神经内分泌肿瘤

概述

神经内分泌肿瘤是始于称为神经内分泌细胞的专门细胞的癌症。神经内分泌细胞具有与神经细胞和激素产生细胞相似的特征。

神经内分泌肿瘤很罕见，可以发生在身体的任何地方。神经内分泌肿瘤多数发生在肺，阑尾，小肠，直肠和胰腺。

神经内分泌肿瘤的类型很多。有些增长缓慢，有些增长很快。一些神经内分泌肿瘤会产生过多的激素（功能性神经内分泌肿瘤）。其他人则不会释放激素或释放不足以引起症状（无功能的神经内分泌肿瘤）。

神经内分泌肿瘤的诊断和治疗取决于肿瘤的类型，部位，是否产生过多的激素，

类型

1. 肾上腺癌
类癌瘤Merkel细胞癌胰腺神经内分泌肿瘤副神经节瘤嗜铬细胞瘤

症状

神经内分泌肿瘤一开始并不总是会引起体征和症状。您可能会遇到的症状取决于肿瘤的位置以及它是否产生过多的激素。

通常，神经内分泌肿瘤的体征和症状可能包括：

• 不断增长的肿瘤
• 您会在皮肤下感觉到不断增长的肿块
• 感觉异常疲倦
• 无需尝试即可减轻体重

产生过量激素的神经内分泌肿瘤（功能性肿瘤）可能导致：

• 潮红
• 腹泻
• 尿频
• 增加口渴
• 头晕
• 颤抖
• 皮疹

何时去看医生

做如果您有任何持续的体征和症状令您担心，请与您的医生预约。

原因

神经内分泌肿瘤的确切原因尚不清楚。这些癌症始于具有与神经细胞和激素产生细胞相似特征的神经内分泌细胞。神经内分泌细胞遍布人体。

神经内分泌肿瘤始于神经内分泌细胞的DNA发生变化（突变）。细胞内的DNA包含告诉细胞该做什么的指令。这些变化告诉神经内分泌细胞迅速增殖并形成肿瘤。

一些神经内分泌肿瘤生长非常缓慢。其他的则是侵袭性癌症，它们侵袭并破坏正常的人体组织或扩散（转移）到身体的其他部位。

风险因素

神经内分泌肿瘤的风险在遗传人群中较高遗传综合症会增加患癌症的风险。示例包括：

• 1型多发性内分泌肿瘤（MEN 1）
• 2型多发性内分泌肿瘤（MEN 2）
• Von Hippel- Lindau病
• 管状硬化症
• 神经纤维瘤病

诊断

您可能需要诊断神经内分泌肿瘤的测试和程序取决于肿瘤在体内的位置。通常，测试可能包括：

• 体检。您的医生可能会检查您的身体，以更好地了解您的体征和症状。他或她可能感觉到淋巴结肿大或寻找肿瘤正在产生过量激素的迹象。
• 测试以寻找过量的激素。您的医生可能建议对您的血液或尿液进行检查，以检查神经内分泌肿瘤有时会产生过多的激素。
• 影像学检查。您可能需要进行超声，CT和MRI等成像检查，以创建肿瘤图片。对于神经内分泌肿瘤，有时使用正电子发射断层扫描（PET）并通过将放射性示踪剂注入静脉内来创建图片。
• 程序移除细胞样本进行测试（活检）。为了收集细胞，医生可能会根据您的情况，将一根细细的带灯管，一端插入摄像头，然后将其插入肺部（支气管镜），食道（内窥镜）或直肠（结肠镜）。有时候，收集组织样本需要手术。

如果存在神经内分泌肿瘤可能扩散到身体其他部位的风险，则可能需要进行其他检查以确定癌症的程度。

治疗

神经内分泌肿瘤的治疗选择取决于肿瘤的类型，其位置以及您是否正在经历由肿瘤产生的过多激素的体征和症状

通常，神经内分泌肿瘤的治疗方案可能包括：

• 手术。手术用于切除肿瘤。可能的话，外科医生会努力清除整个肿瘤以及周围的一些健康组织。如果无法彻底清除肿瘤，则可能有助于尽可能多地清除肿瘤。
• 化学疗法。化学疗法使用强大的药物杀死肿瘤细胞。它可以通过手臂上的静脉给药或作为药丸服用。如果手术后神经内分泌肿瘤可能复发，则可能建议进行化学疗法。它也可以用于无法通过手术切除的晚期肿瘤。
• 靶向药物治疗。靶向药物治疗的重点是肿瘤细胞内存在的特定异常。通过阻止这些异常，靶向药物治疗可导致肿瘤细胞死亡。靶向药物疗法通常与化疗结合用于晚期神经内分泌肿瘤。
• 肽受体放射性核素疗法（PRRT）。 PRRT将靶向癌细胞的药物与少量放射性物质结合在一起。它可以将辐射直接传递到癌细胞。一种PRRT药物Lu 177 dotatate L（Lutathera）用于治疗晚期神经内分泌肿瘤。
• 控制过量激素的药物。如果神经内分泌肿瘤释放出过多的激素，医生可能会推荐药物来控制您的体征和症状。
• 放射疗法。放射疗法使用强大的能量束（例如X射线和质子）杀死肿瘤细胞。某些类型的神经内分泌肿瘤可能对放射治疗有反应。

根据您的具体情况和神经内分泌肿瘤的特定类型，可能会提供其他治疗方法。

临床试验

应对和支持

被诊断出患有神经内分泌肿瘤会让人感到压力重重。随着时间的流逝，您将找到应对困境和不确定性的方法。在此之前，您可能会发现它对以下方面有所帮助：

• 充分了解您的诊断，以便就您的护理做出决定。向您的医生询问您的神经内分泌肿瘤，包括治疗方案以及您的预后。随着对神经内分泌肿瘤类型的了解越来越多，您可能会对做出治疗决定充满信心。
• 求助于家人和朋友的支持。与家人和朋友保持联系以获得支持。谈论您的诊断可能很困难，并且分享新闻时您可能会得到一系列反应。但是，谈论您的诊断并传递有关癌症的信息可以帮助您应对-经常可以提供的实际帮助也可以。
• 与患有神经内分泌肿瘤的其他人联系。考虑加入社区或互联网上的支持小组。由诊断相同的人组成的支持小组可以提供有用的信息，实用技巧和鼓励。

为您的约会做准备

请先与您的家庭医生，如果您有让您担心的任何体征或症状。根据您的具体情况，您的医生可能会请您去看专科医生。

因为约会可能很简短，而且由于经常会涉及很多信息，因此做好充分的准备是个好主意。以下是一些信息，可以帮助您做好准备并了解医生的期望。

您可以做什么

• 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有可用于治疗的药物，维生素或补品您要带走。
• 请考虑带家人或朋友一起去。有时可能难以接受约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下问题，问问医生。

与您的医生在一起的时间有限，因此准备问题清单将有助于您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出问题。对于神经内分泌肿瘤，一些基本问题要问您的医生：

• 我患有哪种类型的神经内分泌肿瘤？
• 您能解释一下我的检查结果是什么意思吗？
• 您是否建议其他检查或程序？
• 我有哪些治疗选择？
• 每次治疗可能会产生哪些副作用？
• 治疗将如何影响我的日常生活？
• 您认为哪种治疗方法最适合我？
• 我必须多快决定治疗方案？
• 我应该再发表意见吗？该费用是多少，我的保险可以支付吗？
• 我可以随身携带手册或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题之外，请不要犹豫问您遇到的其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题后，可能会需要一段时间才能涵盖您要解决的其他问题。您的医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重
• 什么会改善您的症状？
• 什么会改善您的症状？