发育不良的左心综合征

概述

发育不良的左心综合征是出生时（先天性）复杂且罕见的心脏缺陷。在这种情况下，心脏的左侧严重欠发达。

如果您的婴儿出生时患有左心发育不全综合征，心脏的左侧将无法有效地将血液泵入人体。相反，心脏的右侧必须将血液泵送到肺部和身体的其余部分。

药物以防止右侧和左侧之间的连接（动脉导管）闭合，随后再任一个手术或心脏移植，是治疗左心发育不全综合征的必要条件。护理的进步改善了患有这种疾病的婴儿的外貌。

症状

患有发育不良的左心综合征的婴儿通常在出生后不久就会重病。体征和症状包括：

• 灰蓝色皮肤颜色（发osis）
• 快速，呼吸困难
• 喂养不良
• 手脚冰冷
• 脉搏弱
• 昏昏欲睡或不活跃

如果心脏左右两侧之间自然相连（卵圆孔）患有左心发育不全综合征的婴儿在出生后的头几天会被关闭，它们可能会进入休克甚至死亡。

休克的迹象包括：

• 可能是淡淡或灰色的凉爽，湿润的皮肤
• 脉搏微弱而急促
• 呼吸缓慢或浅或非常快的异常呼吸
• 呆滞的眼睛似乎凝视着

处于休克状态的婴儿可能是有意识的或无意识的。如果您怀疑宝宝感到震惊，请立即拨打911或当地紧急电话。

何时去看医生

您的宝宝很可能被诊断出患有左心发育不全综合征在出生之前或之后不久。但是，如果您发现宝宝有任何症状或体征，应寻求医疗帮助。

如果宝宝有休克体征或症状，请立即拨打911或当地紧急电话

原因

子宫内的婴儿正在发育时，发生增生性左心综合征。原因未知。但是，如果您的家庭中有一个孩子患有左心发育不全综合征，那么另一个孩子患上类似心脏病的风险就会增加。

正常的心脏有四个腔室，两个腔室在右侧，两个腔室在左侧。在执行其基本工作（向全身泵送血液）时，心脏将左右两侧用于不同的任务。

右侧将血液输送到肺部。在肺部，氧气丰富了血液，然后血液循环到心脏的左侧。心脏的左侧将血液泵入称为主动脉的大血管，该血管将富氧的血液循环到身体的其余部分。

发育不良的左心综合征的发生情况

在发育不良的左心综合征中，由于左下腔室（左心室）太小或在某些情况下不存在，心脏的左侧无法向身体正常供血。此外，心脏左侧的瓣膜（主动脉瓣和二尖瓣）无法正常工作，离开心脏的主动脉（主动脉）比正常小。

对于第一个在日常生活中，心脏的右侧可以通过将肺动脉直接连接到主动脉（动脉导管）的血管将血液泵送到肺部和身体其他部位。富氧血液通过心脏右心腔（心房）之间的自然开口（卵圆孔）返回心脏的右侧。当卵圆孔和动脉导管打开时，它们被称为专利。

如果动脉导管和卵圆孔关闭（通常是在出生后的一两天后这样做），那么心脏的右侧将无法将血液泵出到身体。对于患有发育不良的左心综合征的婴儿，必须进行药物治疗以保持这些连接的开放并保持血液一直流到身体，直到进行心脏手术为止。

风险因素

患有左心发育不全综合征的孩子，您有另一个患有这种或类似状况的婴儿的风险更高。

除了家族病史之外，尚无明确的危险因素导致左心综合征。

并发症

未经手术，左心发育不全综合征通常在生命的最初几天或几周内是致命的。

通过治疗，许多婴儿得以幸存，尽管大多数婴儿会在以后的生活中出现并发症。某些并发症可能包括：

• 参加运动或其他运动时容易疲劳
• 心律问题（心律不齐）
• 肺，腹部，腿和脚（水肿）
• 生长受限
• 血凝块的形成可能导致肺栓塞或中风
• 与大脑和神经系统
• 需要进行其他心脏手术或移植

预防

无法预防左心发育不全综合征。如果您有心脏病的家族病史，或者已经有先天性心脏病的孩子，请考虑在怀孕前与遗传咨询师和有先天性心脏病经验的心脏病专家交谈。

诊断

出生前

在婴儿仍在子宫内的情况下，可能被诊断出患有左心发育不全综合征。您的医生也许可以在怀孕中期进行常规的超声检查来确定病情。

出生后

宝宝出生后，医生可能会怀疑心脏有缺陷（例如，左心发育不全综合征），如果宝宝的皮肤呈灰蓝色或呼吸困难。如果您的宝宝的医生在用听诊器听心脏时听到心脏杂音（由湍流引起的异常声音），也可能怀疑心脏有缺陷。

医生通常使用超声心动图进行诊断左心发育不全综合征。该测试使用从婴儿心脏反弹的声波产生可以在视频屏幕上查看的运动图像。

如果您的婴儿患有左心发育不全综合征，超声心动图将显示出比正常的左心室小和主动脉。超声心动图还可能显示心脏瓣膜异常。

由于此测试可以跟踪血液流动，因此还可以显示血液从右心室进入主动脉。此外，超声心动图可以识别相关的心脏缺陷，例如房间隔缺损。

治疗

增生性左心综合征通过几种外科手术或心脏移植治疗。您的孩子的医生将与您讨论治疗方案。

如果诊断是在婴儿出生之前做出的，医生通常建议在有心脏手术中心的医院分娩。

您的婴儿的医生可能会建议几种方法来帮助您在手术或移植之前控制婴儿的状况，包括：

• 药物治疗。药物前列地尔（Prostin VR Pediatric）有助于加宽血管并保持动脉导管未张开。
• 呼吸辅助。如果您的宝宝呼吸困难，他或她可能需要呼吸机（呼吸机）的帮助以获取足够的氧气。
• 静脉输液。您的宝宝将通过插入静脉的导管接受输液。
• 喂食管。如果您的宝宝无法喂食或喂奶时感到疲倦，可以通过喂食管喂食。
• 房间隔造口术。如果卵圆孔闭合或太小，此程序会在心脏上腔（心房）之间形成或扩大开口，以允许更多的血液从右心房流向左心房。如果您的宝宝已经患有房间隔缺损，则可能不需要进行房间隔造瘘术。

外科手术和其他程序

您的孩子可能需要几种外科手术程序来治疗左心发育不全综合征。外科医生执行这些程序以创建单独的途径，以将富氧血液输送到身体，将贫氧血液输送到肺。该过程分为三个阶段。

• 诺伍德过程。该手术通常在孩子出生后的前两周内进行。有几种方法可以执行此过程。

  外科医生会重建主动脉并将其连接至心脏的右下室（右心室）。外科医生插入将主动脉连接至通向肺部（肺动脉）的动脉的管（分流器），或放置将右心室连接至肺动脉的分流器。这种方法允许右心室将血液泵送到肺部和身体。

  在某些情况下，需要执行混合程序。外科医生在动脉导管内植入支架以维持肺动脉和主动脉之间的开口。放置在肺动脉周围的束带会减少流向肺的血液，并在心脏心房之间形成一个开口。

  在进行Norwood手术后，宝宝的皮肤仍然会呈蓝色，这是因为富氧和贫氧的血液继续在心脏内混合。一旦您的宝宝成功地通过了这一阶段的治疗，存活的几率就会增加。

双向Glenn手术。该程序通常是第二次手术。当您的孩子在3到6个月大之间时，便可以完成此操作。医生将第一个与肺动脉相连的分流器移开，然后将通常会将血液返回心脏（上腔静脉）的一条大静脉连接到肺动脉。如果外科医生以前执行过混合手术，则他们将在此程序中遵循其他步骤。

此程序通过允许右心室将血液主要泵送到主动脉来减少右心室的工作。它还使大多数从体内回流的贫氧血液无需泵直接流入肺部。

此过程之后，所有从上半身返回的血液都被输送到肺部，因此具有更多氧气的血液被泵送到主动脉，以供应全身的器官和组织。

Fontan程序。该手术通常在您的孩子在18个月至4岁之间时进行。外科医生为一条血管中的缺氧血液创造了一条路径，该血液将血液返回心脏（下腔静脉），直接流入肺动脉。然后，肺动脉将血液输送到肺部。

丰坦手术使剩余的贫氧血液从身体回流到肺部。完成此步骤后，心脏中的富氧和贫氧血液几乎没有混合，您的孩子的皮肤将不再显得发蓝。

• 心脏移植。另一个手术选择是心脏移植。但是，用于移植的心脏的可用性受到限制，因此这种选择并不常用。心脏移植后，您的孩子将终生需要用药以防止供体心脏排斥。

跟进护理

在进行手术或移植后，您的宝宝将需要接受过先天性心脏病培训的心脏病专家的终生随访。可能需要一些药物来调节心脏功能。随着时间的流逝，可能会发生各种并发症，并且可能需要进一步的治疗或其他药物治疗。

您的孩子的心脏病专家会告诉您，您的孩子在进行某些牙科或其他手术预防感染之前是否需要服用预防性抗生素。在某些情况下，医生可能还会建议您的孩子限制身体活动。

成人的跟进护理

作为成年人，您将从小儿心脏病专家过渡到心脏病专家接受过成人先天性心脏病的培训。直到最近，外科治疗的进展才使患有发育不良的左心综合征的儿童存活到成年，因此，尚不清楚患有这种疾病的成年人可能面临的挑战。您需要定期进行终身终生护理，以监测病情的任何变化。

考虑怀孕的妇女应与医生讨论怀孕风险和避孕措施。患有这种疾病会增加怀孕期间发生心血管疾病的风险，流产的风险以及生下先天性心脏病的婴儿的风险。

临床试验

应对和支持

患有发育不良的左心综合征或照顾有这种疾病的婴儿可能是一个挑战。以下是一些可能有助于简化操作的策略：

寻求支持。如果您的孩子患有左心发育不全综合征，请向家人和朋友寻求帮助。对于护理人员来说，休息很重要。与您的孩子的心脏病专家讨论支持小组和其他类型的帮助。

如果您是患有左心发育不全综合征的青少年或成年人，请问医生是否有针对先天性心脏病的成年人的支持小组。与其他遇到您挑战的人交谈可能会有所帮助。

记录您或您孩子的健康史。写下您或您孩子的诊断，药物，手术和其他程序及其执行日期，以及您或孩子的心脏科医生的姓名和电话号码，您或孩子的医生和医院的紧急联系电话，以及其他有关您或您的婴儿护理的重要信息。在您的记录中包括您或您的孩子的外科医生的手术报告的副本。

此信息将帮助您回忆起您或您的孩子已经接受的护理，并且对于不熟悉的医生很有用。您或您的宝宝查看复杂的健康史。当您的孩子长大成人并从儿科转为成人心脏病学护理时，此信息也很有帮助。

谈谈您的担忧。 随着孩子的成长，请与心脏病专家讨论最适合您孩子的活动。 如果某些禁忌，请鼓励您的孩子进行其他活动，而不要专注于他或她不能做的事情。

如果您的孩子的健康有其他问题，请与您的孩子的心脏病专家讨论， 太。 成年后，请咨询您的医生您可以做什么活动以及您的担忧。