多发性硬化症

概述

多发性硬化症（MS）是大脑和脊髓（中枢神经系统）的潜在致残性疾病。

在MS中，免疫系统攻击保护鞘（髓磷脂）覆盖神经纤维，并导致大脑和身体其他部位之间的通讯问题。最终，该疾病可能导致神经的永久性损伤或恶化。

MS的体征和症状千差万别，取决于神经损伤的程度和受影响的神经。一些患有严重MS的人可能会失去独立行走或完全行走的能力，而另一些人则可能会长期缓解而没有任何新症状。

多发性硬化症无法治愈。但是，治疗可以帮助从发作中恢复过来，改变疾病的进程并控制症状。

症状

多发性硬化症的体征和症状可能因人而异，而且在整个过程中病程取决于受影响的神经纤维的位置。症状通常会影响运动，例如：

• 通常一次出现在身体一侧或腿部和躯干的一个或多个肢体的麻木或虚弱
• 某些颈部运动会产生电击感，尤其是向前弯曲颈部（Lhermitte征兆）
• 震颤，缺乏协调性或步态不稳

视力问题是也很常见，包括：

• 部分或完全失去视力，通常一次只一只眼，并且在眼球运动过程中经常伴有疼痛
• 长时间复视
• 视力模糊

多发性硬化症的症状可能还包括：

• 口齿不清
• 疲劳
• 头晕
• 身体局部发麻或疼痛
• 性，肠和膀胱功能出现问题

何时去看医生

如果出于未知原因遇到上述任何症状，请去看医生。

病程 p大多数MS患者患有复发缓解型疾病。他们会经历数天或数周的新症状或复发期，通常会部分或完全改善。这些复发之后是疾病缓解的安静时期，可以持续数月甚至数年。

体温的小幅升高会暂时加重MS的体征和症状，但这些并不是真正的疾病复发。 / p> p在疾病发作后的10到20年内，至少50％患有复发缓解型MS的患者最终会出现稳定的症状进展，无论是否缓解。这就是所谓的继发性MS。

症状的恶化通常包括行动不便和步态问题。继发进行性MS患者的疾病进展速度差异很大。

某些MS患者经历了逐渐发作的症状和体征平稳发展，没有任何复发，称为原发性MS。

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原因

多发性硬化的原因未知。它被认为是一种自身免疫性疾病，其中人体的免疫系统攻击其自身的组织。对于MS，这种免疫系统功能失常会破坏覆盖并保护大脑和脊髓（髓磷脂）中神经纤维的脂肪物质。

髓磷脂可以与电线上的绝缘涂层相比。当保护性髓鞘受损且神经纤维暴露时，沿着该神经纤维传播的信息可能会减慢或受阻。

尚不清楚为什么在某些人而非其他人中会发展MS。遗传因素和环境因素共同起作用。

风险因素

这些因素可能会增加您患多发性硬化症的风险：

• 年龄。 MS可以发生在任何年龄，但发病通常发生在20和40岁左右。但是，年轻人可能会受到影响。
• 性。女性罹患复发缓解型MS的可能性是男性的2至3倍。
• 家族史。如果您的父母或兄弟姐妹中有一位患有MS，则您患该病的风险更高。
• 某些感染。 MS与多种病毒相关，包括引起传染性单核细胞增多症的病毒Epstein-Barr。
• Race。白人，特别是北欧血统的白人，患MS的风险最高。亚洲，非洲或美洲原住民后裔的风险最低。
• 气候。 MS在气候温和的国家（包括加拿大，美国北部，新西兰，澳大利亚东南部和欧洲）更为普遍。
• 维生素D。维生素D含量低和暴露于阳光下的情况少患MS的风险更高。
• 某些自身免疫性疾病。如果您患有其他自身免疫性疾病，例如甲状腺疾病，恶性贫血，牛皮癣，1型糖尿病或炎症性肠病，则患MS的风险会稍高。
• 吸烟。吸烟者经历了可能会预示MS症状的初始事件，比非吸烟者更容易发展出第二次事件，证实复发性MS。

并发症

多发性硬化也可能发展：

• 肌肉僵硬或痉挛
• 瘫痪，通常在腿部
• 膀胱，肠或性功能障碍
• 精神变化，例如健忘或情绪波动
• 抑郁
• 癫痫病

诊断

没有针对MS的特定测试。相反，多发性硬化症的诊断通常依赖于排除可能产生类似体征和症状的其他情况，称为鉴别诊断。

您的医生可能会开始进行彻底的病史和检查。 / p>

您的医生可能随后建议：

• 进行血液检查，以帮助排除其他症状类似于MS的疾病。目前正在开发检测与MS相关的特定生物标志物的测试，这也可能有助于诊断该疾病。
• 脊髓水龙头（腰椎穿刺），其中从脊髓中取出了一小部分脑脊液用于实验室分析。该样品可显示与MS相关的抗体异常。脊髓水龙头还可以帮助排除症状类似于MS的感染和其他疾病。
• MRI可显示大脑和脊髓上的MS（病变）区域。您可能会接受对比剂的静脉注射，以突出显示表明您的疾病处于活动期的病变。
• 诱发电位测试，该测试记录您的神经系统对刺激做出的电信号。诱发电位测试可以使用视觉刺激或电刺激。在这些测试中，您会观察到动态的视觉模式，或者短时间的电脉冲施加到腿或手臂的神经上。电极可测量信息沿神经通路传播的速度。

在大多数患有复发-缓解型MS的人中，诊断非常简单，并且根据与疾病相符并已证实的症状模式进行通过脑部成像扫描（例如MRI）。

对于患有异常症状或进行性疾病的人，诊断MS可能会更加困难。在这些情况下，可能需要通过脊液分析，诱发电位和其他影像学进一步检查。

治疗

目前尚无治愈多发性硬化症的方法。治疗通常着重于从发作中恢复，减慢疾病的进展并控制MS症状。某些人症状轻微，无需治疗。

MS发作的治疗方法

• 皮质类固醇，如口服泼尼松和静脉注射甲基泼尼松龙，可减轻神经炎症。副作用可能包括失眠，血压升高，血糖水平升高，情绪波动和体液retention留。
• 等离子交换（血浆切开术）。血液的一部分（血浆）的液体部分被去除并与血细胞分离。然后将血细胞与蛋白质溶液（白蛋白）混合，然后放回体内。如果您的症状是新的，严重的并且对类固醇没有反应，则可以使用血浆交换。

治疗以改善病情进展

对于原发性进展型MS，ocrelizumab（Ocrevus）是唯一获得FDA批准的疾病缓解疗法（DMT）。接受这种治疗的患者比未接受治疗的患者进展的可能性略低。

对于复发-缓解型多发性硬化症，有几种可改善疾病的疗法。

许多免疫反应与MS相关的疾病发生在疾病的早期。尽早使用这些药物进行积极治疗可以降低复发率，减缓新病变的形成，并有可能降低脑萎缩和残疾积累的风险。

许多用于治疗疾病的疗法MS具有重大的健康风险。选择适合您的疗法将取决于对许多因素的仔细考虑，包括疾病的持续时间和严重程度，以前的MS治疗的有效性，其他健康问题，费用以及生育状况。

复发-缓解型MS包括可注射和口服药物。

可注射的治疗包括：

• 干扰素β药物。这些药物是治疗MS最常用的药物之一。它们可以通过皮下或肌肉注射，可以减少复发的频率和严重程度。

  干扰素的副作用可能包括流感样症状和注射部位反应。

  您您将需要进行血液检查以监测您的肝酶，因为肝损伤可能是干扰素使用的副作用。服用干扰素的人可能会产生中和抗体，从而降低药效。

• 醋酸格拉默（Copaxone，Glatopa）。这种药物可能有助于阻止免疫系统对髓磷脂的攻击，因此必须将其注射到皮肤下。副作用可能包括注射部位的皮肤刺激。

口服治疗包括：

芬戈莫德（Gilenya）。这种每天一次的口服药物降低了复发率。

由于您的心跳可能会变慢，因此您需要在首次服药后的六个小时内监测心率和血压。其他副作用包括罕见的严重感染，头痛，高血压和视力模糊。

• 富马酸二甲酯（Tecfidera）。这种每天两次的口服药物可以减少复发。副作用可能包括潮红，腹泻，恶心和白细胞计数降低。这种药物需要定期进行血液检查监测。
• 富马酸地洛西美（Vumerity）。该每日两次的胶囊类似于富马酸二甲酯，但通常引起较少的副作用。已批准用于治疗复发型MS。
• 特立氟胺（Aubagio）。这种每天一次的口服药物可以降低复发率。 teriflunomide可导致肝脏损害，脱发和其他副作用。男女双方服用时，该药都会引起先天性缺陷。因此，在服药期间以及之后最多两年内，应使用避孕药具。希望怀孕的夫妇应与医生讨论加快从体内清除药物的方法。该药物需要定期进行血液检查监测。
• 西波尼莫德（Mayzent）。研究表明，这种每日一次的口服药物可以降低复发率并帮助减缓MS的进展。它也被批准用于二级渐进MS。可能的副作用包括病毒感染，肝病和白细胞计数低。其他可能的副作用包括心率变化，头痛和视力问题。西波尼莫对发育中的胎儿有害，因此可能怀孕的妇女在服用这种药物时和停止用药后的10天内应使用避孕方法。有些人可能需要在第一次服药后的六个小时内监测心率和血压。该药物需要定期进行血液检查监测
• 克拉屈滨（Mavenclad）。对于患有复发缓解型MS的患者，一般将这种药物指定为二线治疗药物。它也被批准用于二级渐进性MS。它分为两个疗程，为期两周，为期两年。副作用包括上呼吸道感染，头痛，肿瘤，严重感染和白细胞水平降低。患有活动性慢性感染或癌症的人不应服用这种药物，孕妇或哺乳期的妇女也不应服用这种药物。男性和女性在服用此药时以及接下来的六个月应使用避孕措施。服用克拉屈滨时，您可能需要进行血液检查监测。

输液治疗包括：

Ocrelizumab（Ocrevus）。该人源化单克隆抗体药物是FDA批准的唯一可治疗复发缓解型和初级进展型MS的DMT。临床试验表明，它降低了复发性疾病的复发率，并减缓了两种疾病的残疾程度。

奥曲利珠单抗由医疗专业人员通过静脉内输注给药。输液相关的副作用可能包括注射部位刺激，低血压，发烧和恶心等。有些人可能无法服用ocrelizumab，包括乙型肝炎感染者。奥曲利珠单抗还可能增加感染和某些类型的癌症（尤其是乳腺癌）的风险。

那他珠单抗（Tysabri）。该药物旨在阻止潜在破坏性免疫细胞从血液流向大脑和脊髓。对于某些患有严重MS的人，它可能被视为一线治疗，而在另一些人中，它可能被视为二线治疗。

这种药物会增加潜在的严重病毒性脑感染的风险，称为进行性多灶性白质脑病）对PML JC病毒病原体抗体呈阳性的人。没有抗体的人患PML的风险极低。

Alemtuzumab（Campath，Lemtrada）。该药物通过靶向免疫细胞表面的蛋白质并消耗白细胞来帮助减少MS复发。这种作用可以限制由白细胞引起的潜在神经损伤。但这也增加了感染和自身免疫疾病的风险，包括甲状腺自身免疫疾病和罕见的免疫介导的肾脏疾病的高风险。

使用阿仑单抗治疗需要连续五天输注药物，然后再输注三天。一年后输液。输注反应在阿仑单抗中很常见。

该药物只能从注册的提供者处获得，使用该药物治疗的人必须在特殊的药物安全监控程序中进行注册。通常建议将Alemtuzumab用于具有侵略性MS的患者，或作为另一种MS药物治疗失败的患者的二线治疗。

治疗MS症状和体征

治疗。物理或职业治疗师可以教您伸展运动和加强锻炼，并向您展示如何使用设备使日常工作更轻松。

物理治疗以及必要时使用移动辅助设备也可以帮助您处理通常与MS相关的腿部无力和其他步态问题。

• 肌肉松弛剂。您可能会感到疼痛或无法控制的肌肉僵硬或痉挛，特别是在腿部。肌肉松弛剂如巴氯芬（Liclosal，Gablofen），替扎尼定（Zanaflex）和环苯扎林可能有帮助。痉挛性尿毒症患者的另一种选择是注射肉毒杆菌毒素。
• 减轻疲劳的药物。金刚烷胺（Gocovri，Osmolex），莫达非尼（Provigil）和哌醋甲酯（Ritalin）可能有助于减轻与MS相关的疲劳。可能会推荐一些用于治疗抑郁症的药物，包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。
• 用于提高步行速度的药物。达氟哌啶（Ampyra）可能会帮助某些人稍微加快步行速度。有癫痫发作或肾功能不全病史的人不应服用这种药物。
• 其他药物。还可以开处方药物，用于与MS相关的抑郁，疼痛，性功能障碍，失眠以及膀胱或肠道控制问题。

临床试验

生活方式和家庭补救措施

为帮助缓解MS的体征和症状，请尝试：

• 充分休息。查看您的睡眠习惯，以确保获得最佳睡眠。为了确保您有足够的睡眠，可能需要对您的睡眠障碍（如阻塞性睡眠呼吸暂停）进行评估，并可能得到治疗。
• 锻炼。如果您患有轻度至中度的MS，定期运动可以帮助您改善力量，肌肉张力，平衡和协调能力。如果您受热困扰，游泳或其他水上运动是不错的选择。建议患有MS的人进行其他类型的轻度到中度运动，包括散步，伸展运动，低影响的有氧运动，固定式自行车，瑜伽和太极拳。
• 冷静一下。当某些MS患者的体温升高时，MS症状通常会恶化。避免暴露在高温下，并使用诸如冷却围巾或背心之类的设备会有所帮助。
• 均衡饮食。由于几乎没有证据支持特定的饮食习惯，因此专家建议您使用健康饮食。一些研究表明，维生素D可能对MS患者有潜在益处。
• 缓解压力。压力可能会触发或恶化您的体征和症状。瑜伽，太极拳，按摩，冥想或深呼吸可能会有所帮助。

替代药物

许多MS患者使用多种替代疗法或补充疗法，或两者​​都可以帮助可以控制他们的症状，例如疲劳和肌肉疼痛。

诸如锻炼，冥想，瑜伽，按摩，饮食健康等活动，针灸和放松技巧可以帮助改善整体身心健康，但鲜有支持其用于治疗MS症状的研究。

根据美国神经科学院的指南，研究强烈表明口服大麻提取物（OCE）可能会改善肌肉痉挛和疼痛症状。尚无证据表明任何其他形式的大麻都可有效治疗其他MS症状。

MS患者建议每天摄入2,000-5,000国际单位的维生素D3。维生素D和MS之间的联系受阳光照射和MS风险的影响而得到支撑。

应对和支持

生活在任何慢性病中都可能很困难。要处理MS带来的压力，请考虑以下建议：

• 尽可能保持正常的日常活动。
• 与朋友和家人保持联系。
• 继续追求自己喜欢并能够做的业余爱好。
• 联系支持小组，无论是自己还是家人。
• 讨论一下您对与自己生活在一起的感受和担忧拥有您的医生或顾问的MS。

准备约会

您可能会被转介为专门研究大脑和神经系统疾病的医生（神经科医生）

您可以做什么

• 写下您的症状，包括可能与您安排约会的原因无关的症状。
• 进行列出所有药物，维生素和补品。
• 将所有临床记录，扫描，实验室检查结果或其他信息从您的初级保健提供者那里带给神经科医生。
• 写下您的ke医疗信息，包括其他情况。
• 写下关键的个人信息，包括您生活中最近发生的任何变化或压力。
• 写下问题向医生询问。
• 请亲戚或朋友陪伴您，以帮助您记住医生怎么说。

医生的期望

您的医生可能会问你一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的问题。可能会询问您：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么会改善您的症状？
• 什么会改善您的症状？
• 您家中的任何人有多个硬化症？

问医生的问题

• 最可能引起我症状的原因是什么？
• 我应该进行哪些检查需要？他们需要任何特殊的准备吗？
• 我的病情可能是暂时的还是慢性的？
• 我的病情会恶化吗？
• 有哪些治疗方法？
我还有其他健康状况。我该如何最好地共同管理它们？