Moyamoya Jisease

概述

烟雾病是一种罕见的血管（血管）疾病，颅骨中的颈动脉被阻塞或变窄，从而减少了流向大脑的血液。然后，微小的血管在脑底打开，试图为大脑提供血液。

这种情况可能会导致中风（短暂性脑缺血发作），中风或出血。它还会影响大脑的功能，并导致认知和发育延迟或残疾。

烟雾病最常影响儿童，但成年人可能患有这种疾病。烟雾病在世界各地都有发现，但在东亚国家，尤其是韩国，日本和中国，它更为普遍。这可能是由于这些人群中的某些遗传因素引起的。

症状

烟雾病可能发生在任何年龄，尽管症状最普遍发生在儿童的5至10岁之间烟雾病的第一个症状通常是中风或反复发作​​的短暂性脑缺血发作（TIA），尤其是在儿童中。

成人也可能会遇到这些症状，但也会因异常的脑血管而在大脑中出血（出血性中风）。

与烟雾流向大脑的血液有关的烟雾病的伴随体征和症状包括：

• 头痛
• 癫痫发作
• 面部，手臂或腿部（通常在身体的一侧）虚弱，麻木或瘫痪
• 视觉障碍
• 说话或理解别人的障碍（失语症）
• 发育迟缓
• 非自愿运动

这些症状可能是运动，哭泣，咳嗽，劳累或发烧引发。

何时去看医生

如果您发现中风或TIA的任何体征或症状，就算立即就医，即使他们似乎在波动或消失。

快速思考并执行以下操作：

• 面部。让对方微笑。脸的一侧会下垂吗？
• 武器。请该人举起双手。一只手臂会向下漂移吗？还是一只手臂无法站起来？
• 语音。要求对方重复一个简单的短语。他或她的讲话含糊不清或奇怪？
• 时间。如果发现任何这些迹象，请立即致电911或紧急医疗救助。

立即致电911或您当地的紧急电话。不要等待看症状是否消失。每分钟都很重要。中风得不到治疗的时间越长，脑部损伤和残疾的可能性就越大。

如果您与怀疑中风的人在一起，请在等待紧急援助时仔细观察该人。

原因

烟雾病的确切原因尚不清楚。烟雾病最常见于日本，韩国和中国，但它也发生在世界其他地区。研究人员认为，这些亚洲国家的患病率较高，强烈表明某些人群中存在遗传因素。

Moyamoya还与唐氏综合症，镰状细胞贫血，1型神经纤维瘤病和甲状腺功能亢进症等某些疾病有关。 p>

风险因素

尽管烟雾病的病因尚不清楚，但某些因素可能会增加患此病的风险，包括：

• 有亚洲血统的人。烟雾病在世界各地都有发现，但在东亚国家，尤其是韩国，日本和中国，它更为普遍。这可能是由于这些人群中的某些遗传因素造成的。在生活在西方国家的亚洲人中也有相同的患病率。
• 有烟雾病的家族病史。如果您的家人患有烟雾病，则患这种疾病的风险是普通人群的30至40倍-一个强烈暗示遗传因素的因素。
• 患有某种疾病。烟雾病有时与另一种疾病有关，包括1型神经纤维瘤病，镰状细胞病和唐氏综合症。
• 是女性。女性的烟雾病发病率略高。
• 年轻。尽管成人可以患烟雾病，但15岁以下的儿童最常见。

并发症

烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关，例如：

• 视力问题。由于中风，一些烟雾病患者会遭受视觉障碍。
• 运动障碍。虽然很罕见，但某些烟雾病却会引起某些肌肉的不自主运动。
• 学习或发育问题。中风后，孩子的智力可能会出现问题，这可能会影响学业，并导致情绪障碍和自尊心低下。

诊断

要诊断烟雾病，您的医生将检查您的症状以及您的家庭和病史。您的医生将进行身体检查，并可能下令进行一些检查以诊断烟雾病和任何潜在疾病。

检查可能包括：

• 磁共振成像（MRI）。 MRI使用强大的磁铁和无线电波来创建大脑的详细图像。您的医生可能将染料注入血管中以查看您的动脉和静脉并突出血液循环（磁共振血管造影）。您的医生可能会建议您进行灌注MRI检查。这种成像可以测量通过血管的血液量。
• 计算机断层扫描（CT）扫描。 CT扫描使用一系列X射线来创建大脑的详细图像。您的医生可能会向血管内注入染料以突出您的动脉和静脉中的血流（CT血管造影）。
• 脑血管造影。在进行脑血管造影时，您的医生会在腹股沟的血管中插入一根细的长管（导管），并使用X射线成像将其引导至大脑。然后，您的医生会通过导管将染料注入大脑的血管，以使其在X射线成像下可见。
• 经颅多普勒超声检查。在经颅多普勒超声检查中，声波用于获取大脑图像。医生可能会使用此测试来获取有关大脑血管的信息。
• 正电子发射断层扫描（PET）扫描或单光子发射计算机断层扫描（SPECT）。在这些测试中，您的医生会向您注射少量安全的放射性物质，并将放射探测器置于大脑上方。 PET提供大脑活动的视觉图像。 SPECT可测量流向大脑各个区域的血液。
• 脑电图（EEG）。脑电图通过一系列连接在头皮上的电极来监视大脑中的电活动。患有烟雾病的儿童通常会出现脑电图异常。

如有必要，您的医生可能会下令进行其他检查以排除其他情况。

治疗

医生将评估您的病情并确定最适合您病情的治疗方法。治疗的目的是减轻症状，改善血流并降低严重并发症的风险，例如由于血流不足，脑部出血（脑出血）或死亡而导致的缺血性中风。

您的治疗药物可能包括：

药物治疗

可能会开出一些药物来降低中风的风险或控制癫痫发作，包括：

• 稀释剂。被诊断为烟雾病之后，如果刚开始没有轻微症状或没有症状，那么医生可能建议您服用阿司匹林或其他稀释剂以预防中风。
• 钙通道阻滞剂。这种药物也称为钙拮抗剂，可以改善头痛症状，并可能减轻与短暂性脑缺血发作有关的症状。
• 抗癫痫药。如果您或您的孩子患有癫痫发作，可以开这些处方。

血运重建手术

如果您的症状恶化或检查显示血流不足，您的医生可能会建议进行血运重建手术。

在血运重建手术中，外科医生绕过阻塞的动脉以帮助恢复流向大脑的血液。您的医生可能会使用直接或间接的血运重建程序，或将两者结合使用。

• 直接的血运重建程序。在直接血运重建术中，外科医生将头皮动脉直接缝合（缝合）到脑动脉（颞颞动脉到大脑中动脉搭桥手术）以立即增加流向大脑的血液。

  直接搭桥手术可能是

  直接血运重建术有并发症的风险，包括中风。

• 间接血运重建程序。在间接血运重建中，目标是随着时间的流逝逐渐增加流向大脑的血液。间接血运重建术的风险可能比直接血运重建术要低一些。 EDAS），您的外科医生将头皮动脉分开（解剖）几英寸。

  您的外科医生在颅骨正下方的颅骨上开一个临时的小开口，然后将完整的头皮动脉附着（缝合）到您的大脑，使动脉中的血管随着时间的流逝而进入大脑。然后，外科医生替换骨头并关闭您头骨的开口。

  在脑肌突血管病（EMS）中，外科医生在前额的太阳穴区域分离（解剖）一块肌肉，并通过头骨上的开口将其放置在大脑表面，以帮助恢复血液流动。

  您的外科医生可能会通过EDAS执行EMS。在此过程中，外科医生在将头皮动脉附着到大脑表面后，分离（解剖）额头太阳穴部位的肌肉，并将其放置在大脑表面。随着血管逐渐进入您的大脑，肌肉有助于将动脉固定在适当的位置。

  您的外科医生可能会从腹部去除一部分脂肪组织层，并将其置于您的表面然后将头皮动脉连接到脂肪层的血管（网膜移植）。此过程可以使血液恢复到您的大脑。

一些患有烟雾病的人在大脑中出现血管凸起或膨胀，称为脑动脉瘤。如果发生这种情况，可能需要手术来预防或治疗破裂的脑动脉瘤。

疗法

为解决中风对您或孩子的身体和精神影响，您的医生可能会推荐其他疗法。物理和职业治疗可以帮助恢复中风引起的身体机能丧失。认知行为疗法可以帮助解决与烟雾病有关的情绪问题，例如如何应对对未来中风的恐惧和不确定性。

准备约会

如果您是您的孩子如果被诊断出患有烟雾病，您很可能会转介给专门研究脑部疾病的医生（神经科医生）。您可以在下一次约会时准备与您的医生讨论该主题。

您可以做什么

• 写下您或孩子遇到的任何症状。包括似乎与您安排约会的原因无关的任何内容。
• 列出所有药物。包括您或您的孩子正在服用的维生素和补充剂，包括剂量。写下任何原因被终止的原因，无论是由于副作用还是缺乏疗效。
• 请家人与您一起去看医生。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。跟你一起去的人可能会记得你错过或忘记的事情。
• 写下问题。为医生准备一系列问题将帮助您充分利用自己的时间。

一些基本问题要问：

• 可能会发生什么导致我或我的孩子的症状或状况？
• 需要进行哪些检查？他们需要任何特殊的准备吗？
• 有哪些可用的治疗方法，您推荐哪些治疗方法？
• 治疗可以预期哪些副作用？
• 可以手术吗？
• 您正在开药吗？如果是这样，是否有通用的替代方法？
• 我的孩子还有其他医疗问题。如何一起管理它们？
• 我或我的孩子的体育锻炼是否有任何限制？
• 我可以带上小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

医生的期望

您的医生可能会问您或您的孩子一些问题，例如：

• 什么时候第一次出现症状？
• 多久出现一次症状？
• 某些活动会触发症状吗？
• 有人吗您直系亲属曾经有过烟雾病？