重症肌无力

概述

重症肌无力（my-us-THEE-nee-uh GREY-vis）的特征在于您自愿控制的任何肌肉的无力和快速疲劳。

目前尚无治愈重症肌无力的方法，但治疗可以帮助缓解体征和症状，如手臂或腿部肌肉无力，双眼视力，下垂等。眼睑，以及说话，咀嚼，吞咽和呼吸困难。

尽管这种疾病可以影响任何年龄的人，但在40岁以下的女性和60岁以上的男性中更常见。

症状

重症肌无力引起的肌肉无力随着使用受影响的肌肉而加重。因为症状通常会随着休息而改善，所以肌肉无力可以反复发作。但是，症状会随着时间的推移逐渐发展，通常在疾病发作后的几年内达到最严重的症状。

尽管重症肌无力可以影响您自愿控制的任何肌肉，但某些肌肉群

眼肌

在超过一半的重症肌无力患者中，其最初的体征和症状涉及眼睛问题，例如：

• 一只或两只眼皮下垂（上睑下垂）
• 双眼（复视），可以是水平的也可以是垂直的，当一只眼睛闭上时会改善或消退

面部和喉咙肌肉

在大约15％的重症肌无力患者中，最初的症状涉及面部和喉咙肌肉，这可能：

• 说话受损。您的语音听起来可能是柔和的或鼻音的，具体取决于受影响的肌肉。您可能会轻易cho咽，从而难以吃，喝或吃药。在某些情况下，您要吞咽的液体会从鼻子中逸出。
• 影响咀嚼。进餐时，用于咀嚼的肌肉可能会消耗一半，尤其是当您一直在吃一些难以咀嚼的东西（例如牛排）时。
• 更改面部表情。例如，您的微笑可能看起来像咆哮。

颈部和四肢肌肉

重症肌无力也会导致颈部，手臂和腿部无力。双腿虚弱会影响您的步行方式。颈部肌肉薄弱使您难以抬起头。

何时去看医生

遇到困难时与医生交谈：

• 呼吸
• 看见
• 吞咽
• 咀嚼
• 走路
• 用胳膊或手
• 抬起头

原因

抗体

您的神经通过释放恰好适合受体的化学物质（神经递质）与肌肉进行交流在重症肌无力中，您的免疫系统产生的抗体会阻断或破坏肌肉中许多受体的位置，这些受体是称为胆碱的神经递质的。 -KOH-leen）。可用的受体位点越少，肌肉收到的神经信号就越少，从而导致无力。

抗体还可以阻断称为肌肉特异性受体酪氨酸激酶（TIE-roh见过KIE-nays）的蛋白质的功能。 ）。该蛋白质参与形成神经-肌肉连接。阻断该蛋白质的抗体可导致重症肌无力。

胸腺

胸腺是免疫系统的一部分，位于胸骨下方的上胸部。研究人员认为，胸腺会触发或维持阻断乙酰胆碱的抗体的产生。

在婴儿期，健康成年人的胸腺很小。但是，在一些患有重症肌无力的成年人中，胸腺异常大。一些患有重症肌无力的人也患有胸腺瘤（胸腺瘤）。通常，胸腺瘤不是癌性的（恶性的），但可以癌变。特异性受体酪氨酸激酶。这种类型的重症肌无力称为抗体阴性重症肌无力。针对另一种称为脂蛋白相关蛋白4的蛋白质的抗体可以在这种情况的发展中起作用。

重症肌无力的母亲很少有重症肌无力（新生儿重症肌无力）的孩子。如果及时治疗，儿童通常会在出生后两个月内康复。

有些孩子出生时患有罕见的遗传性肌无力，称为先天性肌无力综合症。

可使重症肌无力恶化的因素

• 疲劳
• 疾病
• 压力
• 某些药物，例如β受体阻滞剂，葡萄糖酸奎尼丁，硫酸奎尼丁，奎宁，苯妥英钠，某些麻醉药和某些抗生素
• 怀孕
• 月经期

并发症

重症肌无力的并发症是可以治疗的，但有些会危及生命。

肌无力危机

肌无力危机是一种危及生命的疾病，发生在控制呼吸的肌肉变得虚弱而无法完成工作时。需要紧急治疗以提供呼吸的机械帮助。药物和滤血疗法可帮助人们再次自主呼吸。

胸腺肿瘤

某些重症肌无力患者的胸腺（胸骨下腺）有肿瘤。与免疫系统有关。这些称为胸腺瘤的肿瘤大多数都不是癌性肿瘤（恶性）。

其他疾病

重症肌无力患者更可能患有以下疾病：

• 甲状腺功能不足或过度活跃。颈部的甲状腺分泌调节人体新陈代谢的激素。如果您的甲状腺功能不足，可能会在感冒，体重增加和其他问题上遇到困难。甲状腺过度活跃可能会导致难以应付热量，体重减轻和其他问题。
• 自身免疫性疾病。重症肌无力患者可能更容易患有自身免疫疾病，例如类风湿性关节炎或狼疮。

诊断

您的医生将检查您的症状和病史并进行身体检查。您的医生可能会使用几种测试，包括：

神经系统检查

您的医生可能会通过测试来检查您的神经系统健康状况：

• 反射
• 肌肉力量
• 肌肉音调
• 触觉和视觉感
• 协调
• 平衡

有助于确认重症肌无力的诊断的测试可能包括：

大肠埃希菌测试

注射化学氯化二烯phon盐可能会导致肌肉力量的突然暂时性改善患有重症肌无力。

氯化氯阻断一种酶，该酶会破坏乙酰胆碱，乙酰胆碱是一种将信号从神经末梢传递到肌肉受体部位的化学物质。

冰袋测试

如果眼睑下垂，医生可能会将装满冰块的袋子放在眼睑上。两分钟后，您的医生将袋子取出，分析下垂的眼睑是否有改善的迹象。

血液分析

血液检查可能会发现存在破坏受体部位的异常抗体

重复性神经刺激

在此神经传导研究中，医生将电极连接到要测试的肌肉上方的皮肤上。医生通过电极发送小脉冲电流，以测量神经向肌肉发送信号的能力。

为诊断重症肌无力，医生将反复测试神经，以查看神经是否会恶化信号传递能力。

单纤维肌电图（EMG）

该测试可测量您的大脑和肌肉之间传播的电活动。这涉及到将一根细丝电极穿过皮肤并插入到肌肉中以测试一条肌肉纤维。

成像

您的医生可能会命令CT扫描或MRI检查是否存在

肺功能检查

这些检查评估您的状况是否影响呼吸。

治疗

各种治疗，单独或联合使用均可减轻重症肌无力的症状。您的治疗将取决于您的年龄，疾病的严重程度和进展的速度。

药物

• 胆甾醇酯酶抑制剂。吡啶斯的明（Mestinon，Regonal）和新斯的明（Bloxiverz）等药物可增强神经和肌肉之间的沟通。这些药物不是治愈方法，但可以改善某些人的肌肉收缩和肌肉力量。

  可能的副作用包括胃肠道不适，腹泻，恶心，流涎和出汗过多。

• 皮质类固醇。皮质类固醇（如泼尼松）会抑制免疫系统，限制抗体的产生。但是，长期使用皮质类固醇会导致严重的副作用，例如骨骼变薄，体重增加，糖尿病和某些感染风险的增加。

• 免疫抑制剂。您的医生可能还会开出其他改变免疫系统的药物，例如硫唑嘌呤（Azasan，Imuran）霉酚酸酯（Cellcept），环孢素（Sandimmune）甲氨蝶呤（Trexall）或他克莫司（Astrograf XL，Prograf）。这些药物可能需要几个月的时间才能与皮质类固醇一起使用。

  免疫抑制剂的副作用很严重，如增加感染风险和肝脏或肾脏损害。

静脉治疗

通常在短期内使用以下疗法来治疗症状突然恶化或在手术或其他疗法之前。

• 血浆置换的风险包括血压下降，出血，心律问题或肌肉抽筋。某些人对用于替代血浆的溶液产生过敏反应。

  静脉免疫球蛋白（IVIg）。这种疗法可为您的身体提供正常的抗体，从而改变您的免疫系统反应。好处通常会在不到一周的时间内出现，并且可持续三到六周。

  副作用通常是轻微的，包括畏寒，头晕，头痛和积水。

• 单克隆抗体。利妥昔单抗（Rituxan）和最近批准的依库丽单抗（Soliris）是在重症肌无力的某些病例中使用的静脉药物。这些药物通常用于对其他疗法无反应的人。它们可能具有严重的副作用。

手术

某些重症肌无力患者的胸腺中有肿瘤。如果您患有称为胸腺瘤的肿瘤，医生会通过外科手术切除您的胸腺（胸腺切除术）。症状。但是，胸腺切除术的益处可能需要花费数年的时间才能开发出来。

胸腺切除术可以作为开放手术或微创手术进行。在开放式手术中，外科医生会劈开中央胸骨（胸骨）以打开胸部并切除胸腺。

微创手术切除胸腺的方法是使用较小的切口。它可能还涉及：

• 视频辅助胸腺切除术。在这种手术的一种形式中，外科医生在您的脖子上做一个小切口，或者在您的胸部侧面做几个小切口。然后，他们使用细长的照相机（视频内窥镜）和小型仪器来观察和移除胸腺。
• 机器人辅助的胸腺切除术。在这种形式的胸腺切除术中，外科医生会在您的胸部侧面做几个小切口，并使用机器人系统（包括摄像臂和机械臂）移除胸腺。

这些步骤可能与开放式手术相比，可减少失血量，减少痛苦，降低死亡率并缩短住院时间。

临床试验

生活方式和家庭疗法

为您提供帮助充分利用精力，应对重症肌无力症状：

• 调整日常饮食。肌肉发达时，尝试吃东西。花时间咀嚼食物，并在食物叮咬之间稍作休息。您可能会发现一天几次吃一顿饭比较容易。另外，请尝试主要吃柔软的食物，避免咀嚼需要更多咀嚼的食物，例如未加工的水果或蔬菜。
• 在家中使用安全预防措施。将扶手或栏杆安装在需要支撑的地方，例如浴缸旁边或台阶旁边。保持地板清洁，并移动地毯。在房屋外，使小路，人行道和车道上没有树叶，雪和其他杂物，这些杂物可能会导致您绊倒。为了帮助您保持能量，请尝试使用电动牙刷，电动开罐器和其他电动工具来执行任务。
• 戴上眼罩。如果您有双重视力，眼罩可以帮助缓解问题。试着穿着一个来写作，阅读或看电视。定期将眼罩切换到另一只眼，以减轻眼睛疲劳。
• 计划。如果您有家务，购物或差事要做，请为自己最大的精力计划活动。

应对和支持

应对重症肌无力很困难为您和您的亲人。压力可能会使您的病情恶化，因此请寻找放松的方法。在需要时寻求帮助。

尽一切可能了解自己的状况，并让亲人也了解它。你们可能都将从支持小组中受益，在那里您可以与了解您和您的家人正在经历的人会面。

准备约会

您可能会首先咨询您的家庭医生或全科医生，然后他们将带您去接受神经系统疾病训练的医生（神经科医生）进行进一步评估。

以下信息可帮助您为预约做准备。

您可以做什么

带朋友或家人一起帮助您吸收所获得的信息。列出以下内容：

• 您的症状及其开始的时间
• 您服用的所有药物，维生素或补充剂，包括剂量
• 问您的问题的列表医生

对于重症肌无力，向您的医生提出的问题包括：

• 什么可能导致我的症状？
• 进行哪些检查我需要吗？
• 您建议采取什么措施？
• 您建议的方法有哪些替代方案？
• 我还有其他健康状况。如何才能最好地一起管理它们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我可以拥有小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

准备回答您的医生可能会问的问题，例如：

• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么？ ，如果有的话，似乎可以改善您的症状？
• 如果有的话，什么会使您的症状恶化？