佩吉特氏骨病

概述

佩吉特（Paget）的骨骼疾病会干扰人体的正常回收过程，在该过程中，新的骨骼组织逐渐取代了旧的骨骼组织。随着时间的流逝，这种疾病会导致受影响的骨骼变得脆弱和畸形。佩吉特氏骨病最常见于骨盆，头骨，脊柱和腿。

佩吉特氏骨病的风险随年龄增长而增加。如果任何家庭成员患有这种疾病，您的风险也会增加。佩吉特氏骨病的并发症包括骨骼骨折，听力下降和脊柱神经受压。

双膦酸盐（也用于强化因骨质疏松而变弱的骨骼的药物）是治疗的主要手段。对于有并发症的患者，可能需要手术。

症状

大多数患有佩吉特氏骨病的人没有症状。当出现症状时，最常见的主诉是骨骼疼痛。

由于这种疾病使您的身体比正常人更快地生成新骨骼，因此快速重塑会产生比正常骨骼软弱的骨骼，这可能导致骨痛，畸形和骨折。

该疾病可能仅影响身体的一两个区域，或者可能很普遍。您的体征和症状（如果有）将取决于身体的受影响部位。

• 骨盆。骨盆佩吉特氏骨病可引起髋关节疼痛。
• 头骨。头骨中骨骼的过度生长会导致听力下降或头痛。
• 脊柱。如果您的脊椎受到影响，神经根可能会受压。这会导致手臂或腿部疼痛，刺痛和麻木。
• 腿。随着骨头变弱，它们可能会弯曲-导致您变得束手无策。腿部骨骼过大和畸形会给附近的关节带来额外的压力，这可能会导致膝盖或髋部骨关节炎。

何时去看医生

您的医生是否有以下情况：

• 骨骼和关节疼痛
• 四肢发麻和无力
• 骨骼畸形
• 无法解释的听力损失，尤其是仅在一侧时

原因

佩吉特氏骨病的原因尚不清楚。科学家怀疑环境因素和遗传因素共同导致了这种疾病。似乎有几种基因与患此病有关。

一些科学家认为，佩吉特氏骨病与骨骼细胞中的病毒感染有关，但这一理论存在争议。

风险可能会增加您患Paget骨病的风险的因素

因素包括：

• 年龄。 40岁以上的人最有可能患Paget骨病。
• 性。男性比女性更容易受到影响。
• 民族血统。佩吉特氏骨病在英格兰，苏格兰，中欧和希腊以及欧洲移民定居的国家更为普遍。在北欧和亚洲很少见。
• 家族史。如果您的亲戚患有佩吉特氏骨病，那么您更有可能患这种病。

并发症

在大多数情况下，佩吉特氏骨病会发展慢慢来几乎所有人都可以有效控制这种疾病。可能的并发症包括：

• 骨折和畸形。受影响的骨头更容易折断。这些畸形骨骼中多余的血管会导致它们在修复手术中流血更多。腿骨会弯曲，这会影响您的行走能力。
• 骨关节炎。骨痛的骨头会增加附近关节的压力，从而引起骨关节炎。
• 神经系统问题。当佩吉特氏骨病发生在神经穿过骨骼的区域（例如脊柱和颅骨）时，骨骼的过度生长会压迫并损害神经，导致疼痛，无力或手臂或腿部刺痛或听力下降。 / li>
• 心脏衰竭。广泛的Paget骨病可能会迫使您的心脏更加努力地将血液泵送到身体的患处。有时，这种增加的工作量可能导致心力衰竭。
• 骨癌。骨癌发生在大约1％的佩吉特氏骨病患者中。

诊断

在身体检查期间，您的医生会检查导致您疼痛的身体部位。他或她还可能需要进行X射线检查和血液检查，以帮助诊断佩吉特氏骨病。

影像学检查

佩吉特氏骨病常见的骨骼变化可以通过以下方式揭示：

• X射线。佩吉特氏骨病的第一个迹象通常是由于其他原因在X光检查中发现异常。骨骼的X射线图像可以显示骨骼重新吸收的区域，骨骼的扩大以及畸形的畸形，这些畸形是佩吉特氏症的特征，例如长骨弯曲。
• 骨骼扫描。在骨骼扫描中，放射性物质被注入您的体内。这种材料会传播到受Paget骨病影响最严重的骨骼上的斑点，因此它们会在扫描图像上亮起。

实验室检查

患有Paget病的人骨骼疾病通常血液中的碱性磷酸酶水平升高，这可以通过验血来揭示。

治疗

如果您没有症状，则可能不需要治疗。但是，如果该疾病是活动性的（由碱性磷酸酶水平升高所指示）并且正在影响您身体中的高风险部位，例如您的头骨或脊椎，即使您没有这种疾病，医生也可能会建议您采取治疗措施以预防并发症症状。

药物

骨质疏松症药物（双膦酸盐）是治疗Paget骨病的最常见方法。一些双膦酸盐经口服用，而另一些则通过注射给药。口服双膦酸盐通常耐受性良好，但可能会刺激您的胃肠道。例子包括：

• 阿仑膦酸盐（Fosamax）
• 伊班膦酸盐（Boniva）
• 帕米膦酸盐（Aredia）
• Riseronate（Actonel）
• 唑来膦酸（Zometa，Reclast）

很少，双膦酸盐疗法与严重的肌肉，关节或骨骼疼痛有关，停药后可能无法解决。双膦酸盐还可能增加发生罕见情况的风险，这种情况下颚骨的一部分死亡并恶化（颚骨骨坏死），通常与活跃的牙科疾病或口腔外科手术有关。

如果您不能耐受双膦酸盐，您的医生可能会开出降钙素（Miacalcin），这是一种自然发生的激素，参与钙调节和骨骼代谢。降钙素是您通过注射或鼻喷雾剂对自己给药的药物。副作用可能包括恶心，面部潮红和注射部位刺激。

手术

在极少数情况下，可能需要手术：

• 帮助骨折愈合
• 替换因严重关节炎而受损的关节
• 重新排列变形的骨骼
• 减轻神经压力

Paget病骨骼的破裂通常会导致人体在受影响的骨骼中产生过多的血管，从而增加手术期间严重失血的风险。

如果您计划接受涉及受Paget病影响的骨骼的手术，您的医生可能会开药以减少疾病的活动，这可能有助于减少手术期间的失血。

生活方式和家庭疗法

以减少与佩吉特病相关的并发症的风险骨头，请尝试以下技巧：

• 防止跌倒。佩吉特（Paget）的骨病使您处于骨折的高风险中。向您的医生咨询预防跌倒的建议。他或她可能会建议您使用拐杖或助行器。
• 防坠落房屋。
• 良好的饮食习惯。请卸下光滑的地面覆盖物，在浴缸或淋浴间使用防滑垫，收起电线，在楼梯上安装扶手，并抓住浴室的扶手。确保您的饮食中含有足够水平的钙和维生素D，这有助于骨骼吸收钙。如果要服用双膦酸酯，这一点尤其重要。与医生一起检查饮食，并询问是否应服用维生素和钙补充剂。
• 定期锻炼身体。定期运动对于维持关节活动度和骨骼强度至关重要。开始锻炼计划之前，请先咨询您的医生，以确定适合您的运动类型，持续时间和强度。某些活动可能会对您的骨骼造成太大的压力。

为您的约会做准备

大多数患有Paget骨病的人没有任何症状并被诊断出当出于其他原因进行的X射线检查或血液检查发现佩吉特氏骨病的迹象时。在某些情况下，您可能会被转介为专门研究代谢和激素疾病（内分泌学家）或关节和肌肉疾病（风湿病学家）的医生。

这里有一些信息可帮助您为预约做准备。

您可以做什么

预约时，请事先询问是否需要做任何事情，例如在进行特定检查之前先禁食。列出以下各项：

• 您的症状，包括看起来与任命原因无关的症状
• 关键个人信息，包括主要压力，近期生活变化和家庭医疗历史
• 您服用的所有药物，维生素或其他补充剂，包括剂量
• 问医生的问题

带家人或朋友

对于佩吉特氏骨病，需要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 可能发生的情况引起我的症状？
• 引起我的症状的其他可能原因是什么？
• 我需要什么测试？
• 我的病情可能是暂时的还是慢性的？
• 最佳的治疗方法是什么？
• 您建议的主要治疗方法有哪些替代方法？
• 我如何在其他健康状况下最好地控制这种情况条件？
• 有没有我需要遵循的限制条件？
• 我应该找专家吗？
• 我可以使用小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些以下问题：

• 您有麻木或刺痛感吗？
• 肌肉无力怎么办？
• 是否有新的头痛？ / li>
• 您最近的听力恶化了吗？