肥厚型心肌病

概述

肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌异常变厚（肥大）的疾病。肥厚的心肌病通常无法诊断，因为许多患有这种疾病的人几乎没有症状，即使没有症状也可以正常生活，而没有重大问题。但是，在少数患有HCM的人中，增厚的心肌会导致呼吸急促，胸痛或心脏电系统问题，从而导致危及生命的异常心律（心律不齐）或猝死。

症状

肥厚型心肌病的体征和症状可能包括以下一种或多种：

• 胸痛，尤其是在运动过程中
• 昏厥，特别是在运动或劳累期间或之后
• 心脏杂音，医生在听您的心脏时可能会发现
• 心跳快速，颤动或剧烈跳动（心pit）的感觉
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• 呼吸急促，尤其是在运动过程中

何时去看医生

许多情况会导致呼吸急促和心。迅速，准确的诊断和适当的护理非常重要。如果您有HCM家族病史或任何与肥厚性心肌病相关的症状，请咨询医生。

如果您有以下任何一种症状持续超过几分钟，请拨打911或您的当地急诊电话： p>

• 心律快速或不规则
• 呼吸困难
• 胸痛

原因

肥大心肌病通常是由导致心肌异常厚厚的异常基因（基因突变）引起的。

在大多数肥厚型心肌病患者中，心脏两个下腔之间的肌壁（中隔）（心室）变得比正常更厚。结果，较厚的壁可能会阻止血液流出心脏。这称为阻塞性肥厚型心肌病。

如果没有明显的血流阻塞，则称为非阻塞性肥厚型心肌病。但是，心脏的主泵腔（左心室）可能会变硬。这会使心脏难以放松，并减少每次心跳时心室可容纳并发送到体内的血液量。

肥厚型心肌病患者的心肌细胞（肌纤维）排列也异常混乱）。

风险因素

肥厚型心肌病通常会通过家族遗传（遗传）。

如果您的父母患有肥厚型心肌病，您有50％的机会对该疾病进行基因突变。

肥厚型心肌病患者的父母，孩子或兄弟姐妹应向医生咨询有关疾病筛查的信息。

并发症

许多肥厚型心肌病（HCM）的人没有明显的健康问题。但是肥厚型心肌病的并发症可能包括：

• 房颤。心肌增厚以及心脏细胞的异常结构会引起心脏电系统的变化，从而导致心律快速或不规则。心房颤动还可能增加血栓的风险，血栓可能传播到大脑并引起中风。
• 血流阻塞。在许多人中，增厚的心肌会阻塞离开心脏的血液流动，并导致劳累，胸痛，头晕和昏厥，从而导致呼吸短促。
• 二尖瓣问题。如果增厚的心肌阻塞了从心脏流出的血液，则左心房和左心室之间的瓣膜（二尖瓣）可能无法正确关闭。结果，血液会向后泄漏到左心房（二尖瓣返流），可能导致症状加重。
• 扩张型心肌病。在极少数的HCM患者中，增厚的心肌可能变得虚弱无力。心室扩大（扩张），其抽气能力减弱。
• 心脏衰竭。增厚的心肌最终可能变得过于僵硬，无法有效地将血液充满心脏。结果，您的心脏无法抽出足够的血液来满足身体的需要。
• 心脏骤停。肥厚型心肌病很少会引起各个年龄段的人的心脏相关猝死。由于许多肥厚型心肌病患者没有意识到自己患有心脏病，因此心脏猝死可能是出现问题的第一个迹象。它可能发生在看似健康的年轻人中，包括高中运动员和其他活跃的年轻人。

预防

尚无已知的预防肥厚型心肌病的方法。但是重要的是尽早发现病情，以指导治疗并预防并发症。

如果您的一级亲属（父母，兄弟姐妹或孩子）患有肥厚型心肌病，医生可能建议您进行基因检测筛选条件。但是，并非每个患有HCM的人目前都可检测到突变。此外，一些保险公司可能不提供基因检测。

如果没有进行基因检测，或者结果没有帮助，那么如果您有家庭，您的医生可能会定期推荐超声心动图肥厚型心肌病的成员。青少年和竞技运动员应每年检查一次。不参加运动的成年人应每五年进行一次筛查。

诊断

您的医生将进行检查您并询问有关您的体征，症状，病史和家族史的信息。

测试

您的医生可能会下令进行测试，以诊断肥厚型心肌病（HCM）或排除其他情况，可能会导致类似的症状。

• 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。该测试使用声波（超声波）检查您的心脏肌肉是否异常粗大。它还显示心脏的心室和瓣膜泵血的能力。

  有时，通常在跑步机上锻炼时会做超声心动图。这称为运动压力测试。跑步机压力测试通常用于诊断肥厚型心肌病。

• 心电图（ECG或EKG）。附着在粘合垫上的传感器（电极）放在您的胸部，有时甚至是腿上。它们测量来自您心脏的电信号。心电图可显示异常的心律和心脏增厚的迹象。在某些情况下，需要一种称为动态心电监护仪的便携式ECG。该设备在一到两天内连续记录您的心脏活动。
• 心脏MRI。心脏MRI使用强大的磁铁和无线电波来创建心脏图像。它为您的医生提供有关心肌的信息，并显示您的心脏和心脏瓣膜如何工作。此检查通常使用超声心动图进行。

治疗

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解症状并预防高危人群的心源性猝死。您的具体治疗方法取决于症状的严重程度。您和您的医生将一起讨论适合您情况的最合适的治疗方法。

药物

药物可帮助减少心肌的挤压强度并减慢心律，从而使心脏可以更好地抽血。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括：

• β受体阻滞剂，例如美托洛尔（Lopressor，Toprol-XL），普萘洛尔（Inderal，Innopran XL）或阿替洛尔（Tenormin）
• 维拉帕米（Verelan，Calan SR，）或地尔硫卓（Cardizem，Tiazac）等钙通道阻滞剂
• 诸如胺碘酮（Pacerone）或二吡酰胺（Norpace）等心律药物
• 如果您患有房颤，请使用华法林（Coumadin，Jantoven），达比加群（Pradaxa），利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis）等血液稀释剂，以防止血液凝块

手术或其他程序

有几种不同的手术或程序可用于治疗心肌病或其症状。从心脏直视手术到植入可控制您的心律的设备，一应俱全。

中隔肌切除术。如果药物不能改善您的症状，建议进行这种开胸手术。它涉及去除心脏腔室之间的一部分加厚的，长满的壁（隔垫）。间隔肌切除术有助于改善心脏的血液流出，并减少通过二尖瓣的血液回流（二尖瓣关闭不全）。

根据心肌增厚的位置，可以使用不同的方法进行手术。在一种称为根尖肌切除术的类型中，外科医生从心脏尖端附近去除增厚的心肌。有时二尖瓣在同一时间修复。

• 隔膜切除术。这个过程会用酒精破坏增厚的心肌。酒精通过一根细长的细管（导管）注入到向该区域供血的动脉中。可能的并发症包括心脏电系统（心脏传导阻滞）的中断，这需要植入起搏器。
• 可植入式心脏复律除颤器（ICD）。 ICD是一种小型设备，可以连续监视您的心跳。它像起搏器一样植入您的胸部。如果发生危及生命的心律失常，ICD会进行精确校准的电击，以恢复正常的心律。已经证明，ICD有助于预防心脏肥大型少数人发生的心脏猝死。

临床试验

生活方式和家庭疗法

生活方式的改变可以减少与肥厚型心肌病相关的并发症的风险。您的医生可能会建议改变生活方式，包括：

• 运动时要谨慎。肥厚型心肌病患者一般不建议参加竞争性运动，但某些低强度运动可能除外。作为健康生活方式的一部分，您也许可以参加中低强度的锻炼。与您的医生讨论具体建议。
• 饮食健康。健康的饮食是维持心脏健康的重要组成部分。
• 保持健康的体重。保持健康的体重可以防止心脏过度紧张，并减少与手术或其他程序有关的健康风险。
• 减少饮酒。如果您有酒精引起的症状或有节律的病史，请向您的医生咨询有关酒精使用安全水平的指南。饮酒过多会触发不规则的心律，并会导致心脏血流阻塞的增加。
• 服用药物。确保按照处方服药。
• 要定期进行医疗预约。您的医生可能会建议定期进行随访，以评估您的病情。让您的医生知道您是否有任何新的或更严重的症状。

怀孕

患有肥厚型心肌病的妇女通常可以正常怀孕。但是，如果您患有肥厚型心肌病，您的医生可能建议您去看医生，在怀孕期间照顾高危妇女。

应对和支持

被诊断出肥厚型心肌病可引起一系列困难的情绪。像许多患有这种疾病的人一样，您可能会感到悲伤，恐惧和愤怒。这些反应适用于诊断所伴随的生活方式的改变。

为应对您的病情：

• 减轻压力。寻找减轻压力的方法。
• 获得支持。从您的朋友和家人那里获得支持。
• 按照医生的建议改变生活方式。改变健康的生活方式，例如饮食健康和保持健康的体重，可以帮助您应付自己的病情。

准备约会

您可以转介到接受过诊断和治疗心脏病的医生（心脏病专家）。以下是一些信息，可帮助您准备约会。

您可以做什么

• 了解是否需要遵守任何预定约会限制，例如更改活动水平或饮食。
• 写下您的症状以及有多久了。
• 列出所有药物，维生素或补品的列表。
• 写下您的关键医疗信息，包括其他诊断出的疾病。
• 写下重要的个人信息，包括您生活中最近发生的任何变化或压力。
• 写下问题以询问医生。

问医生的问题

• 最可能引起我症状的原因是什么？
• 我需要什么样的检查
• 哪些治疗方法可以帮助您？
• 我的心脏病会导致哪些风险？
• 我需要多久进行一次随访？
• 我需要限制自己的活动吗？
• 我的孩子应该n个或其他一级亲属的这种状况需要接受筛查，我应该与遗传咨询师见面吗？
• 我患有的其他疾病或服用的药物将如何影响我的心脏病？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时提出问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题可能会使您花费时间来花费更多的时间。可能会询问您：

• 您何时开始出现症状，症状有多严重？
• 您的症状是否随时间变化？如果是这样，怎么办？
• 运动或体力消耗会使症状加重吗？
• 您是否晕倒过？
• 您是否患有心脏病？

在此期间您可以做什么

在预约之前，请询问您的家人是否有亲戚被诊断出患有肥厚性心肌病或经历了无法解释的突然死亡。它将帮助您的医生尽可能多地了解您的家庭病史。

如果运动使您的症状恶化，请避免剧烈运动，直到您看医生并获得具体运动建议为止。 >