肾源性全身纤维化

概述

肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病，主要发生在有或没有透析的晚期肾衰竭患者中。肾源性系统性纤维化可能类似于皮肤病，例如硬皮病和巩膜水肿，并在皮肤的大部分区域形成增厚和变暗。

对于某些患有晚期肾脏疾病的人，在磁共振成像（MRI）中暴露于某些含ado造影剂中，这会导致关节肌肉和腱的致残性缩短。

）和其他影像学研究已被确定为引发这种疾病的诱因。认识到这种联系已大大降低了肾原性系统性纤维化的发生率。肾源性系统性纤维化的一些体征和症状可能包括：

• 皮肤肿胀和拉紧
• 皮肤增厚和硬化，通常在手臂和腿部，有时在身体，但几乎从未在脸部或头部上出现
• 皮肤可能感觉木质并出现橘皮外观并变黑（色素沉着过多）
• 灼热，发痒或严重的剧烈疼痛在受累区域
• 抑制运动的皮肤增厚，导致关节柔韧性下降
• 很少有水泡或溃疡

在某些人中，肌肉和身体器官受累可能导致：

• 肌肉无力
• 由于手臂，手，腿和脚的肌肉收紧（收缩）而导致关节运动受限
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• 骨痛
• 内部器官功能下降，包括心脏，肺，diaphragm肌，胃肠道或肝脏，但通常缺乏直接证据
• 眼睛白色表面（巩膜）上的黄色斑块
• 血块

该病通常是长期的（慢性的），但有些人可能会改善。在少数人中，它可以导致严重的残疾，甚至死亡。

原因

肾病性全身纤维化的确切原因尚不完全清楚。在磁共振成像（MRI）期间暴露于含g造影剂已被确定为该疾病发展的诱因。美国食品药品监督管理局（FDA）建议在患有急性肾脏损伤或慢性肾脏疾病的人中避免使用含g造影剂。

在严重肾脏疾病和暴露于其他疾病时可能导致或促进该疾病的其他疾病含ado的造影剂包括：

• 使用大剂量促红细胞生成素（EPO），一种促红细胞生成的激素，通常用于治疗贫血
• 最近的血管外科手术
• 血液凝固问题
• 严重感染

危险因素

肾源性全身性疾病的最高风险exposure暴露后发生纤维化的人有以下情况：

• 患有中度至重度肾脏疾病
• 已进行肾脏移植，但肾功能受损
• 正在接受血液透析或腹膜透析
• 患有急性肾损伤

这种增加的风险被认为与降低这些人的肾脏从血液中去除造影剂的能力。

诊断

肾源性全身性疾病的诊断纤维化是通过以下方式进行的：

• 对疾病的体征和症状进行身体检查，并在存在晚期肾衰竭时使用g评估MRI的可能病史
• 样品皮肤和肌肉组织活检
• 其他必要的检查可能表明肌肉和内部器官受累

治疗

无法治愈肾源性系统性纤维化，也没有一贯的疗法能够成功地阻止或逆转疾病的发展。肾源性全身纤维化很少发生，因此难以进行大量研究。

• 血液透析。对于肾功能严重下降的人，在接受含contrast造影剂后立即进行血液透析可能会降低肾原性全身纤维化的可能性。
• 物理治疗。有助于伸展受累四肢的物理疗法可能有助于减缓关节挛缩的进展并保持运动。
• 肾脏移植。对于合适的人，随着时间的推移，肾脏移植可以改善肾功能，从而有助于改善肾原性全身纤维化。
• 紫外线A光疗。皮肤受到紫外线的照射可能会减少皮肤的增厚和变硬，但是目前尚不清楚这种治疗方法是否能够深入到皮肤中以达到有效的效果。
• 体外光穿刺术。这种治疗包括将血液抽到体外，并用对紫外线敏感的药物治疗血液。血液然后暴露于紫外线下并返回人体。有些人在接受这种疗法后表现出了改善。
• Plasmapheresis。此过程包括通过从血浆中分离固体血细胞，用供体血浆或白蛋白替代血浆，然后将其与原始固体血细胞混合并返回人体，从血液中去除有害物质。

这些药物已显示出对某些人有帮助，但副作用限制了它们的使用：

• 己酮可可碱（Pentoxil）。这种药物在理论上减少血液的厚度和黏性（粘度），从而有助于血液循环。
• 伊马替尼（Gleevec）。尽管这种疗法在减少皮肤增厚和紧绷方面显示出一定的前景，但仍需要更多的研究。
• 硫代硫酸钠。使用这种药物已显示出可能的益处，但需要更多的研究。