长QT综合征

概述

长期QT综合征（LQTS）是一种心律失常，可能导致快速，混乱的心跳。这些快速的心跳可能会使您突然晕倒。有些人患有癫痫病。在某些严重的情况下，LQTS可能导致猝死。

有些人天生具有导致长期QT综合征（先天性长期QT综合征）的基因突变。长QT综合征可能由某些药物，矿物质失衡或医疗状况（后天长QT综合征）引起。

长QT综合征是可以治愈的。您可能需要避免或服用某些药物来预防危险的心跳发作。有时，长QT综合征的治疗需要手术或植入设备。

症状

许多长QT综合征的人没有任何体征或症状。您可能仅由于以下原因才知道自己的病情：

• 因无关原因而进行的心电图（ECG）结果
• 长期QT综合征的家族史
• 基因检测结果

昏厥是长QT综合征最常见的征兆。

晕厥（晕厥）是在心脏以无组织方式暂时跳动时发生的。当您兴奋，生气或害怕时或在运动中时，您可能会晕倒。使您感到震惊的事情，例如电话或闹钟，可能会使您失去知觉。长时间QT综合征导致的昏厥可能很少发生甚至没有警告。某些人首先会出现警告信号，例如头昏眼花，心weakness，虚弱或视力模糊。

某些LQTS患者也可能会发作癫痫发作。

通常，心脏恢复正常它的正常节奏。如果这不是单独发生的，或者没有及时使用外部除颤器使您的心跳恢复正常，则会发生猝死。

大多数患有长QT综合征症状的人首次发作于40岁。但是，先天性长QT综合征的体征和症状可能在婴儿出生后的头几周至几个月内发生，或者发生在儿童时期或以后。一些先天性长QT综合征的人从来没有体征或症状。

长QT综合征的体征和症状可能在睡眠期间发生。

何时去看医生

如果您在体育锻炼，情绪激动或服用任何新药后突然晕倒，请致电医生。如果您有长期QT综合征的一级亲戚（父母，兄弟姐妹或孩子），请务必告知您的医生。长QT综合征可以在家庭中发生。

原因

长QT综合征是由心脏充电系统异常引起的心律失常。心脏的结构正常。

通常，心脏在每次心跳期间都会将血液发送到身体。心脏的腔收缩并放松以抽出血液。这种协调的动作由心脏的电系统控制。电信号（脉冲）从心脏的顶部传播到底部，并触发其收缩和跳动。在每次心跳之后，系统都会自动充电以为下一次心跳做准备。

在长时间QT综合征中，您的心脏的电系统在两次心跳之间需要比正常时间更长的时间来充电。这种延迟通常可以在心电图（ECG）上看到，称为延长QT间隔。

长QT综合征通常根据原因分为两大类。

• 如果您患有这种疾病，那就叫做先天性长QT综合征。长期QT综合征的某些形式是通过遗传突变传给家庭的（继承的）。
• 如果潜在的医疗状况或药物引起了这种情况，则称为获得性长QT综合征。识别出根本原因后，这​​种类型的长QT综合征通常是可逆的。

先天性长QT综合征的病因

与长QT相关的基因超过17个到目前为止，研究人员已经发现了这些基因中的数百种突变。

医生描述了两种形式的先天性长QT综合征：

• Romano-Ward综合征（常染色体显性遗传形成）。这种更常见的形式发生在仅从一个父母那里继承单个基因变异的人中。
• Jervell和Lange-Nielsen综合征（常染色体隐性形式）。这种稀有形式通常发生得较早，而且更为严重。在这种综合征中，孩子会从父母双方那里获得错误的基因变异。这些孩子天生患有长QT综合征和耳聋。

获得性长QT综合征的原因

超过100种药物（其中很多是常见的）可以延长QT间隔否则会导致健康的人，并导致获得性QT综合征。

可能导致获得性长QT综合征的药物包括：

• 某些常见的抗生素，例如红霉素（Eryc，Erythrocin等），阿奇霉素（Zithromax，Zmax）等
• 用于治疗酵母菌感染的某些口服抗真菌药
• 引起电解质失衡（最常见的是低钾）的利尿药
• 心脏节律药物（尤其是抗心律失常药物）会延长QT间隔）
• 某些抗抑郁和抗精神病药物
• 一些抗恶心药物

如果您的病情是由药物引起的，它可能被称为药物诱发的长QT综合征。始终告诉您的医生您所服用的所有药物，包括不经处方购买的药物。

获得性长QT综合征的其他原因包括：

• 低钾水平（低钾血症） ）
• 低钙水平（低钙血症）
• 低镁水平（低镁血症）
• COVID-19感染

风险因素

以下几件事可能会增加患先天性或获得性长QT综合征或其症状的风险：

• 心脏骤停史
• 有长QT综合征的一级亲戚（父母，兄弟姐妹）
• 使用已知会延长QT间隔的药物
• 女性和心脏药物
• 过多引起电解质紊乱的呕吐或腹泻
• 进食障碍，例如神经性厌食症

性交似乎对长QT综合征患者没有高风险。确诊为长QT综合征的女性的妊娠和分娩与症状风险增加无关。但是，如果您患有这种情况并且怀孕了，医生会希望在怀孕期间和之后对您进行仔细监控。

并发症

正确的药物治疗和生活方式改变可以帮助预防与并发症相关的并发症

长QT综合征的并发症包括：

• 尖尖扭转症（'tisting of points'）。这是危及生命的室性心律失常形式。心脏的两个下腔室（心室）快速而混乱地跳动，使ECG监护仪上的波看起来扭曲了。心脏泵出的血液更少。大脑缺乏血液会导致您突然昏倒，并且经常在没有任何警告的情况下晕倒。

  如果发作持续很长时间，则晕厥后可能会全身发作。如果危险的节律不能自行纠正，那么就会发生危及生命的心律失常，称为心室纤颤。

• 心室纤颤。这种情况会导致心室跳动过快，以至于您的心脏颤抖并停止泵血。除非用除颤器将您的心脏恢复到正常的心律，否则心室纤颤会导致脑部损伤和猝死。
• 猝死。众所周知，长期QT综合征可能会解释一些本来看起来很健康的年轻人突然死亡的情况。
• 无法解释的昏厥，溺水，癫痫发作或其他事故。长QT综合征可能是造成儿童和年轻人无法解释的死亡的原因。

预防

先天性长QT综合征是由基因突变引起的。没有已知的预防措施。但是，通过适当的治疗，您可以预防可能导致长时间QT综合征并发症的危险心跳。

您可能能够预防导致某些类型的获得性长期QT综合征的健康状况，并且有规律的健康检查和与医生的良好沟通。避免可能影响您的心律并导致QT间隔延长的药物尤为重要。

诊断

要诊断长期QT综合征，您的医生将进行一次身体检查，并询问有关您或您孩子的症状以及病史和家族史的问题。您的医生将用听诊器听您的心脏。

心电图是诊断长QT综合征最常用的检查方法。

心电图（ECG或EKG）

心电图检查是一种快速而无痛的测试，可记录您心脏中的电信号。您可能在休息或在跑步机或固定脚踏车上锻炼时获得心电图。如果您不能安全地运动，则可能会得到肾上腺素（肾上腺素）等药物，以类似于运动的方式刺激您的心脏。记录心脏的电信号，使您的心脏跳动。信号在连接的计算机显示器或打印机上显示为波形。

ECG可以告诉您QT间隔是否延长。该测试使用字母P，Q，R，S和T将心脏的电信号标记为五个波。标记为Q到T的波表示心脏下腔室（心室）的电活动。

Q波的开始和T波的结束之间的间隔是QT间隔。那是您的心脏需要再次收缩并补充血液才能再次跳动的时间。

您的正常情况取决于您的年龄，性别和个人心律。您的医生将考虑此信息。如果间隔时间比正常情况要长，则称为延长QT间隔。

远程心电图监测

如果长时间出现QT症状时，可能无法捕获它们在标准ECG记录过程中。在这种情况下，您的医生可能建议您进行远程或连续心电图监测。有几种不同的类型。

• 霍尔特监视器。动态心电图监视器是一种小型的可穿戴设备，可以记录连续的ECG，通常持续24到48小时。
• 事件监视器。该便携式设备类似于动态心电监护仪，但它仅在特定时间记录几分钟。您可以比动态心电监护仪佩戴更长的时间（通常30天）。当您感觉到症状时，通常会按一下按钮。某些设备会在检测到异常节律时自动进行记录。

基因检测

可以使用长QT综合征的基因检测，许多医生建议您进行确诊。请与您的保险公司联系，以检查是否已承保。

重要的是要了解，长期QT综合征的基因检测不能检测出所有遗传性长期QT综合征的病例。建议您的家人在测试前后与遗传咨询师交谈。

如果您对长QT综合征的基因测试呈阳性，您的医生可能会建议对其他家庭成员也进行测试，以确定他们是否遗传了

治疗

长期QT综合征的治疗涉及生活方式的改变，药物治疗以及可能的外科手术或其他程序。

治疗的目标是预防心跳不稳定，猝死。您的医生将根据您的症状和长QT综合征的类型与您讨论最合适的治疗方案。即使您不经常出现体征或症状，您的医生也可能会建议治疗。

如果您患有药物诱发的长QT综合征，则可能需要停止引起症状的药物治疗。您的医生可以告诉您如何安全地进行此操作。

对于其他获得性长QT综合征的病例，必须治疗基础疾病。治疗方法各不相同，但可能包括镁或静脉注射以纠正电解质失衡所给予的其他液体。

药物

药物不能治愈长时间的QT综合征，但可以帮助预防可能的生命-威胁心律的改变。

用于治疗长时间QT综合征的药物可能包括：

• β受体阻滞剂。这些心脏药物是大多数长QT综合征患者的标准疗法。它们降低了心律，降低了长时间QT发作的可能性。用于治疗长时间QT综合征的Beta受体阻滞剂包括纳多洛尔（Corgard）和普萘洛尔（Inderal LA，InnoPran XL）。
• 美西律。将此心律药物与β受体阻滞剂结合使用可能有助于缩短QT间隔，并降低晕厥，癫痫发作或猝死的风险。

始终按照医生的指示服用药物。

外科手术或其他程序

根据您的症状，医生可能会为您考虑其他长期QT综合征治疗方法，包括：

左心交感神经去神经（LCSD）手术。在此过程中，外科医生会去除胸部左侧脊柱左侧的特定神经。这些神经是人体交感神经系统的一部分，有助于控制您的心律。

LCSD通常适用于QT较长和持续性心律问题的人，这些人有较高的症状风险，无法服用或耐受β受体阻滞剂。它不能治愈长期的QT综合征，但确实有助于降低猝死的风险。

植入式心脏复律除颤器（ICD）。 ICD植入您的胸部皮肤下，并持续监控您的心跳。它可以停止可能危及生命的心律失常。当ICD检测到异常的心律时，它会电击以使心脏恢复正常。

大多数患有QT综合征的人不需要ICD。但是，可以在某些运动员中进行此程序，以允许重新参加竞技运动。植入ICD的决定，尤其是在儿童中，需要仔细考虑。植入ICD是一项主要手术，可能会导致不适当的电击和其他并发症。

临床试验

生活方式和家庭疗法

除了推荐药物或手术之外，您的医生还可能建议改变生活方式，以减少因长期QT综合征相关的昏厥或心源性猝死的机会。

• 知道哪些运动是安全的。在与您的医生仔细检查风险和收益之后，可能有可能充分参与体育运动，包括竞技体育。通常，患有QT综合征长的人绝对不能独自游泳。娱乐活动很可能还可以，只要您带一个伙伴，以防晕倒。
• 进行声音检查。调低门铃和其他可能使您感到震惊的设备（例如电话）的音量，尤其是在睡觉时。
• 保持情绪控制。兴奋，愤怒或惊讶会激起一些患有QT综合征的人的心跳变化。
• 检查您的药物。避免使用可能导致延长QT间隔的药物。如果不确定，请咨询医生。让您的医生知道您所服用的所有药物和补品，甚至是不用处方就可以买到的那些药物和补品，也是个好主意。
• 定期接受检查。预约期间，如果您的症状或状况有任何变化，请告知医生。您的医生可能会更新您的治疗计划或为您建议其他治疗方法。

应对和支持

担心与长QT综合征相关的危险心律可能会导致压力您和您的亲人。采取步骤帮助您的亲人更好地了解如何在紧急情况下为您提供支持和照顾。

• 告诉其他人。让家人，朋友，老师，邻居和其他经常与您联系的人知道您的心脏状况和症状。佩戴医疗警报标识以将其他情况告知他人。
• 制定应急计划。家庭成员可能需要学习心肺复苏术，以便在需要时可以立即进行复苏。在某些情况下，拥有或能够快速使用自动体外除颤器可能是合适的。
• 寻求支持或咨询。有些人发现加入支持小组很有帮助，他们可以在此与其他熟悉情况的人和家人分享经验和感受。遗传有长期QT综合征的家庭也可能会发现与遗传学顾问交谈会很有帮助。

准备预约

如果您出现了长期QT综合征的症状，请与您的医生联系。初次检查后，您的医生可能会将您转介给接受过诊断和治疗心脏病的培训的医生（心脏病专家），接受过心律检查的医生（电生理学家）或专攻遗传性心脏病的心脏病专家（遗传心脏病专家）。 / p>

这里有一些信息可帮助您准备预约并了解医生的期望。

您可以做什么

• 写下所有迹象
• 写下您的关键医疗信息，包括任何其他健康状况以及所有药物的名称。与您的医生分享任何心脏病或猝死的家族史也很重要。
• 如果可能的话，找到可以与您一同赴约的家人或朋友。陪伴您的人可以帮助您记住医生说的话。
• 写下您要确保向医生询问的问题。

在以下位置询问医生的问题您最初的约会包括：

• 什么可能导致我的体征和症状？
• 是否还有其他可能的原因导致这些体征和症状？
• 需要什么测试？
• 我应该咨询专家吗？

问您要转介给心脏病专家还是电生理学家的问题包括：

• 我是否患有长时间的QT综合征？哪种类型？
• 这种情况对我造成并发症的风险是什么？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 如果第一次治疗无效，您接下来会推荐什么？
• 如果您正在推荐药物，可能会有哪些副作用？

问医生是否建议手术的问题包括：

• 哪种类型的手术最适合我的情况，为什么？
• 我应该在哪里进行手术？
• 应该转诊我吗？到一个长期的QT综合征卓越中心？
• 我对手术后的恢复和康复有何期待？

其他问题包括：

• 对于这种情况，我需要经常检查和终生治疗吗？
• 我应该注意哪些长QT综合征的紧急征兆和症状？ ？
• 我应该告诉我的朋友，老师和同事这种情况吗？
• 我需要遵循哪些活动限制？
• 有什么可以限制的吗？饮食变化可以帮助我控制这种状况？
• 我应该避免使用哪些药物？
• 我的长期治疗前景如何？
• 我将来要怀孕吗？
• 我未来的孩子会有这种缺陷的风险是什么？
• 我应该与遗传顾问见面吗？

除了您事先准备的问题外，如果您不了解某些内容，也可以在预约时询问其他问题。

医生的期望

有可能因长时间QT而见您的医生综合征可能会问很多问题，包括：

• 您的症状是什么？
• 您什么时候开始出现症状？
• 有症状吗？随着时间的流逝会变得更糟吗？
• 强烈的情绪会触发您的症状，例如兴奋，愤怒或惊奇吗？
• 运动会带来症状吗？
• 您的症状是否包括头昏眼花或头昏眼花？
• 您是否曾经晕倒过？
• 您是否曾经发作过癫痫发作？
• 您的症状是否包括您的胸部有飞舞的感觉？
• 您是否知道睡眠时会喘着气？
• 有没有您被诊断出患有其他疾病？
• 您是否知道家庭中有任何心脏病史？
• 是否曾经有过一级亲戚（父母，兄弟姐妹或孩子）意外死亡（例如溺水）或突然死亡而无故死亡？
• 您目前正在服用哪些药物，包括非处方药和处方药以及维生素和补品？
• 您是否曾经使用过娱乐性药物？如果是这样，哪个？
• 您通常的日常饮食是什么？
• 您使用咖啡因吗？多少钱？
• 您有孩子吗？您打算将来怀孕吗？

在此期间您可以做什么

在等待约会时，请与家人核实一下是否有有长期QT综合征或无法解释的死亡的家族病史。

有一个一级亲戚因意外原因死亡，例如突然婴儿死亡综合征（SIDS），溺水或其他事故，是重要的线索。给你的医生通常，尽可能多地了解您家庭的健康史将有助于您的医生确定下一步的诊断和治疗步骤。