视神经脊髓炎

概述

视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统疾病，主要影响眼神经（视神经炎）和脊髓（脊髓炎）。 NMO也被称为视神经脊髓炎频谱疾病或Devic病。当人体的免疫系统对自身在中枢神经系统中的细胞做出反应时会发生这种疾病，主要在视神经和脊髓中，但有时在大脑中。

视神经脊髓炎的病因通常是未知的，尽管它有时在感染后出现，也可能与另一种自身免疫性疾病有关。视神经脊髓炎通常被误诊为多发性硬化症（MS）或被视为一种类型的MS，但NMO是一种独特的疾病。

视神经脊髓炎可导致一只或两只眼睛失明，腿部无力或瘫痪或手臂，痉挛性疼痛，感觉丧失，呕吐和打h失控以及脊髓损伤引起的膀胱或肠道功能障碍。儿童可能会因NMO感到困惑，癫痫发作或昏迷。视神经脊髓炎发作可能是可逆的，但严重到足以引起永久性视力丧失和行走问题。

诊断

您的医生将进行全面评估，以排除其他体征和症状类似于视神经脊髓炎的神经系统疾病。

为诊断您的病情，您的医生将检查您的病史并症状并进行身体检查。您可能还会接受：

• 神经系统检查。神经科医生会检查您的运动，肌肉力量，协调能力，感觉，记忆和思维（认知）功能以及视觉和言语。眼科医生（眼科医生）也可能参与您的检查。
• MRI。该成像测试使用强大的磁铁和无线电波来创建大脑，视神经和脊髓的详细视图。您的医生可能能够检测到大脑，视神经或脊髓的病变或受损区域。
• 血液检查。您的医生可能会测试您的血液中的自身抗体NMO-IgG，这有助于医生将NMO与MS和其他神经系统疾病区分开来。该测试有助于医生对NMO进行早期诊断。髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白（MOG-IgG）抗体试验也可用于寻找另一种模仿NMO的炎症性疾病。

• 腰椎穿刺（脊髓轻拍）。在此测试期间，您的医生将向您的下背部插入针头以去除少量的脊髓液。医生测试液体中免疫细胞，蛋白质和抗体的水平。此测试可能会帮助您的医生将NMO与MS区别开来。

刺激反应测试。要了解您的大脑对声音，视觉或触觉等刺激的反应如何，您将接受一项称为诱发电位或诱发反应测试的测试。

医生将细电线（电极）连接到头皮上，然后，在某些情况下，您的耳垂，脖子，手臂，腿和背部。连接到电极上的设备记录您的大脑对刺激的反应。这些测试可帮助您的医生发现神经，脊髓，视神经，脑或脑干的病变或受损区域。

治疗

视神经脊髓炎无法治愈，但如果管理得当，有时可以长期缓解。 NMO治疗涉及逆转最近症状并预防将来发作的疗法。

逆转最近症状。在NMO发作的早期，您的医生可能会通过手臂上的静脉（静脉）给您皮质类固醇药物甲基泼尼松龙（Solu-Medrol）。您将获得大约五天的药物治疗，然后几天内逐渐逐渐减少药物剂量。

通常建议在第一或第二次治疗中进行血浆置换，通常是类固醇治疗。在此过程中，一些血液会从您的体内排出，并且血细胞会与液体（血浆）机械分离。医生将您的血细胞与替代溶液混合，然后将血液回输到您的体内。

医生还可以帮助管理其他可能的症状，例如疼痛或肌肉问题。

预防将来的发作。医生可能会建议您逐渐服用较低剂量的皮质类固醇激素，以防止未来的NMO发作和复发。

您的医生可能还会建议您服用抑制免疫系统的药物。可以开处方的免疫抑制药物包括硫唑嘌呤（Imuran，Azasan），霉酚酸酯（Cellcept）或利妥昔单抗（Rituxan）。

临床试验