间质性肺疾病

概述

间质性（in-tur-STISH-ul）肺病描述了一大堆疾病，其中大多数会导致肺组织进行性瘢痕形成。与间质性肺病相关的疤痕最终会影响您的呼吸能力，并使您的血液中吸收足够的氧气。

间质性肺病可能是长期接触有害物质（例如石棉）引起的。某些类型的自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎，也会引起间质性肺疾病。但是，在某些情况下，原因仍然未知。

一旦发生肺部瘢痕形成，通常是不可逆的。药物可以减缓间质性肺疾病的损害，但是许多人从未完全利用其肺部。肺移植是一些患有间质性肺病的人的一种选择。

症状

间质性肺病的主要体征和症状是：

• 休息时的呼吸急促或因劳累而加重
• 干咳

当症状出现时，常常已经发生不可逆的肺损伤。尽管如此，重要的是要首先向您的医生咨询呼吸问题。间质性肺疾病以外的许多其他疾病也会影响您的肺部，因此，早期及准确的诊断对于正确治疗很重要。

原因

间质性肺疾病似乎是由于您的肺部触发异常的愈合反应。通常，您的身体会产生适量的组织来修复损伤。但是在间质性肺疾病中，修复过程变得不正确，气囊（肺泡）周围的组织变得疤痕和增厚。氧气很难进入您的血液。

间质性肺病可由多种不同因素触发，包括工作场所中的空气中毒素，药物和某些类型的医疗方法。在大多数情况下，原因是未知的。

长期接触多种毒素和污染物会损害肺部。这些可能包括：

• 二氧化硅粉尘
• 石棉纤维
• 谷物粉尘
• 鸟粪和动物粪便
• 放射治疗
• 室内热水浴

一些接受过肺癌或乳腺癌放射治疗的人在最初治疗数月或数年后，就显示出肺部受损的迹象。

许多药物可能会损害您的肺部，尤其是：

• 化学疗法药物。旨在杀死癌细胞的药物，例如甲氨蝶呤（Otrexup，Trexall等）和环磷酰胺，也会破坏肺组织。
• 心脏药物。某些用于治疗不规则心跳的药物，例如胺碘酮（Nexterone，Pacerone）或普萘洛尔（Inderal，Innopran），可能会损害肺组织。
• 某些抗生素。呋喃妥因（Macrobid，Macrodantin等）和乙胺丁醇（Myambutol）可引起肺部损伤。
• 消炎药。某些抗炎药，例如利妥昔单抗（Rituxan）或柳氮磺胺吡啶（Azulfidine），可能会导致肺部损伤。

肺部损伤也可能由自身免疫性疾病引起，例如：

• 类风湿关节炎
• 硬皮病
• 皮肌炎和多发性肌炎
• 混合性结缔组织病
• 干燥综合征（sjogren's syndrome）
• 结节病

可能导致间质性肺疾病的物质和病状的清单很长。即使这样，在某些情况下，也从未找到原因。没有已知原因的疾病会被归类为特发性间质性肺炎，其中最常见和最致命的是特发性肺纤维化。

风险因素

可能会让您更加生气的因素易患间质性肺疾病的人包括：

• 年龄。尽管婴儿和儿童有时会发展成间质性肺病，但间质性肺病更可能影响成年人。
• 接触职业和环境毒素。如果您在采矿，农业或建筑业中工作，或者由于任何原因暴露于已知会损害肺部的污染物，那么间质性肺疾病的风险就会增加。
• 胃食管反流病。如果您无法控制胃酸反流或消化不良，可能会增加间质性肺疾病的风险。
• 吸烟。有吸烟史的人更容易发生某些形式的间质性肺病，而积极吸烟可能会使病情恶化，尤其是在伴有肺气肿的情况下。
• 放疗和化疗。对胸部进行放射治疗或使用一些化疗药物会使您更容易患上肺部疾病。

并发症

间质性肺疾病可导致一系列危及生命的并发症，包括：

• 您的肺部高血压（肺动脉高压）。与全身性高血压不同，这种情况仅影响肺动脉。它始于疤痕组织或低氧水平限制了最小的血管，从而限制了肺部的血液流动。这反过来会增加肺动脉内的压力。肺动脉高压是一种严重的疾病，会逐渐恶化。
• 右侧心力衰竭（肺心病）。当您的心脏的右下腔（右心室）（比左臂少）时，必须比平时更用力地抽血，以使血液通过阻塞的肺动脉。最终右心室因额外的劳损而衰竭。这通常是肺动脉高压的结果。
• 呼吸衰竭。在慢性间质性肺疾病的末期，当严重的低血氧水平以及肺动脉和右心室压力升高导致心力衰竭时，就会发生呼吸衰竭。

诊断

识别和确定间质性肺病的原因可能具有挑战性。大量疾病属于这一大类。此外，多种医疗条件的体征和症状可以模仿间质性肺疾病，医生必须在确定诊断之前将其排除。

以下某些检查可能是必要的。

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实验室检查

• 血液检查。某些血液检查可以检测自身免疫性疾病或对环境暴露的炎症反应（例如由霉菌或禽类蛋白质引起的炎症）的蛋白质，抗体和其他标志物。

成像测试

• 计算机断层扫描（CT）扫描。影像学检查是间质性肺疾病诊断的关键，有时甚至是第一步。 CT扫描仪使用计算机来组合从许多不同角度拍摄的X射线图像，以产生内部结构的横截面图像。高分辨率CT扫描对确定由间质性肺疾病引起的肺损伤的程度尤其有用。它可以显示纤维化的详细信息，有助于缩小诊断范围并指导治疗决策。
• 超声心动图。心脏的超声检查图，超声心动图使用声波使心脏形象化。它可以生成心脏结构的静止图像，以及显示心脏功能的视频。此测试可以评估心脏右侧发生的压力。

肺功能测试

• 呼吸测定和扩散能力。此测试要求您通过连接到机器的管子快速强力地呼气，该机器可测量肺部可容纳的空气量以及将空气从肺部排出的速度。它还可以测量氧气从肺部进入血液的难易程度。
• 血氧饱和度测定法。这个简单的测试使用一个放在您手指上的小型设备来测量血液中的氧饱和度。可以在休息或有活动的时候进行以监测肺部疾病的进程和严重程度。

肺组织分析

通常，只有通过以下方法才能明确诊断出肺纤维化：在实验室中检查少量的肺组织（活组织检查）。

可以通过以下方式之一获取组织样本：

• 支气管镜检查。在此过程中，您的医生会使用一根细小的柔性管（支气管镜）从您的嘴或鼻子进入肺部，取出非常小的组织样本（通常不大于销的头部）。支气管镜检查的风险通常较小，多数情况下是由喉镜引起的暂时性喉咙痛和声音嘶哑，但组织样本有时过小，无法进行准确诊断。
• 灌洗支气管肺泡。在此过程中，您的医生会通过支气管镜将一汤匙盐水注入肺部，然后立即将其吸出。撤回的解决方案包含气囊中的细胞。尽管与其他手术相比，支气管肺泡灌洗的肺部面积更大，但可能无法提供足够的信息来诊断肺纤维化。
• 外科活检。尽管这是具有潜在并发症的更具侵入性的程序，但它通常是获取足够大的组织样本以进行准确诊断的唯一方法。在全身麻醉下，通过肋骨之间的两个或三个小切口插入手术器械和小型摄像头。摄像机可让您的外科医生在视频监视器上查看肺部，同时从肺部取出组织样本。

治疗

间质性肺病中发生的肺部瘢痕不能逆转，而且治疗并不总是有效地阻止疾病的最终发展。一些治疗可能会暂时改善症状或减慢疾病的进程。其他一些有助于改善生活质量。

由于许多不同类型的瘢痕形成性疾病都没有经过批准或证明的疗法，因此临床研究可能是接受实验性治疗的一种选择。

药物

为确定特定类型的间质性肺疾病的治疗方案的深入研究正在进行中。但是，根据目前可用的科学证据，您的医生可能会建议：

• 皮质类固醇药物。许多被诊断为间质性肺疾病的人最初都使用皮质类固醇（泼尼松）治疗，有时与抑制免疫系统的其他药物联合使用。根据间质性肺疾病的原因，这种组合可能减慢甚至稳定疾病的进展。
• 减慢特发性肺纤维化进程的药物。吡非尼酮（Esbriet）和nintedanib（Ofev）的药物可能减慢疾病进展的速度。与治疗相关的副作用可能很明显。与您的医生讨论这些药物的优缺点。
• 减少胃酸的药物。胃食管反流病（GERD）影响大多数特发性肺纤维化患者，并与肺损伤恶化相关。如果您有胃酸反流的症状，您的医生可能会开具降低胃酸的GERD疗法，包括H-2受体拮抗剂或质子泵抑制剂，例如lansoprazole（Prevacid 24HR），omeprazole（Prilosec OTC）和pantoprazole（protonix）。 / li>

氧气疗法

使用氧气不能阻止肺部损伤，但是可以：

• 使呼吸和运动更加轻松
• 预防或减少低血氧引起的并发症
• 降低心脏右侧的血压
• 改善睡眠和幸福感

尽管有些人可能全天候使用氧气，但您睡觉或运动时最有可能接受氧气。

肺部康复

肺部康复的目标不仅是改善日常功能，而且还帮助患有间质性肺病的人们过上充实，令人满意的生活。为此，肺康复计划的重点是：

• 体育锻炼，以提高耐力
• 提高肺效率的呼吸技术
• 情感支持
• 营养咨询

外科手术

对于某些严重的间质性肺疾病患者并没有从中受益，肺移植可能是他们的最后选择其他治疗选择。

临床试验

生活方式和家庭疗法

积极参与自己的治疗并保持尽可能健康的状况对于患有间质性生活至关重要肺部疾病。因此，重要的是：

• 停止吸烟。如果您患有肺部疾病，最好的办法就是戒烟。与您的医生讨论戒烟的方案，包括戒烟计划，该计划使用各种行之有效的技术来帮助人们戒烟。而且，由于二手烟也可能危害您的肺部，因此请勿让人们在您周围吸烟。
• 饮食要好。患有肺部疾病的人可能会减肥，这是因为进食不舒服以及呼吸所需的额外能量。这些人需要营养丰富的饮食，其中包含足够的卡路里。营养师可以为您提供健康饮食的更多指南。
• 接种疫苗。呼吸道感染可加重间质性肺疾病的症状。确保您已获得肺炎疫苗和年度流感预防针。您的日常工作和活动可能需要进行调整，有时可能需要彻底调整，因为呼吸问题恶化或医疗需要成为您生活的重中之重。当您为失去生命而感到悲伤时，恐惧，愤怒和悲伤的感觉是正常的，并担心您和您的家人接下来会发生什么。公开交谈可以帮助您和您的亲人应对疾病的情感挑战。此外，如果疾病进展，清晰的沟通将帮助您和您的家人有效地计划您的需求。

  您可能还想考虑加入一个支持小组，在那里您可以与面临与您类似挑战的人们交谈。小组成员可以分享应对策略，交换有关新疗法的信息或只是在表达自己的感受时聆听。如果某个小组不适合您，您可能希望在一对一的环境中与辅导员交谈。

  准备约会

  您可能会首先带上您的症状要引起家庭医生的注意。他（她）可能会将您转介给肺科医生-专门研究肺部疾病的医生。测试通常包括各种血液测试，胸部CT扫描和肺功能测试。

  您可以做什么

  在预约之前，您可能需要写一张清单回答以下问题：

  • 您的症状是什么，什么时候开始出现的？
  • 您是否正在接受其他任何疾病的治疗？
  • 什么在过去五年中，您是否服用过各种药物和补品，包括非处方药或非法药物？
  • 即使只有几个月，您曾经从事过哪些职业？
  • 您的家人有任何慢性肺病吗？
  • 您是否曾经接受过针对癌症的化学疗法或放射治疗？
  • 您有没有其他疾病，尤其是关节炎？

  如果您的初级保健医生在您的初次评估中做了胸部X光检查，请在看肺科医生时随身携带。如果他或她可以将旧的胸部X射线与当前的X射线结果进行比较，将有助于他/她做出诊断。

  实际的X射线图像对您的医生比对您的医生更重要仅是报告。

  医生的期望结果

  您的医生可能会问以下一些问题：

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  • 您的症状是否持续存在，或者它们似乎消失然后再出现？
  • 您最近是否与以下人群有新接触：空调，加湿器，游泳池，热水浴缸​​，或水毁坏的墙壁或地毯？
  • 您是否在花费大量时间的房屋或其他房屋中暴露于霉菌或灰尘？
  • 是否有亲戚或朋友去过被诊断出患有相关疾病？
  • 您是否通过工作或爱好与鸟类接触？邻居会养鸽子吗？
  • 您的工作经历是否包括经常接触毒素和污染物（例如石棉，硅尘或谷物尘）？
  • 您是否有肺部家族史？疾病？
  • 您吸烟还是吸烟？如果是这样，多少钱？如果不是，您是否在抽烟的人周围度过了很多时间？
  • 您是否已被诊断或接受过其他医疗条件治疗？
  • 您是否有胃食管反流疾病的症状（ GERD），例如胃灼热？