您的医生可能建议微创手术以获取组织样本进行测试（活检）。在腹腔镜检查过程中，外科医生会在您的腹部切几个小切口，并通过这些小切口插入专用工具和一个微型相机。然后，外科医生会寻找癌症迹象，并可能收集组织样本。
• 从其他区域收集细胞进行测试。如果癌症已经扩散到您的肝脏，淋巴结或其他部位，则可以使用针头收集细胞进行分析。

治疗

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗取决于癌症所涉及的细胞类型，癌症的程度和特征，您的喜好以及您的整体健康状况。

选项可能包括：

手术。如果胰腺神经内分泌肿瘤局限于胰腺，则治疗通常包括手术。对于发生在胰腺尾部的癌症，手术可能包括切除胰腺尾部（远端胰切除术），而保留头部完整。

影响胰腺头部的癌症患者可能需要进行Whipple手术（胰十二指肠切除术），其中包括切除癌症和部分或大部分胰腺。

肽受体放射性核素治疗（PRRT）。 PRRT将靶向癌细胞的药物与注入静脉的少量放射性物质结合在一起。这种药物会粘在体内隐藏的胰腺神经内分泌肿瘤细胞上。在几天到几周的时间里，这种药物直接将辐射传递给癌细胞，导致它们死亡。

一种PRRT，即Lu 177 dotatate L（Lutathera），用于治疗晚期癌症。

• 靶向治疗。靶向疗法使用攻击癌细胞中脆弱性的药物。靶向治疗用于治疗某些晚期或复发性胰腺神经内分泌肿瘤。
• 射频消融。射频消融涉及向癌细胞施加能量波，使它们升温并死亡。
• 对扩散到肝脏的癌症进行治疗。胰腺神经内分泌肿瘤最常扩散到肝脏，为此存在几种治疗方法。选项包括阻止血液流向肝肿瘤（肝动脉闭塞），直接将化学疗法传递到肝脏的治疗（化学栓塞），直接向肝脏传递放射线（放射栓塞）和肝移植的治疗。
• 化学疗法。在某些情况下，您的医生可能会建议化疗。这种药物治疗使用化学物质杀死癌细胞。

临床试验

应对和支持

随着时间的流逝，您会发现什么对您有帮助应对癌症诊断的不确定性和困扰。在此之前，您可能会发现它对以下方面有所帮助：

• 充分了解癌症，以便就您的护理做出决定。向您的医生询问您的癌症，包括您的测试结果，治疗选择以及您的预后（如果您愿意）。随着您对癌症的了解越来越多，您可能会在做出治疗决定时变得更加自信。
• 保持亲朋好友的亲密关系。保持紧密的亲密关系将帮助您应对癌症。朋友和家人可以为您提供实用的支持，例如，如果您在医院里，可以帮助照顾家。当您感到癌症不堪重负时，它们可以作为情感支持。

找到可以与之交谈的人。找到一个愿意听您谈论您的希望和恐惧的倾听者。这可能是朋友或家人。对辅导员，医务社会工作者，神职人员或癌症支持小组的关注和理解也可能会有所帮助。

向您的医生询问您所在地区的支持小组。其他信息来源包括美国国家癌症研究所和美国癌症协会。

准备预约

如果您有任何体征或症状，请与您的医生预约。让你担心如果您的医生怀疑您可能患有癌症，可以将您转诊给专科医生。

以下信息可帮助您为预约做准备。

您可以做什么

预约时，请事先询问是否需要做任何事情，例如在进行特定检查之前先禁食。

收集与您的病情和体格有关的病历。带他们去您的约会。如果您正在看新医生，请您以前的医生将文件和其他信息（例如包含组织样本的载玻片）转发给新医生。

列出以下内容：

• 您的症状，包括看起来与任命原因无关的症状
• 关键个人信息，包括主要压力，近期生活变化和家庭病史
• 全部您服用的药物，维生素或其他补充剂，包括剂量
• 要问医生的问题

请考虑带家人或朋友来帮助您记住您的信息

对于胰腺神经内分泌肿瘤，一些基本问题要问医生：

• 什么可能导致我的症状？
• 除了最可能的原因，我的症状还有哪些其他可能的原因？
• 我需要什么测试？
• 最佳的治疗方法是什么？
• 替代品o您建议的主要方法是什么？
• 如果我没有针对自己的状况进行手术或其他药物治疗，将会怎样？
• 我患有其他健康状况。如何最好地共同管理他们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我应该找专家吗？
• 是否有小册子或其他印刷材料我可以有？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您几个问题，例如：

• 您的症状何时开始？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么会改善您的症状？
• 什么会令您的症状恶化？
• 对于您，我还应该了解什么，这将有助于我对您的护理提出正确的建议？