多系统萎缩症（MSA）

概述

多系统萎缩症（MSA）是一种罕见的退化性神经系统疾病，会影响您身体的非自主（自主）功能，包括血压，呼吸，膀胱功能和运动控制。

MSA以前称为Shy-Drager综合征，少桥脑小脑萎缩或纹状体三角肌变性，有许多帕金森氏病样症状，如动作缓慢，肌肉僵硬和平衡不良。

治疗包括药物和生活方式的改变，以帮助控制症状，但没有治愈方法。病情逐渐发展，最终导致死亡。

症状

多系统萎缩症（MSA）影响身体的许多部位。症状通常在成年期发展，通常在50或60年代。

MSA分为两种类型：帕金森氏症和小脑。类型取决于诊断时的症状。

帕金森病类型

这是MSA最常见的类型。体征和症状类似于帕金森氏病，例如：

• 僵硬的肌肉
• 难以弯曲手臂和腿部
• 动作缓慢（迟发性运动障碍）
• 颤抖（MSA与经典帕金森病相比罕见）
• 姿势和平衡问题

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调（共济失调）问题，但其他可能包括：

• 运动和协调受损，例如步态不稳和失去平衡
• 言语不清，语速缓慢或音量低下（构音障碍）
• 视觉障碍，例如视力模糊或复视以及难以集中视线
• 吞咽困难（吞咽困难）或咀嚼困难
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一般体征和症状

此外，多系统萎缩的主要体征是：

• 体位性（体位性）低血压，一种血压低，使您感到头晕或晕眩当您从坐着或躺着站起来时，会头晕，甚至昏厥。

在躺下时，您也可能会出现危险的高血压水平（仰卧位高血压）。

MSA可能会导致其他非自愿的（自主性）身体功能障碍，包括：

• 便秘
• 膀胱或肠控制功能丧失（失禁）

• 出汗减少导致汗液，眼泪和唾液产生减少
• 由于出汗减少而导致的耐热不良
• 体温控制受损，通常会导致手冷或脚

• 由于执行梦而导致睡眠不足
• 夜间呼吸异常

• 无法实现或维持勃起（阳pot）
• 性欲减退

• 由于血液积聚引起的手脚颜色变化
• 冷哈脚和脚

• 难以控制情绪，例如不适当的笑声或哭泣

何时去看医生

如果您发现任何与多系统萎缩相关的体征和症状，请去看医生进行评估和诊断。如果您已经被诊断出患有这种疾病，请在出现新症状或现有症状恶化的情况下与您的医生联系。

原因

没有已知原因导致多系统萎缩（MSA） 。一些研究人员正在研究疾病过程中可能存在的遗传成分或环境毒素的参与，但是没有足够的证据支持这些理论。

MSA会导致大脑部分的退化和萎缩（萎缩）（小脑，基底神经节和脑干调节体内的功能，消化和运动控制。

在显微镜下，MSA患者的受损脑组织显示神经细胞（神经元）中含有异常量的称为α-突触核蛋白的蛋白质。一些研究表明该蛋白可能在多系统萎缩症中过表达。

并发症

MSA的进展各不相同，但这种情况并未缓解。随着疾病的发展，日常活动变得越来越困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠中呼吸异常
• 因平衡不佳而导致跌倒受伤或晕厥
• 进行性不动会导致继发问题，例如皮肤破裂
• 在日常活动中失去自我护理的能力
• 声带麻痹，使言语和呼吸困难
• 吞咽困难增加

人们通常会在首次出现多种系统萎缩症状后生活约7至10年。但是，MSA的生存率差异很大。有时，该病可使人生存15年或更长时间。死亡通常是由于呼吸系统疾病引起的。

诊断

诊断多系统萎缩（MSA）可能具有挑战性。 MSA的某些体征和症状（例如肌肉僵硬和步态不稳）也会与其他疾病（例如帕金森氏病）同时出现，使诊断更加困难。临床检查以及各种自动检查和影像学检查可以帮助您的医生确定诊断是可能的MSA还是可能的MSA。

因此，某些人从未得到过正确的诊断。但是，医生越来越意识到这种疾病，更可能使用体格检查和自主检查来确定MSA是否最可能是您的症状的原因。

如果您的医生怀疑多系统萎缩，他或她将获得病史，进行身体检查并可能需要进行血液检查。脑成像扫描（例如MRI）可以显示出可能暗示MSA的迹象，还可以帮助确定是否还有其他原因可能导致您的症状。

您可能会转介给神经科医生或其他可以帮助您进行诊断的特定评估专家。

倾斜表测试

该测试可以帮助您确定血压控制是否有问题。在此过程中，您将被放置在电动桌上并被绑紧。然后将工作台向上倾斜，以使您的身体处于70度角。

在测试过程中，将监测血压和心率。这些发现既可以记录血压异常的程度，也可以记录血压异常是否随体位的改变而发生。

测试以评估自主神经功能

医生可以命令其他测试以评估您的身体非自愿功能，包括：

• 血压测量，躺卧和站立
• 通过汗液测试来评估汗液
• 通过测试来评估您的膀胱和肠道功能
• 心电图跟踪心脏的电信号

如果您有睡眠异常，特别是呼吸或打s中断，医生可能会建议您在睡眠实验室进行评估。这可以帮助诊断潜在的可治疗的睡眠障碍，例如睡眠呼吸暂停。

治疗

无法治愈多系统萎缩症。控制疾病涉及治疗体征和症状，以使您尽可能舒适并保持身体机能。

要治疗特定体征和症状，医生可能建议：

• 可以降低血压的药物。皮质类固醇氟氢可的松和其他药物可以帮助您的身体保留更多的盐和水，从而增加血压。

  米多君（Orvaten）可以迅速使您的血压升高；但是，由于它可能会在躺下时升高压力，因此必须小心使用。服药后四个小时内您不应平躺。

  FDA已批准Droxidopa（Northera）用于治疗体位性低血压。右旋多巴最常见的副作用包括头痛，头晕和恶心。

  减轻帕金森氏病样症状和体征的药物。某些用于治疗帕金森氏病的药物，例如左旋多巴和卡比多巴（Duopa，Sinemet等），可用于减轻帕金森氏病样症状和体征，例如僵硬，平衡问题和行动缓慢。这些药物还可以改善整体健康状况。

  但是，并非所有人都患有多系统萎缩，对帕金森氏症药物有反应。几年后，它们的疗效可能也会降低。

• 阳m药。阳ot可以使用各种药物来治疗，例如设计用来治疗勃起功能障碍的西地那非（Revatio，Viagra）。
• 解决吞咽和呼吸困难的步骤。如果吞咽困难，请尝试食用较软的食物。如果吞咽或呼吸变得越来越麻烦，则可能需要通过外科手术插入的喂食或呼吸管。在高级MSA中，您可能需要将食物直接输送到胃中的导管（胃造口术导管）。
• 膀胱护理。如果您遇到膀胱控制问题，则药物可以在早期阶段提供帮助。最终，当疾病进展时，您可能需要永久性插入一根软管（导管），以排干膀胱。

疗法。物理治疗师可以帮助您在疾病发展过程中尽可能多地保持运动和肌肉功能。

言语病理学家可以帮助您改善或维持言语。

临床试验

生活方式和家庭疗法

医生经常建议使用某些自我护理措施以最大程度地减少MSA症状，例如：

• 采取措施提高血压。在饮食中加一点盐，多喝水。盐和液体会增加血容量并增加血压。喝咖啡和其他含咖啡因的液体可以提高血压。
• 抬高床头。将床头抬高约4到6英寸，可以最大程度地减少睡眠时血压的升高。从倾斜的姿势慢慢起床。
• 进行饮食变化。在饮食中添加更多纤维以缓解便秘。您还可以从非处方泻药中受益。吃少量低碳水化合物的食物。
• 避免过热。天气炎热时，请留在装有空调的房间。洗澡时，避免在浴室内加热过多。
• 将弹性支撑袜穿到腰上。这可以帮助您防止血压下降。

为您的预约做准备

您可能有第一次预约要与家庭医生讨论您的症状，但是您可能被转介给专门诊断和治疗会影响大脑和神经系统的疾病的医生（神经科医生）。

这里有一些信息可帮助您为预约做准备。

您可以做什么

• 写下您遇到的任何症状以及持续多长时间。包括身体或情绪健康方面的所有最新变化。例如，如果您或您的亲人注意到您的情绪变化更快，请与您的医生分享。
• 列出您的关键医疗信息，包括被诊断出的其他疾病，以及您正在服用的任何处方药和非处方药的名称。
• 写下关键的个人信息，包括您性生活中的任何变化，例如对性的兴趣降低或难以勃起
• 找到可能与您一起赴约的家人或朋友，以帮助您记住医生的话。
• 写下问题以咨询医生

对于多系统萎缩，要问医生的一些基本问题包括：

• 什么可能导致我的症状？
• 这些症状是否还有其他可能的原因，例如帕金森氏病？
• 您将如何做出明确的诊断？
• 我需要哪些检查？
• 哪些治疗选择可用于多系统萎缩症？
• 这些治疗方案可能产生的副作用是什么？
• 我的病情可能如何发展？
• 治疗会缓慢吗？我的病情发展或只是缓解症状？
• 是否有一些自我护理步骤可以帮助缓解我的症状？
• 随着时间的推移，您将如何监控我的健康？
• 我是否需要针对其他健康状况调整正在服用的药物？

不要犹豫，问您有任何其他问题。

您的医生会期望什么

您的医生可能会问您一些问题，包括：

• 您的症状是什么？
• 何时您开始出现症状了吗？
• 您站起来时感到头晕还是头晕吗？
• 您是否曾经晕倒过？
• 您的症状是否包括情绪变化，例如在笑声和泪水之间摇摆？
• 您是否注意到声音有任何变化？
• 您是否被告知y您大声打ore或睡觉时呼吸中断吗？
• 您是否有膀胱控制问题？
• 您是否有便秘？
• 您是否有任何性问题例如性欲减退或阳imp？
• 咀嚼或吞咽困难吗？
• 呼吸困难吗？
• 您是否有运动障碍，例如缓慢或协调不善？
• 您是否有帕金森氏病或其他神经系统疾病的家族病史？
• 您是否正在接受其他健康状况的治疗？

在此期间您可以做什么

在等待约会时，请确定是否有任何血亲（例如父母，兄弟姐妹或祖父母）被诊断出患有神经系统疾病，例如帕金森氏病或小脑性共济失调。未知多系统萎缩（MSA）是遗传性疾病，因此具有类似症状的疾病的家族史可以帮助您的医生排除MSA。