硬皮病
概述
有限的硬皮病，也称为CREST综合征，是硬皮病的一种亚型，这种疾病的名称意为硬化的皮肤。
与硬皮病相关的皮肤变化通常仅发生在下臂和下肢，肘部和膝盖以下，有时会影响面部和颈部。局限性硬皮病还会影响您的消化道，心脏，肺或肾脏。
有限的硬皮病引起的问题可能很小。但是，有时该疾病会影响肺部或心脏，并可能导致严重后果。局限性硬皮病尚无治愈方法。治疗的重点是症状的管理，预防严重的并发症和改善生活质量。
症状
尽管某些硬皮病品种迅速出现，但有限度硬皮病的体征和症状通常会逐渐发展。它们包括：
- 紧实，坚硬的皮肤。在有限的硬皮病中，皮肤变化通常仅影响下臂和腿，包括手指和脚趾，有时甚至影响脸部和颈部。拉紧皮肤下方的骨头可以使皮肤看起来有光泽。弯曲手指或张开嘴可能会变得困难。
雷诺现象。当您的手指和脚趾的小血管因寒冷或情绪紧张而痉挛时，会阻塞血液流动，就会发生这种情况。在大多数人中，皮肤先变白，然后变蓝，变冷，发麻。
当血液循环改善时，皮肤通常会变红，并可能发rob或发麻。雷诺氏现象通常是硬皮病受限的最初征兆，但许多患有雷诺氏病的人从不发展硬皮病。皮肤表面附近细小血管的肿胀会导致这些小的红色斑点或细纹（毛细血管扩张）。不是疼痛，它们主要发生在手和脸上。
- 皮肤下的肿块。局限性硬皮病会导致皮肤下的钙沉积（钙化病）微小发展，主要在肘部，膝盖和手指上。您可以看到并感觉到这些沉积物，这些沉积物有时是嫩的或被感染。
- 吞咽困难。局限性硬皮病通常会导致连接口和胃（食管）的管出现问题。上，下食道的肌肉功能不良会导致吞咽困难，并使胃酸倒流到食道，导致胃灼热，发炎和食道组织结疤。
及早发现有限的硬皮病有助于预防严重的并发症。
原因
原因尚不清楚，但是硬皮病被认为是一种自身免疫性疾病，其中您的免疫系统变成你的身体。免疫系统似乎会刺激胶原蛋白的生成，而胶原蛋白是结缔组织的关键组成部分。胶原蛋白的这种过度生产会在皮肤和内部器官中累积，因此它们无法正常发挥作用。
风险因素
- 您的性别。女性比男性更容易患上有限的硬皮病。
- 年龄。硬皮病在30至50岁之间更为常见。
- 种族。在美国，黑人和美洲原住民的局限性硬皮病往往比白人更为严重。
- 遗传因素。如果您家庭中的某人患有自身免疫性疾病，例如狼疮，类风湿关节炎或桥本氏病，则患硬皮病的风险会增加。
- 接触毒素。某些有毒物质（如聚氯乙烯，苯，二氧化硅和三氯乙烯）可能会在具有遗传易感性疾病的人群中引发硬皮病。
并发症
可见症状有限的硬皮病-手指，手和脸部紧实，厚实的皮肤-会改变您的容貌；使日常工作更加困难，例如打开罐子或剃须；并影响您的演讲。但是最严重的并发症往往发生在皮肤下。
- 胃肠道问题。食管肌肉功能的变化会导致吞咽困难和慢性胃灼热。当有限的硬皮病影响肠道时，会引起便秘，腹泻，饭后腹胀，意外体重减轻和营养不良。
- 手指和脚趾上的溃疡。严重的雷诺现象会阻塞手指和脚趾的血液流动，从而导致难以愈合的溃疡。此外，异常或狭窄的血管并伴有严重的雷诺现象可能会导致手指或脚趾的坏疽，可能需要截肢。
肺部损伤。硬皮病限制会导致您的肺部多种问题。在某些情况下，过多的胶原蛋白会积聚在肺气囊之间的组织中，从而使肺组织变硬并且无法正常工作。
心脏和肺之间的动脉血压升高，使心脏更加努力，最终使心脏变得虚弱。
- 心脏问题。心脏组织的疤痕会导致异常的心律（心律不齐），在极少数情况下，会导致心肌发炎（心肌炎）。
- 肾脏问题。尽管肾脏损害在其他形式的硬皮病中更为常见，但它可以在有限的硬皮病中发生。第一个迹象可能是高血压。流向肾脏的血液受限会导致肾脏危机，如果不及时治疗，可能会导致肾脏衰竭。
- 牙齿问题。严重收紧面部皮肤可能会使张大嘴巴以刷牙的困难。胃酸反流会破坏牙齿的珐琅质，而牙龈组织的变化可能会导致牙齿松弛甚至脱落。
- 眼睛和口腔干燥。有限的硬皮病会导致眼睛和嘴巴非常干燥。
诊断
其他异常和复杂自身免疫性疾病，局限性硬皮病可能难以诊断。体征和症状差异很大，通常与其他疾病相似。
对局限性硬皮病的诊断通常基于您的体征和症状。在体格检查期间，您的医生会寻找皮肤质地，颜色和外观的变化。可能有助于诊断的测试包括：
- 实验室测试。可以对您的血液样本进行测试，以检测硬皮病患者血液中常见的抗体。但这不是确定的测试，因为并非所有人都具有有限的硬皮病抗体。
- 皮肤活检。有时，医生会从实验室的显微镜下取一些皮肤样本进行检查。尽管活检可能会有所帮助，但不能明确诊断局限性硬皮病。治疗
有限的硬皮病尚无治愈方法。治疗的重点是减轻体征和症状并预防并发症。
药物
几种药物可以帮助缓解局限性硬皮病的症状和体征，包括：
- 局部用抗生素。如果皮肤溃疡被感染，您可能需要使用局部抗生素并用绷带包扎该区域。如果局部治疗无效，则可能需要口服或静脉内抗生素。
- 抗酸药。对于胃灼热，您的医生可能会建议减少胃酸产生的药物。
- 降低血压的药物。打开小血管并增加血液循环的药物可能有助于缓解Raynaud的症状并减轻心脏，肺部和肾脏之间动脉的压力。
- 抑制免疫系统的药物。这些类型的药物已显示出预防肺部气囊之间组织中聚集过多胶原蛋白的前景。
疗法
僵硬，关节疼痛和皮肤是有限硬皮病中的常见问题。物理或职业疗法可以教您一些锻炼方法，以帮助您保持灵活性和力量。
- 物理疗法。伸展运动对防止手指关节活动度下降很重要。物理治疗师还可以向您显示可以帮助保持脸部和嘴部灵活的面部锻炼。
- 职业治疗。如果需要，职业治疗师可以帮助您学习执行日常任务的新方法。例如，特殊的牙刷和牙线清洁工具可以使您更容易护理牙齿。
外科手术
对于某些问题，可能需要进行外科手术，例如：
- 钙沉积物。有时可通过手术清除大的或痛苦的钙沉积物。
- 红色斑点或细纹。激光手术可以减少皮肤表面血管肿胀引起的红斑或线条出现。
临床试验
生活方式和家庭疗法
保暖为减轻雷诺的症状，天气转凉时，请在户外戴手套或连指手套；进入冰柜时应在室内。为了在凉爽的时候保持身体的核心温度，穿上多层衣服，并戴上不会阻碍血液循环的帽子或围巾，保暖袜子以及合身的靴子或鞋子。
请勿吸烟如果您吸烟，请与您的医生谈谈戒烟的方法。尼古丁会收缩您的血管，使雷诺现象更加严重。吸烟还会加剧胃灼热。
经常锻炼定期运动可以帮助您保持弹性和力量。询问您的医生或物理或职业治疗师哪种运动最适合您。
改变饮食习惯如果吞咽困难，请选择柔软，潮湿的食物并充分咀嚼。为减少酸倒流：
- 少食多餐
- 避免辛辣或高脂肪食物，巧克力，咖啡因和酒精
- 不要运动饭前或饭后
- 用木块抬起床头
- 饭后两三小时保持直立，睡前不要进食
过多的胶原蛋白会破坏汗水和油脂腺，使您的皮肤变得僵硬干燥。为帮助软化皮肤：
- 避免使用刺激性的肥皂和清洁剂。选择清洁霜或温和的皮肤清洁剂，以及添加保湿剂的沐浴露或沐浴露。洗碗或清洁时戴上橡胶手套。
- 少洗澡。每隔一天洗澡，并用温水而不是热水进行短暂的沐浴。洗皮肤时要轻柔。
- 保湿。洗手或沐浴后，在皮肤仍然湿润的情况下，使用富含油的无香料保湿剂。当皮肤感到干燥时，请全天在皮肤上使用保湿剂。
- 使用防晒霜。为了防止进一步损害皮肤，请在出门前涂上防晒霜。
- 使用加湿器。
要定期进行检查，如果牙医建议的话，可以使用特殊的冲洗剂或牙膏。如果您的嘴长期干燥，请尝试多喝水，然后吸吮冰片或坚硬，无糖的糖果。如果这些措施失败了，您的牙医可能会开药以刺激唾液流动。
替代药物
为帮助促进四肢的血流，您可以尝试生物反馈技术您控制某些身体反应。放松运动或服药也可能有帮助。
应对和支持
由于硬皮病有限，会影响您的外表和执行简单任务的能力，因此自尊心可能会受到影响。抑郁和焦虑在患有这种疾病的人中很常见。
与辅导员交谈可能会帮助您应对由这种疾病引起的变化。通过在线或面对面的支持小组与患有相同疾病的人进行交流也可能会有所帮助。
准备约会
由于硬皮病有限，会影响到您的身体，您可能需要咨询各种医生，包括专门治疗关节炎和其他肌肉骨骼疾病（风湿病学家），皮肤疾病（皮肤病学家）或肺部疾病（肺病学家）的医生。
您可以做什么
要充分利用您的约会，您可能需要编写一个列表，其中包括：
- 对症状及其开始时间的详细说明
- 有关您遇到的医疗问题的信息
- 有关您父母和兄弟姐妹的医疗问题的信息
- 您服用的药物，维生素和其他膳食补充剂，包括剂量
- 问医生的问题
如果可能的话，请随身携带某人，以帮助您记住信息你给的。对于有限的硬皮病，一些基本问题要问您的医生：
- 最可能引起我症状的原因是什么？
- 还有哪些其他可能的原因？
- 我需要什么测试？
- 您推荐什么治疗方法？
- 我可以采取一些自我护理措施来帮助控制症状吗？
- 您多久会见我一次随访？
- 我有其他健康状况。我如何才能最好地共同应对这些疾病？
医生的期望
您的医生可能会问您一些问题，包括：
- 随着时间的流逝，症状如何改变？
- 您是否有烧心的感觉？
- 吞咽困难吗？
- 当您的手指变色时，他们会感冒吗？
- 您没有尝试减肥吗？
- 您是否注意到自己的排便习惯有所改变？
- 您是否被诊断出患有其他疾病？
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