恶性高热

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概述

恶性高热是对某些麻醉药物的严重反应。这种严重的反应通常包括危险的高体温,僵硬的肌肉或痉挛,心跳加快和其他症状。如果没有及时治疗,恶性高热引起的并发症可能是致命的。

在大多数情况下,使您处于恶性高热风险中的缺陷基因是遗传的,尽管有时这是随机遗传缺陷的结果。基因检测可以揭示您是否有异常基因。这种遗传性疾病称为恶性高热敏感性(MHS)。

恶性高热的治疗方法包括丹特罗的药物治疗(丹坦,Ryanodex,Revonto),冰袋和其他降低体温的措施以及支持性护理。

症状

在大多数情况下,除非您接触用于麻醉的某些药物,否则不存在对恶性高热敏感性的迹象或症状。

在在极少数情况下,处于高恶性高温风险的人们在过度的热量或湿度,病毒性疾病或服用他汀类药物期间进行剧烈的体育锻炼后,会显示出反应的迹象。

如果您有以下风险:恶性高热,您在首次接触某些麻醉药物时没有严重反应,如果将来再使用这些药物,您仍有危险。可以使用其他不引起反应的麻醉药物。

恶性高热的体征和症状可能会有所不同,并且可能在麻醉期间或手术后不久恢复期间发生。它们可能包括:

  • 严重的肌肉僵硬或痉挛
  • 快速,浅呼吸和低氧和高二氧化碳的问题
  • 快速心律
  • 心律异常
  • 危险的体温过高
  • 出汗过多
  • 斑驳,肤色不规则(皮肤呈斑点)
  • 何时去看医生

    如果已知您家中的某人有发生恶性高热的危险,并且您需要进行麻醉,那么一定要告诉医生和麻醉专家(麻醉科医生) )。

    原因

    恶性高热敏感性(MHS)是由遗传缺陷(突变)引起的。当您接触某些会引起反应的麻醉药物时,异常基因会增加您发生恶性高热的风险。异常基因通常是遗传的,通常是从拥有它的父母那里继承的。异常基因很少会被遗传,而是随机基因突变的结果。

    不同基因会导致疾病。最常见的基因是RYR1。受感染的基因很少见,包括CACNA1S和STAC3。

    风险因素

    如果您的家人患有恶性高热症,则患此病的风险更高。

    • 如果您的父母中有一个基因异常,您也有50%的可能性(常染色体显性遗传模式)。
    • 如果您的其他亲戚患有这种遗传病,则您有

    如果您或近亲患有以下疾病,则发生恶性体温过高的风险也会更高:

    • 怀疑在麻醉过程中是恶性高热
    • 一种称为横纹肌溶解症的肌肉组织衰竭病史,可能是在极端高温和潮湿的运动中或服用他汀类药物时触发的
    • 某些肌肉疾病遗传异常基因引起的疾病和障碍

    并发症

    如果不及时治疗,恶性体温过高会导致严重并发症。阳离子,例如:

    • 破坏肌肉组织并将内容物释放到血液中的肌肉损伤(横纹肌溶解)
    • 肾脏损害或衰竭
    • 问题患有凝血和出血
    • 死亡

    预防

    如果您有恶性高热的家族史或有麻醉问题的亲戚,请告诉您的医生或麻醉师在进行手术或需要麻醉的任何程序之前。

    评估您恶性高热的风险可以使您的麻醉师避免使用某些麻醉药物。

    内容:

    诊断

    根据体征和症状,麻醉过程中和麻醉后的监测以及实验室检查确定并发症来诊断恶性高热。

    药敏试验

    如果您有危险因素,建议您进行测试以了解您是否处于恶性体温过高的风险中(敏感性测试)。测试可能包括基因测试或肌肉活检。

    • 基因测试。使用基因测试可以识别使您容易遭受恶性高热的异常基因。您的血液样本将被收集并送至实验室进行分析。遗传检测可以揭示基因的变化(突变),这些变化可能使您容易遭受恶性高热。
    • 肌肉活检(收缩试验)。在某些情况下,如果您有恶性高热的风险,医生可能会建议进行肌肉活检。在此测试过程中,手术切除一小块肌肉组织以进行实验室分析。在实验室中,将标本暴露于引发恶性高热的化学药品中,以测定肌肉收缩的方式。而且您需要麻醉,告诉您的医生和麻醉师很重要。不会触发恶性高热的药物可以用作麻醉的一部分。

      恶性高热的立即治疗包括:

      • 药物治疗。一种叫做丹特罗林的药物(丹那罗,Ryanodex,Revonto)用于通过阻止钙向肌肉中的释放来治疗该反应。还可以使用其他药物来纠正身体的代谢失衡并治疗并发症。
      • 氧气。您的面罩可能有氧气。在大多数情况下,氧气是通过放置在气管(气管)中的管道提供的。
      • 身体冷却。冰袋,冷却毯,带有冷雾的风扇和冷却的静脉注射(IV)液体可用于帮助降低体温。
      • 多余的液体。您还可以通过静脉输液管输液。
      • 支持性护理。您可能需要在医院进行一到两天的重症监护,以监测您的体温,血压,心率,呼吸和对治疗的反应。将经常进行几次实验室检查,以检查肌肉衰竭和肾脏损害的程度。通常需要住院,直到实验室值恢复正常为止。

      恶性高热通常在治疗后几天内就可以解决。

      后续治疗

      如果您由于某些麻醉药物而经历了恶性高热,那么在过热和潮湿的环境中进行锻炼可能会引发另一种反应。与您的医生讨论您应该采取的任何预防措施。询问亲密的家人是否也应该考虑进行基因检测。

      如果您的异常基因使您处于恶性高热的危险中,请佩戴医疗警报手镯或项链。这样可以让医疗保健提供者知道您的风险,尤其是在您可能无法讲话时的紧急情况下。

      临床试验




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